常见症状:出血、贫血、感染
检查项目:血常规、骨髓像、肝肾功能、电解质
鉴别诊断
(一)阵发性睡眠性血红蛋白尿 尤其是血红蛋白尿不发作者极易误诊为再障。本病出血和感染较少见,网织红细胞增高,骨髓幼红细胞增生,尿中含铁血黄素、糖水试验及Ham试验呈阳性反应,成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力低于正常,均有助于鉴别。
(二)骨髓增生异常综合征(myelodysplasticSy Ndrome,MDS)FAB协作组将MDS分为五型,其中难治性贫血型易和不典型再障相混淆。MDS虽有全血细胞减少,但骨髓三系细胞均增生,巨核细胞也增多,三系中均可见有病态造血,染色体检查核型异常占20%~60%,骨髓组织切片检查可见"造血前驱细胞异常分布"现象。
(三)低增生性急性白血病 多见于老年人,病程缓慢或急进,肝、脾、淋巴结一般不肿大,外周呈全血细胞减少,未见或偶见少量原始细胞。骨髓灶性增生减低,但原始细胞百分比已达白血病诊断标准。
1.贫血 贫血是由于红细胞减少导致的,贫血的时候患者出现乏力、活动后心悸、气短、头晕、耳鸣等症状。患者血红蛋白浓度下降较缓慢,多为每周降低10g/L左右。少数患者因对贫血适应能力较强,症状可较轻与贫血严重时合并贫血性心脏病。
2.出血 血小板减少所致出血是主要原因,同时也是并发症,表现为皮肤淤点和淤斑、牙龈出血和鼻出血。在年轻女性可出现月经过多和不规则阴道出血。严重内脏出血如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血少见,且多在病程晚期。患者出现严重鼻出血、视物不清、头痛、恶心呕吐,常是致命性颅内出血先兆表现,临床要充分予以注意。
3.感染 白细胞减少,轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振,重者可出现严重系统性感染,此时因血细胞低使炎症不能局限,常缺乏局部炎症表现,严重者可发生败血症,感染多加重出血而导致死亡。
1、加强防护:与有毒化学药品接触及与电离辐射接触的工作人员,要加强防护措施,严格掌握操作规程,定期去医院检查,早期发现,早期治疗,防止有害物质污染环境。
2、严格掌握用药:对能影响造血系统的药物,要严格掌握适应症,注意剂量及疗程,对能用其他药物治疗的,尽量避免使用影响造血的药物。基层医务人员,使用氯霉素较随便。速效感冒胶囊中含有扑热息痛,近年来发现引起再障者不少,要慎用。必须使用这类药物时,要常查血象,早期发现问题。
3、避免接触苯等有害化学物质:有超量饮用糖精导致再障的报道,故宜少食糖精。患营养性贫血,应积极治疗,以免迁延不愈发展成再障。
现代医学对本病的治疗,急性纯红再障以去除原因、加强支持疗法为主。先天性及特发性纯红再障可用激素,6-巯基嘌吟及定期反复输血,必要时作脾切除。继发性纯红再障主要针对原发病诒疗,如摘除胸腺瘤等。
本病属中医“虚劳”范畴。主要与脾肾两脏有关。脾虚化生气血的功能失调而贫血,肾虚精髓不充,则造血机能障碍。治拟健脾益肾,补血填精。
忌食辛辣刺激性食物(生葱、生姜、生蒜、辣椒等)、海鲜、羊肉、狗肉等热性食物,忌烟酒、忌生冷油腻;可予赋高蛋白、高维生素、易消化食物,如瘦肉、蛋类、乳类、鸡肉、排骨汤、动物肝脏、新鲜蔬菜及水果,多食大枣、桂园、花生、核桃、藕等以生血止血;对于有出血倾向者应进食一些无渣半流质的食物,少进食带刺、骨等食物,以防因刺伤而引起出血和感染。