多囊肾是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多,但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500,占肾衰竭病例的10%。
多囊肾是遗传性疾病,其病变特点是双肾实质有广泛的囊肿形成,系胚胎发育过程中肾小管与集合管间连接不良,分泌尿液排出受阻,肾小管形成阻塞性囊肿。婴儿及40岁以后者居多,但妊娠合并多囊肾在临床上较为少见。尸解中成人多囊肾发病率为1∶500,占肾衰竭病例的10%。
常见症状:脓尿、尿频、肾功能衰竭、慢性肾功能不全、妊娠蛋白尿、妊娠期高血压、孕妇腹部硬块、腰痛伴尿频、尿急、尿痛、妊娠时持续性腹痛或腰酸腰痛、孕产妇腰痛、腹痛、下腹部包块
1.疼痛
腰痛或腹痛为最常见症状,,大多为隐痛、钝痛,可放射到腰背或下腹部。疼痛如突然加剧,常为囊内出血或继发感染。
2.血尿和蛋白尿
部分患者有血尿,可为镜下血尿或肉眼血尿。血尿主要因囊壁血管被过度牵拉发生破裂所致。大部分患者有蛋白尿,常在2g/24小时以下。
3.高血压
部分患者发生高血压,妊娠期孕妇常合并妊娠期高血压疾病,可引起多囊肾病情恶化。
4.腹部包块
妊娠期随着子宫长大,腹部不易扪及肿大的多囊肾。但在非妊娠期体型消瘦的患者,有50%~80%可扪及腹部包块。
5.感染
多囊肾常合并泌尿道感染。急性感染或化脓时表现为寒战、高热、尿频、脓尿等。
6.肾功能衰竭
晚期病例由于囊肿压迫,并发肾盂肾炎等原因,破坏肾实质而引起肾功能衰竭。
多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变,如多囊肝,偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿,常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
检查项目:尿常规、肾功能检查、尿渗透压、肾脏超声检查、肾脏MRI检查、肾脏CT检查、腹部平片、逆行肾盂造影、静脉尿路造影
1.尿常规
早期尿常规无异常,中晚期可有镜下血尿,部分患者出现蛋白尿,伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。
2.尿渗透压测定
病程早期即可出现肾浓缩功能受损表现。
3.肾功能测定
血清肌酐和尿素氮随肾代偿功能的丧失呈进行性升高,肌酐清除率亦为较敏感的指标。
4.其他辅助检查
腹部平片;B超;IVU;CT有助本病诊断。
1.肾积水 也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张,其间没有分隔,也无受压、伸长改变,肾皮质变薄,并可明确梗阻的原因。B超示肾脏体积增大,肾实质变薄,中间为液性暗区。
2.单纯性肾囊肿 多为单侧。IVU检查示肾影局部增大,边缘呈半球状突出,肾盂或肾盏有弧形压迹。B超检查示肾实质内边缘清楚的圆形液性暗区。CT检查见肾脏局部圆形、壁薄且光滑、不强化的囊性占位。
3.多房性肾囊肿 可有血尿、腰痛、高血压及腰腹部肿块,但无肾功能损害。B超及CT检查见局限于单侧肾脏内的单个囊性肿块,内有许多间隔,将囊肿分为多个互不相通的小房。
4.肾肿瘤 有血尿、腰痛和肾脏肿块,但无慢性肾功能损害。肿块多发生于单侧肾脏,且B超和CT检查示边缘不清楚的实质性占位。肾动脉造影可发现肿块边缘血管增多,肿块内散在斑点状造影剂聚集。
多囊肾可伴有其他脏器的多囊性病变,如多囊肝,偶尔在胰腺和卵巢出现囊肿,常合并有胃肠道、血管、心瓣膜的结构异常。
1.产前检查 妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊高征、肾盂肾炎,故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素,因肾盂肾炎可诱发肾功能衰竭。
2.终止妊娠的问题 年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,估计短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
多囊肾本身无特殊治疗方法,往往预后较差。近年来肾移植术的进展,使多囊肾的治疗前景明显好转。
1.产前治疗
妊娠合并多囊肾为高危妊娠,妊娠期易并发妊娠期高血压疾病、肾盂肾炎,故应定期检查与随访。除常规检查外应注意肾功能的变化,积极防治妊高征,防止多囊肾病情恶化。发生泌尿道感染时,应使用广谱抗生素。
2.终止妊娠
年轻而无并发症孕妇,常能使妊娠达到足月,并经阴道分娩。如肾功能进行性恶化,应考虑终止妊娠,短期内不能经阴道分娩者可采取剖宫产手术。
1、黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g,盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片,加适量清水熬取浓汁,羊肉洗净切块,与黄芪汁用文火炖2~3h,加盐调味即成。可用于面色少华,倦怠乏力,易感染者。
2、扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只,薏苡仁15g,将扁豆薏苡仁浸泡半小时,田鸡宰杀后去皮及内脏,切成块。全部用料一齐放入锅内,加适量清水武火煮沸后,文火炖至熟烂即可,饮汤食田鸡。适用于纳呆,恶心便溏,舌质淡,苔薄,脉濡细,属脾虚湿盛者。