先天性耳聋是指出生后即已存在的耳聋。其可分为遗传性和非遗传性；主要为常染色体隐性遗传，占75% 以上，非遗传性先天性耳聋约占20% ，遗传性耳聋分为非综合征( nonsyndromic )和综合征性 (syndromic) 两大类，分别占80% 和20% 左右。还有一类线粒体病引起的耳聋。非遗传性耳聋可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起。

　　(1)遗传性聋：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。

　　(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患，或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、产伤致胎儿缺氧窒息也可致聋。

　　常见症状：听力障碍

　　(1)家族中有儿童期便发生耳聋的人;

　　(1)母亲先天性宫内感染(如弓形虫、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯性疱疹等);

　　(2)婴儿头、颈部(包括脸和耳)有先天畸形;

　　(3)新生儿出生时体重小于1500克;

　　(4)高胆红素血症;

　　(5)产时严重窒息;

　　(6)婴儿患有化脓性脑膜炎;

　　(7)三级重症监护室住院时间超过48小时的的新生儿。

　　(8)母亲孕期内或新生儿使用氨基糖甙类抗生素在1周以上或严重低体温(硬肿症)者，也应列为耳聋高危因素。

　　检查项目：听力检查、听力图

本病应该和应注意传导性耳聋和神经性耳聋的鉴别：

1.传导性耳聋：耳部传音系统有外耳道、鼓膜、听骨、蜗窗等。因此无论何种原因引起上述部位的损害均可导致耳聋。如外耳道先天性闭锁、耵聍、异物、炎症及肿瘤等;鼓膜的疾病，如鼓膜破裂、穿孔;中耳的畸形、炎症、外伤及肿物等。但比较多见的是中耳炎及外耳道阻塞性病变，因此积极防治中耳炎对预防耳聋有重要意义。

2.神经性耳聋：神经性耳聋是指内耳听觉神经、大脑的听觉中枢发生病变，而引起听力减退，甚至听力消失的一种病证，常常伴有耳呜。

　　2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。

　　3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。

　　4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。