小儿肾病以原发性为多见，主要病变为肾小球基底膜通透性增高，临床常表现为大量的蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、全身明显凹陷性水肿及肾功能异常等一系列症状。在治疗过程中，多采用休息、营养、维持水电介质平衡、预防感染及利尿消肿等综合措施，其中以激素疗法最为重要，常用的药物有强的松等。

　　小儿肾病的病因及发病机制目前尚不明确。已有的研究证实：

　　①肾小球滤过屏障结构或电化学的改变可导致蛋白尿。已知构成肾小球滤过屏障的各层含有许多带负电荷的成分，能够阻止血循环中带负电荷的物质通过，从而起到电荷屏障作用。在实验动物模型及人类NS进行的研究显示，微小病变肾病时肾小球滤过屏障带负电荷成分丢失，导致电荷屏障破坏，使血浆中大量带负电荷的中分子白蛋白滤出，形成高选择性蛋白尿。肾小球滤过屏障中裂孔膈膜分子如podocin、nephrin、WT1等的变化参与了蛋白尿的发生或发展。

　　②非微小病变肾病肾小球内常见免疫球蛋白和/或补体成分沉积，提示局部免疫反应可损伤肾小球滤过屏障而发生蛋白尿。

　　③细胞免疫失调可能参与微小病变肾病的发病。佐证包括：应用糖皮质激素和免疫抑制药物治疗有效;暂时性抑制细胞免疫的病毒感染如麻疹可诱导疾病缓解;T细胞功能异常的疾病如霍奇金病可并发微小病变肾病;在微小病变肾病患者中比较普遍地观察到两类T辅助细胞的失衡。

　　常见症状：蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症、凹陷性水肿、尿少、血尿

　　水肿最常见，始自眼睑颜面，渐及全身，重者可出现胸水、腹水、心包积液。水肿一般为可凹型。严重水肿者于大腿、上臂及腹壁皮肤可见白纹或紫纹。常伴有尿量减少、尿色变深。大多数血压正常。主要是血管外钠、水潴留，即组织间液增加。是NS中常见的临床表现。患儿年龄、饮食、肾功能状态及糖皮质激素的应用等也影响高脂血症的程度。

　　检查项目：肾功能、血常规、B超

　　一、尿液分析

　　(1)尿常规检查：尿蛋白定性多在3+以上。尿沉渣检查注意有无红细胞和管型。

　　( 2)尿蛋白定量：24小时尿蛋白定量40mg/

　　(m2h)或50mg/kg，或尿总蛋白/肌酐比值3mg/mg为肾病水平蛋白尿。

　　(3)尿蛋白电泳了解蛋白尿的选择性。

　　二、血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定

　　血浆总蛋白含量下降，白蛋白降低尤为明显。当血白蛋白<30g/L可诊断为NS的低白蛋白血症。免疫球蛋白IgG和IgA一般降低，IgM有时增高。

　　胆固醇>5.7mmol/L和甘油三脂升高，低密度脂蛋白及极低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白常正常。

　　三、血常规检查

　　有时可见血红蛋白和红细胞压积增加。长期慢性过程的患儿有时可见小细胞性贫血。血小板常见增加。

　　四、肾脏B超。

　　凡临床表现符合NS四大特点者即可诊断为NS。大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断NS必需条件。排除继发性NS后方可诊断原发NS。NS时主要的血栓并发症为肾静脉血栓形成，表现为突发腰痛、出现血尿或血尿加重、少尿甚至发生肾衰竭。此外，患儿出现两侧下肢不对称肿胀应考虑下肢深静脉血栓形成;不明原因的咳嗽、咯血或呼吸困难而无肺部阳性体征时要警惕肺栓塞;突发的偏瘫、面瘫等神经系统症状时要考虑脑栓塞。血栓缓慢形成者临床症状多不明显。

(1)急性肾衰竭

　　可能的原因有：抗生素、利尿剂等引起肾小管坏死或急性间质性肾炎;肾间质严重水肿或肾小管被蛋白尿管型阻塞;在原病理基础上并发大量新月体形成;血容量减少致肾前性氮质血症或合并肾静脉血栓形成。

　　(2)肾小管功能损害

　　NS原有基础病(如局灶节段性肾小球硬化)以及大量重吸收及分解尿蛋白均可引起肾小管损害。临床上常可见肾性糖尿、氨基酸尿，严重者呈范可尼综合征。这类患儿对糖皮质激素治疗反应差、长期预后差。

　　(3)感染是小儿肾病常见的并发症，也是其死亡的主要原因。常见的感染部位有呼吸道、皮肤、泌尿道及腹部。易于发生感染的原因有：

　　①体液免疫功能低下;

　　②细胞免疫功能异常;

　　③补体成分特别是影响补体旁路激活途径的B因子及D因子下降而影响调理功能;

　　④转铁蛋白和锌结合蛋白自尿中丢失影响免疫调节及淋巴细胞功能;

　　⑤蛋白质营养不良;

　　⑥水肿致局部循环障碍;

　　⑦应用糖皮质激素及免疫抑制药物。

　　预防上注意：

　　1.保持居室空气新鲜，不到人群密集的场所;

　　2.防止感染，有感染时及时诊治;做好皮肤清洁护理以保持皮肤清洁;

　　3.进食易消化、清淡饮食;

　　4.注意口腔卫生;

　　5.锻炼身体，增强机体免疫力;

　　6.定期进行肾脏方面评估。

　　护理上要注意：1.按医嘱正确使用扩容剂、抗凝剂、利尿剂、白蛋白等;

　　2.静脉补液时应控制输液速度和剂量;

　　3.准确记录24小时出入量、监测体重;

　　4.密切观察体温、脉博、血压变化，有恶心、头晕、腰痛、肢体麻木、疼痛、少尿或无尿等病情变化，及时告知医生。

　　主要药物为糖皮质激素(泼尼松、泼尼松龙等)及细胞毒类(环磷酰胺)或免疫抑制剂(环孢菌素A、他克莫司、麦酚酸酯、来氟米特等)。其他可能的降尿蛋白的措施如中药雷公藤、免疫刺激剂左旋咪唑以及血管紧张素转化酶抑制剂/血管紧张素II受体阻滞剂在上述药物治疗有困难时可作为一种辅助治疗。

　　对症治疗：NS时应以卧床休息为主;应摄入优质蛋白(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)，少食动物油和含胆固醇高的食物(如蛋黄等);水肿时应进低盐饮食;防治感染;适当利尿消肿;NS活动期伴发高凝状态加用抗凝治疗;控制血压。

　　肾病缓解激素减量期肾病患儿饮食蛋白质每天供给量可控制1～1.5g/kg。小儿肾病饮食一般分三期：

　　①肾病未缓解期：此期摄入过高的食物蛋白，无助于血浆白蛋白的升高，而仅是尿中排出更多的蛋白，且有可能由于蛋白质的过度负荷，刺激肾小球滤过膜通透性增加，使白蛋白丢失增加。因此，高蛋白饮食并不能提高患者血清白蛋白浓度，相反会使血清白蛋白浓度降低，除加重蛋白尿之外，还造成肾小球的损害，并促进肾小球硬化。给予低蛋白饮食能通过抑制氨基酸氧化，使肾内血管紧张素Ⅱ水平下降，肾小球滤过系数增加，减轻蛋白尿;还可以使肾小球基底膜通透性改善，使肾组织内肾素活性、前列腺水平同时下降。

　　②肾病缓解激素减量期：尿蛋白转阴性，低蛋白血症纠正，大剂量激素4～8周后，激素逐渐减量。此期患儿食欲旺盛，多数家长错误认为可以弥补前期大量蛋白尿的丢失，给予患儿进食大量的鸡、鸭、鱼、奶、蛋等高动物蛋白食物，由于肾小球负担的加重，同样会诱发尿蛋白的出现，甚至肾病的复发。此期肾病患儿饮食蛋白质每天供给量可控制在1～1.5g/kg。如果是频繁复发的肾病患儿，可以进食少量大豆蛋白为主要蛋白的素食，停止动物蛋白摄入习惯。临床上发现感染及时控制并且保持健康饮食习惯的患儿，肾病复发机会可以明显减少。

　　③肾病激素停用期：是许多家长最容易疏忽的阶段，错误地认为激素停服疾病彻底治愈了，看看孩子嘴馋可怜，对患儿的饮食习惯放任自流，把健康的饮食习惯又转变为不健康的饮食习惯，促使肾病复发。保持健康的饮食习惯肾病复发的机会很小。因此，停服激素后仍叮嘱家长及患儿保持健康的饮食习惯，这样才能使肾病长期稳定，彻底治愈。