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骨纤维结构不良
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概述

  骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性,通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位(38.42%)。多见于11~30岁青年人,男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨,其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。

病因

  骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。

症状

  常见症状:骨病损、疼痛、功能障碍

  骨纤维异样增殖症多在10岁左右发病,常在青年期就诊,伴内分泌紊乱者可在3~4岁发病,甚至在出生后即有症状。本病可发生在任何骨骼,四肢单发性病变常位于近侧骨端,可局限或向骨干扩散,多发于股骨、胫骨、腓骨和骨盆,常偏于一侧肢体;双侧受累者,并不对称。上肢病变者可同时见于颅骨。躯干病变可波及数根肋骨和椎体及其附件,肋骨不限于一侧肢体。本病以一侧上、下肢体为主,对侧仅有个别骨受累,也可同时波及颅骨、肋骨或骨盆。最常见的临床表现是骨病变。症状的轻重与年龄、病程及受损部分有关,年龄越轻症状越重。病变早期可存在多年而无症状,继而出现疼痛,功能障碍,弓状畸形或病理性骨折。有些患者以此为首发症状而就医,其特点是可由轻度外伤诱因引起,骨折部疼痛、肿胀、功能障碍,很少移位,在制动后大多数可愈合。

  骨骼表浅部位的病变可出现畸形或肿块,如颜面不对称,上颚突起类似狮面,有时引起眼球突出。脊椎和肋骨受累时,胸部不对称,局限性突起。四肢长骨受侵时,呈膨胀弯曲畸形,掌跖骨受侵者肢端隆起。深部病变早期很难发现。皮肤色素沉着也较多见,散在腰、臀、大腿等处,偏患侧,且以中线为界,呈点状或片状深黄色或黄棕色皮斑,有时表浅,不隆起,边缘呈齿状,不规则,大小不等,组织结构与正常皮肤相似。性早熟仅发生在少数骨骼受损较严重者,绝大多数为女性,表现为阴道出血,但不是月经,严重者在3~4个月即出现,第二性征出现早,外阴变大,乳房发育早,腋毛和阴毛出现过早,偶有智力减低和其他内分泌症状。躯体半侧多个骨骼广泛病变,皮肤色素沉着伴性早熟者,称为McCnne-Albright综合征。

检查

  检查项目:X线检查

  骨纤维异样增殖症的X线检查,单发性骨纤维异样增殖症病变在髓腔内长管状骨的干骺端或骨干,中心位或偏心位,病变部位表现为模糊的髓腔内放射透明(低密度)区,被形容为“磨砂玻璃状”。可见不规则的骨纹理,骨质有不同程度的扩张,骨皮质变薄,病变区与正常骨质间界线明显。可看到反应性硬化缘,无骨膜反应。病变部位在股骨颈或股骨上端可发生镰刀状变形,称为“牧羊杖”畸形。脊柱的病变界限清楚,膨胀,X线有低密度区,内部呈分隔状或条纹状,可因病理性骨折而塌陷。局限性病变仅发生在干骺端,如股骨近端、干骺端,广泛性病变常侵犯长骨的一端与大部分骨干,骨质向外明显突出,骨皮质薄厚不均,或向一侧弯曲变形,如发生在胫骨骨干。发生病理性骨折后骨膜产生新生骨,使骨皮质增厚硬化。病变很少侵犯骨骺软骨,仅在骺线闭合后,才侵入骨端。

  手骨也很少单独侵及,常在弥漫整个上肢时波及手骨。其X线可见掌骨和指骨弥漫性膨胀(有时是长度增长),这种改变可以波及掌骨骨骺和腕骨。

鉴别

  1.孤立性骨囊肿 该病多发生在20岁以下者。病损开始于骨干与骨骺相邻近的部位,而后随骨骼的成长渐移向骨干,呈中心性对称性膨胀改变;病损透明度较明显;大体标本为单房骨壳,很薄,内有不完整骨嵴,骨壁上有一层灰白色或红褐色纤维薄膜,内容物为透明液体;镜下所见内膜为纤维结缔组织,血管较丰富,陈旧性可有肉芽、血块、钙化点,有时可见骨样组织或骨小梁。

  2.孤立性内生软骨瘤 内生软骨瘤常见于足、手小骨多发病变,X线片上常见弧形、环形及半环形的不规则钙化。剖面为硬而有光泽的浅蓝白色组织,间有骨化组织或黏液样组织。镜下为分叶的玻璃样软骨,内有钙化或纤维骨化组织。

  3.骨巨细胞瘤 该瘤绝大多数为单发病变,位于骨端,呈明显膨胀,单纯溶骨性改变,周围无明显硬化环。截面见骨腔多属偏心位,充满暗红色或黄色脆弱组织和散在陈旧积血。镜下为丰富的血管网,充满形状一致的梭形细胞和散在的多核细胞。

  4.甲状旁腺功能亢进 此病可引起广泛的骨质改变,畸形明显。全身骨质脱钙,无骨新生或硬化。主要病理改变是骨吸收和纤维瘢痕形成,其内有出血现象,亦有纤细的骨样组织和骨小梁形成。血清钙增高,血清磷降低,尿中钙磷均增加。

并发症

  本病最常见的是并发腱鞘狭窄,肌腱在腱鞘内长时间的机械性摩擦而引起的慢性无菌性炎症,其病理改变主要是腱周组织出现炎性细胞,病变日久可引起肌腱的胶原纤维发生退变,并发腱鞘狭窄。病理性骨折常会发生于负重骨病灶部,延迟愈合,不愈合常为其难治性并发症。

预防

  1、在洗衣、做饭、编织毛衣、打扫卫生等家务劳动时,要注意手指、手腕的正确姿势,不要过度弯曲或后伸;提拿物品不要过重;手指、手腕用力不要过大。

  2、感觉身体关节疲劳时可以泡个热水澡,舒解一下紧绷的肌肉,或是在酸痛的部位进行热敷。

  3、冬天洗衣服时,最好用温水,下雪后扫雪,也要戴上棉手套,防止手部受寒。

  4、手腕关节做360度的旋转;或将手掌用力握拳再放松,来回多做几次;或将手指反压或手掌反压几下,都可以有效缓解手部的酸痛。

  5、对于长期伏案办公人员来说,应采用正确的工作姿势,尽量让双手平衡,手腕能触及实物,不要悬空。

治疗

  骨纤维异样增殖症的治疗可分为两个方向,一是针对病变本身的治疗,二是针对病变引起的骨折及畸形治疗。目前尚无理想的基因水平治疗方法。作为一种先天性疾病,对于无症状的病变,原则上不需要进行治疗。

饮食

  食疗方: 蜜饯黄精 : 干黄精100克,蜂蜜200克。

  将洗净的黄精放入锅内,加水适量浸泡透发,大火煮滚,改用小火煎煮至熟烂,加蜂蜜再煮滚,调匀即可,待冷装瓶备用。

  黄精补益精气,强筋健骨。每日食用3次,可治疗小儿下肢痿软无力症。

  栗子糕 : 栗子(板栗)500克,白糖250克。

  将栗子连壳洗净,放入锅中,加水煮半小时,待冷,去壳和皮,放在碗中再上蒸锅蒸半小时。趁热取出,放在盆内,加入白糖,用勺压拌均匀,使成栗茸;填入膏模(或以塑料瓶盖、啤酒盖为模)压成饼状。排碟内即可。

  栗子健脾益胃,补肾强筋,连续食用,可治疗久病体弱,小儿筋骨不健,因栗子可止血,故也可治吐血,鼻出血,便血等症。

  患者宜多吃什么?

  (1)牛奶:丰富钙质,对骨骼生长极为重要。

  (2)鱼类:蛋白质的最佳来源,尤以沙丁鱼为最。

  (3)菠菜:含丰富的维生素A、B、C以及矿物质、铁、钙、叶酸等,是绿色蔬菜的代表。

  (4) 胡萝卜:富含胡萝卜素,极易被人体吸收,转换成维生素A,帮助骨骼与牙齿的发育。

  (5) 柑桔:富含维生素 A 、 B 、 C 和钙。

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