血小板促凝活性异常，又称Scott综合征，其特征为单纯血小板促凝活性缺陷。本病呈常染色体隐性遗传，其病因和发病机尚未阐明。

因本病属于常染色体隐性遗传，病因可以从常染色体隐性遗传考虑。常染色体隐性遗传本病病因不明，主要表现为脑白质血管病变、肌肉内小动脉病变，结合秃头和腰痛，推测血管病变为炎症性。秃头的特点是整个头部脱发，类似放射性损伤或系统性红斑狼疮的秃头，后者的病变本质是细小动脉病变，与炎症机制有关。

　　常见症状：拔牙后出血不止、月经量多、产后出血、血肿形成

　　本病患者一般并无易发淤斑，但可有拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

　　盆腔血肿是指盆腔内积血并形成血肿，是妇科手术后比较常见的一种并发症。形成术后血肿的主要原因是手术创面少量渗血。因血肿的存在，患者术后可有持续的盆腔内疼痛。

　　检查项目：出血时间、凝血酶原时间(PT)、异常凝血酶原(APT)、凝血因子活性测定、血小板第3因子功能检测、血小板第3因子有效性测定、血小板粘附功能测定、血小板计数(PLT)

　　1.血清凝血酶原时间 血清凝血酶原时间延长，是最恒定的异常，它反映全血凝固时凝血酶原消耗降低，是本病的筛选试验。凝血酶原酶活性降低。PF3有效性降低。

　　2.用高岭土等诱导或在冰冻或融化后测定PF3的有效性，结果均降低，反映活化血小板加速凝血过程能力减弱。现认为PF3的测定能反映血小板磷脂的分布、活化的因子Ⅴ与血小板的磷脂特异地结合后进一步与因子Ⅹa结合的过程，因此，这三者的缺陷均能引起所测定的PF3活性降低。故在判断PF3有效性的测定结果时，需注意多方面的因素。

　　3.出血时间正常 说明只有凝血机制异常，并无初期止血的异常。

　　4.血小板数目、形态、黏附、释放和聚集功能均正常。

　　用流式细胞仪测定血小板表面Annexin V的量明显减低。

　　由于本病出血时间正常，血清凝血酶原时间延长，且临床缺乏典型的皮肤黏膜出血表现，因此，可与其他血小板功能缺陷性疾病鉴别。最近,有人报道4例遗传性出血性疾病患者，其血小板促凝活性异常，血小板微泡(microvesicle)生成缺陷和出血时间略延长，其他各项指标均正常。与Scott综合征的不同之处在于凝血酶原酶活性正常，PF3有效性正常。

血小板促凝活性异常可伴发拔牙后严重出血，月经过多，产后大出血及自发盆腔血肿等。

血液自心、血管腔外出，称为出血（hemorrhage）。流出的血液逸入体腔或组织内者，称为内出血，血液流出体外称为外出血。

内出血可发生于体内任何部位，血液积聚于体腔内者称体腔积血，如腹腔积血、心包积血；体腔内可见血液或凝血块。发生于组织内的出血，量大时形成血肿（hematoma），如脑血肿、皮下血肿等；量少时仅镜下始能查觉，在组织内有多少不等的红细胞或含铁血黄素、橙色血晶(hematoidin)的存在。皮肤、粘膜、浆膜的少量出血在局部形成瘀点（petechia），较大的出血灶形成瘀斑（echymosis）。

　　平时生活中，及时发现及时治疗。血小板促凝活性异常属于常染色体显性遗传病，常染色体显性遗传病能致死、致残、致愚者，其下代患病风险达50%，不宜结婚是显而易见的。隐性遗传病杂合子间的婚配，是生育重型遗传病患儿的最主要来源，因此必须劝阻两个杂合子间的结婚。