获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。

　　(一)发病原因

　　维生素K在食物中相当丰富，而且来源广泛，人体的需要量又很少，一般不易引起维生素K的缺乏。下列情况下可引起维生素K缺乏：

　　1.吸收不良 影响维生素K吸收的常见原因有胆盐缺乏、肠道吸收功能减低、长期口服油类润滑剂、长期口服抗生素使肠道细菌受抑制、饮食失调等。

　　2.口服抗凝剂 大多数口服抗凝血剂，如双香豆素，可使环氧叶绿醌积聚，不能还原为维生素K，因而在体内抑制了维生素K凝血因子的合成。口服抗凝剂对凝血因子的抑制程度，主要是与这些凝血因子在体内的生物半衰期有关。因子Ⅶ的半衰期约4～6h，故首先受到影响，因子Ⅸ的半衰期为16～30h，因子Ⅹ为30～34h。而凝血酶原的半衰期较长，约36～72h，一般在口服抗凝剂后5～10天才可使其降低到最低的浓度。

　　(二)发病机制

　　维生素K是参与肝细胞微粒体羧化酶的辅酶，传递羧基使依赖维生素K凝血因子(凝血酶原，因子Ⅶ、Ⅸ和Ⅹ)和蛋白(蛋白C和蛋白S)前体分子氨基端的谷氨酸残基羧基化，形成γ-羧基谷氨酸。

　　γ-羧基谷氨酸是依赖维生素K凝血因子所特有的分子结构，或称γ-羧基谷氨酸(Gla)结构区。Gla区是惟一可以与钙离子结合的氨基酸，凝血因子的功能即取决这些Gla区与钙离子的结合特征;结合后的钙离子再与磷脂表面结合，激活这些凝血因子。钙离子在这些谷氨酸残基与磷脂结合过程中起到桥梁作用。然而每一个依赖维生素K蛋白的Gla区，因所含的谷氨酸残基数量不同而有差异，因子Ⅸ和因子X各含12个Gla区，凝血酶原和因子Ⅶ各含10个Gla区，蛋白C含11个Gla区。

　　在维生素K缺乏情况下，肝内合成的依赖维生素K蛋白即可成为脱羧基化的凝血因子和蛋白C及蛋白S，是一些缺乏凝血生物活性和抗凝作用的异常蛋白，但它们仍存在抗原性。

　　常见症状：月经量多、血尿、鼻出血、出血倾向、瘀斑、牙龈出血、血肿形成

　　临床上可以有出血倾向，表现为皮肤淤点或淤斑，鼻出血、牙龈出血，但出血的程度一般较轻。在外伤和手术伤口部位可有渗血。此外，可有血尿、月经过多、胃肠道出血等。未见有深部组织血肿或关节出血。

　　根据病史，临床表现及实验室检查一般不难诊断。

　　检查项目：凝血酶原时间（PT）、复钙时间、维生素K、部分凝血活酶时间、凝血时间、血象、血液生化

　　获得性维生素K依赖性凝血因子异常检查项目： 　　维生素K、部分凝血活酶时间、复钙时间、蝰蛇毒时间、凝血时间。 　　血液凝固机制分为内、外凝血系统，内源凝血系统包括因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅹ、Ⅴ、凝血酶原和纤维蛋白原等，可采用活化部分凝血活酶时间(APTT)测定为筛选试验。 　　部分凝血活酶时间正常值：男性31.5～43.5s，女性32～43s。 　　复钙时间即血浆再钙化时间，是去掉钙的血浆中重新加入钙，使内源性凝血过程重现。标本与正常对照相差大于正常对照的40%，即可认为异常。测定内源凝血系统缺陷的一种实验检查。用草酸钠抗凝的血浆，使抗凝剂与血浆中的钙离子结合而凝血过程中断，这种血浆加入适当的钙溶液后，血液的凝固过程则继续进行钙化。正常人血浆再钙化时间在3分钟以内。临床上，血友病、凝血酶原、PTC、第ⅩⅡ因子缺乏纤维蛋白原缺乏或减低症等均可引起血浆再钙化时间延长。尤其对血友病诊断有一定意义。 　　复钙时间正常值：2.8±0.5(2.2～3.8)min。 　　凝血酶原时间和部分凝血活酶时间延长，而凝血酶凝固时间正常，病情严重者可出现凝血时间和血浆复钙时间延长。

　　应注意鉴别凝血酶原、因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ的缺乏。可用凝血酶原时间纠正试验和蝰蛇毒时间鉴别。 　　凝血酶原，血液凝固因子之一。存在于血浆中，亦称第Ⅱ因子。是凝血酶的前身物质，血浆中含量为10—15毫克/分升，分子量为68000的糖蛋白。糖的含量约占11%，其中含有半乳糖、甘露糖、岩藻糖、氨基已糖、唾液酸。电泳上，它分布在α2-球蛋白部分，等电点为pH4.2。含于Cohn分带Ⅲ/2之中。可被67%饱和的硫酸铵盐析。可用BaSO4、MgSO4吸附。在机体内的半减期为23—36小时。它在凝血过程中变为凝血酶，其大部分可被消耗掉，残存在血清中者在15%以下。凝血酶原生成于肝脏，生成时有维生素K参与。 　　蝰蛇毒是因子Ⅹ的强激活剂，在无因子Ⅶ的参与下，可与因子V、X及血小板因子3(PF3)结合形成外源性凝血酶原酶而使血液凝固。当受检血浆缺乏因子Ⅱ、Ⅴ、X时，血液凝固即会发生障碍，当受检血浆因子Ⅱ、Ⅴ、X含量正常时，即可加速血液凝固。 　　蝰蛇毒时间正常值：13～14s，比正常对照超过3s为异常。

　　主要是出血倾向，表现为皮肤淤点或淤斑鼻出血，牙龈出血，但出血的程度一般较轻，在外伤和手术伤口部位可有渗血，此外可有血尿、月经过多、胃肠道出血等。

　　(一)治疗

　　以治疗原发病为主。对于凝血功能明显障碍而有出血症状，或在外科手术作准备时。可输注新鲜血浆或凝血酶原复合因子浓缩制剂，以补充凝血因子的不足，以暂时止血。若因双香豆素类抗凝剂过量引起出血倾向时，除停用抗凝血剂外，可用维生素K1治疗。出血症状较轻者，可口服维生素K3或K4，每天最大剂量不超过0.5mg/kg，以免引起溶血反应，或影响血小板的聚集。

　　(二)预后

　　预后较好。