Nozelof综合征(Nozelof’s syndrome)又称胸腺发育不全综合征，是由法国病理学家Nozelof(1964)首先报道，系T淋巴细胞免疫缺陷伴胸腺发育不全，免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷，即使免疫球蛋白浓度正常，特异性抗体反应常受累及。

本综合征是常染色体隐性遗传的原发性免疫缺陷病。

　　常见症状：反复肺炎、白色念珠菌感染、消化不良、小儿发热

　　婴幼儿时起反复发生感染性疾病，如肺炎、白色念珠菌病、病毒、绿脓杆菌、卡氏肺孢子虫、非结核性分枝杆菌感染等。口腔鹅口疮、发热、消化不良等可致患儿发育不良，可有扁桃体发育不良，无甲状腺异常症状。

　　检查项目：胸部平片、淋巴细胞数、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、血清免疫球蛋白M（IgM）、胸部MRI、胸部B超 、胸部透视、胸部CT检查

　　可见淋巴细胞明显减少，血清IgG、IgA、IgM总量可正常，但个别成分可增加或减少，且抗体形成有缺陷。对各种抗原的皮肤迟发过敏试验不反应。植物血凝素、异体细胞抗原等均不易促成患者淋巴细胞转化。淋巴结活检见胸腺依赖区缺乏淋巴组织，骨髓中可见浆细胞。

　　胸部X线检查 可显示胸腺变小或看不到。

　　应与免疫缺陷性疾病相鉴别。

　　原发性免疫缺陷病(primary immunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。主要症状为：生长发育缓慢或停滞;1岁以后缺乏扁桃体或外周浅表淋巴结;皮肤病变，毛细血管扩张，出血点，皮肤霉菌，红斑性狼疮样皮疹等;共济失调;1岁以后出现的顽固性鹅口疮;慢性口腔炎等。

　　免疫球蛋白值可正常或升高，有的伴有一种或多种免疫球蛋白选择性缺陷。

　　选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病更确切的定义应为：有一种或多种IgG 亚类测定值低于同龄正常均值1.96或2个标准差以下的病人，2岁以上小儿选择性IgG亚类缺陷指IgG1水平低于2.50g/L、IgG2低于 0.50g/L、IgG3低于0.30g/L者，如所用测定方法不够敏感，正常婴儿IgG4水平可能测不出。

　　本病属于染色体异常性疾病，故无法针对病因直接预防本病。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义，同时应进行遗传咨询。预防措施包括避免近亲结婚、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等，防止患儿出生。孕期需要注意加强孕妇的饮食营养情况，尤其是需要注意蛋白质和微量元素的摄入量，注意定期B超检查明确情况。

　　Nezelot综合征的治疗

　　1.特异性抗感染治疗 可延长患者存活期，但多半最终发生顽固性感染而不易控制，于1～2年内死亡，少数可生存数年。

　　2.对症治疗 补充免疫球蛋白、转移因子，胸腺移植可暂时有效，如能行骨髓移植可能有持久的疗效。

　食疗方：

　　一、热能较多的食物，如畜、禽肉、芝麻、金针菜等高脂食物以及糖类、糕点等，以保证体内有足够的脂肪。

　　二、维生素e的食物，如卷心菜、花菜、地瓜、南瓜、杏仁、葵花籽油、棉籽油、菜籽油、大豆、花生等。

　　三、吃一些富含b族维生素的食物，如动物的肝、肾、蛋黄、瘦肉、鳝鱼、鱼子、奶类及其制品、谷类、豆类、香菇、酵母等。

　　四、大豆、花生、杏仁、核桃、芝麻、玉米等种子坚果的衣膜部分就有促性腺发育作用。