醛固酮过多症可有原发性与继发性两种继发性是继发于肾素-血管紧张素增多症原发性醛固酮过多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多造成钠潴留血容量增加和血浆肾素活性受抑制临床出现高血压及低钾血症等症状可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起儿童以增生为多见常为双侧性肿瘤多为腺瘤以左侧为多见肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症
原发性醛固酮过多症是由于肾上腺皮质球状带产生的醛固酮增多造成钠潴留血容量增加和血浆肾素活性受抑制临床出现高血压及低钾血症等症状可因肾上腺球状带细胞增生或肿瘤引起儿童以增生为多见常为双侧性肿瘤多为腺瘤以左侧为多见肾上腺未见异常者称为特发性醛固酮过多症
常见症状:乏力、心悸、胸闷、心慌
1.高血压,血压大多在22.7-28/13.3-18KpA(170-200/100-135mmHg)之间;
2.低血钾性碱中毒,手足搐搦;
3.低血钾性周期性麻痹,多于劳累或服排钾利尿剂后出现,主要累及下肢,亦可累及上肢,严重者影响呼吸肌,吞咽困难;
4.烦渴、多饮、多尿,尤以夜尿增多显著;5.常并发尿路感染。
检查项目:醛固酮定量检测、电解质、肝功能、肾功能
心电图主要为低血钾改变,如Q-T间期延长、T波增宽、低平或倒置,U波明显。
5、实验室检查:
(1)低钾血症和不适当的尿钾增多:大多数原醛病人血钾低于3.5mmol/L,一般在2-3mmol/L之间。如血钾<3 5mmol="" l="">30mmol/24h,提示病人有不适当的排钾增多。
(2)醛固酮分泌增高及不受抑制:由于醛固酮分泌易受体位、血容量及钠浓度的影响,因此单独测定基础醛固酮水平对原醛的诊断价值有限,需采用抑制试验,以证实醛固酮分泌增多且不受抑制,则具有较大诊断价值。常采用抑制醛固酮分泌的方法为卡托普利(巯甲丙脯酸)抑制试验:
清晨卧位抽血测血中的醛固酮及血浆中的肾素活性,予以卡托普利25mg口服,2h后于坐位抽血复测血中的醛固酮及肾素活性。由于卡托普利抑制了血管紧张素Ⅱ的生成,正常人或原发性高血压患者血浆醛固酮水平被抑制到416pmol/L(15ng/dl)以下,而原醛症的患者则不被抑制。
(3)血浆肾素活性降低及不受兴奋:醛固酮水平增加和肾素活性的降低是原醛症的特征性改变。但肾素活性易受多种因素影响,因此单凭基础肾素活性或血浆醛固酮浓度与血浆肾素活性的比值的单次测定结果正常,仍不足排除原醛症,需动态观察血浆肾素活性变化,常用体位刺激试验:
晨8∶00空腹卧位取血后立即肌注呋塞米40mg(明显消瘦者按0.7mg/kg体重计算,超重者亦不超过40mg),然后让其立位活动4h后再取血,立即测定血浆肾素活性、血管紧张素Ⅱ及醛固酮。如血浆醛固酮升高与肾素活性受抑并存则高度提示原醛症。
6、影像学检查
(1)肾上腺B超:可检出直径>1.3cm以上的肿瘤。但对小腺瘤则难以确诊。
(2)肾上腺CT扫描:在对肾上腺病变的定位诊断中列为首选。并被推荐用于鉴定其类型,其诊断正确率70%~90%,但应除外一些无功能肾上腺意外瘤。
1.原发性高血压 本病使用排钾利尿剂,又未及时补钾,或因腹泻、呕吐等病因出现低血钾,尤其是低肾素型患者,需作鉴别。但原发性高血压患者,血、尿醛固酮不高,普通降压药治疗有效,由利尿剂引起低血钾,停药后血钾可恢复正常,必要时结合上述一些检查不难鉴别。
2.继发性醛固酮增多症 是指由于肾素-血管紧张素系统激活所致的醛固酮增多,并出现低血钾。应与原醛症相鉴别的主要有:
(1)肾动脉狭窄及恶性高血压:此类患者一般血压比原醛症更高,病情进展快,常伴有明显的视网膜损害。恶性高血压患者往往于短期内发展为肾功能不全。肾动脉狭窄的患者约1/3在上腹正中、脐两侧或肋脊角区可听到肾血管杂音、放射性肾图、静脉肾盂造影及分侧肾功能检查,可显示病侧肾功能减退、肾脏缩小。肾动脉造影可证实狭窄部位、程度和性质。另外,患者肾素-血管紧张素系统活性增高,可与原醛症相鉴别。
(2)失盐性肾炎或肾盂肾炎晚期:常有高血压伴低血钾有时与本症不易区别,尤其是原醛症后期有上述并发症者。但肾炎或肾盂肾炎晚期往往肾功能损害严重,伴酸中毒和低血钠。低钠试验不能减少尿钾,血钾不升,血压不降。螺内酯试验不能纠正失钾与高血压。血浆肾素活性增高证实为继发性醛固酮增多症。
3.其他肾上腺疾病
(1)皮质醇增多症:尤其是腺癌或异位ACTH综合征所致者,但有其原发病的各种症状、体征及恶病质可以鉴别。
(2)先天性肾上腺皮质增生症:如11β-羟化酶和17α-羟化酶缺陷者都有高血压和低血钾。前者高血压、低血钾系大量去氧皮质酮引起,于女性引起男性化,于男性引起性早熟,后者雌雄激素、皮质醇均降低,女性性发育不全,男性呈假两性畸形,临床上不难鉴别。
4.其他 假性醛固酮增多症(Liddle综合征)、肾素分泌瘤、Batter综合征、服甘草制剂、甘珀酸(生胃酮)及避孕药等均可引起高血压和低血钾。血浆肾素-血管紧张素Ⅱ-醛固酮系统检查,现病史和家族史有助于鉴别。
原醛病人因其肾素分泌被抑制可并发一种相对良性的高血压,如高血压长期持续存在,可致心、脑、肾损害。长期低血钾也可致心脏受累,严重者可致心室颤动。据报道在58例原醛病人中34%的病人有心血管并发症,15.5%的病人发生脑卒中,其中6.9%为脑梗死,8.6%为脑出血。并发高心病者9.4%,尿毒症1.9%,脑卒中13.2%(脑梗死5.79%,脑出血9.4%)。
原发性醛固酮增多症应该如何预防
①摄食正常钾。钠固定饮食2周或更长(3~5周)。
②于适应钾。钠固定饮食2~3日后。第3~4日留24h尿测定钾。钠。同时测定血钾。血钠及二氧化碳结合力。
③首先根据病人的具体情况。制定出每日主粮的摄入量(主糖中不能采用加碱或发酵粉制作的面粉)。按“食物成分表”计算出每日主粮所供给的K+。Na+量。再从检查饮食所规定的K+。Na+总量减去主粮所供给K+。Na+。剩余的K+。Na+mg量即从副食及食盐(NaCl)予以补充。
④安排副食时。应以“食物成分表”上选用当时市场有供应又为该病人所喜受的食品(一般最好选用含K+。Na+均较低者为宜)。先将K+的需要量予以保证。再将适量的NaCl(1gNaCl=393mgNa+)作为调味品以补足Na+的总需要量。
治疗原则
1.手术。
2.药物。
用药原则
1.对肾上腺增生、腺瘤和癌应手术切除。不能手术者,常用安体舒通治疗。
2.对症治疗,低钾者补充钾。高血压者降压治疗。