胰高糖素瘤综合征(glucagonoma syndrome)又称坏死松解性游走性红斑(necrolyticmigratory erythema)是以反复发生坏死松解性游走性红斑、口炎、体重下降、糖尿为特征,并常伴发分泌高血糖素的仅胰腺细胞肿瘤的综合征,约80%的肿瘤为恶性,半数可有转移。皮损往往先于肿瘤数年出现,病因尚不明确,推测与胰高血糖素分泌亢进有关。
常见症状:局部游走性红斑、口炎、消耗性体重下、腹泻、腹胀、呕吐、舌炎
检查项目:血常规、尿常规、异常口服葡萄糖耐量实验、胰高糖素激发试验
1、其他因素引起的高胰高血糖素血症: 1)家族性高胰高血糖素血症:在MEN-Ⅰ型中有高糖素瘤,该病较罕见,其血浆胰高血糖素水平低于500pg/ml,多不伴有坏死性游走性红斑等胰高血糖素瘤的临床表现。 2)剧烈运动、饥饿、蛋白饮食后;糖尿病、Cushing综合征、肢端肥大症、嗜铬细胞瘤、停用胰岛素后、应用糖皮质激素后;感染、败血症、烧伤、急性胰腺炎、心肌梗死、尿毒症、酸中毒等引起空腹血浆胰高血糖素轻度升高,一般不超过500pg/ml。 2、其他因素引起的皮炎: 与本病典型的坏死性游走性红斑样皮损不同,其他因素引起的皮损不伴有血浆胰高血糖素升高以及消瘦、贫血等本病其他临床表现。这些皮损包括:癞皮病、牛皮癣性皮炎、念珠菌皮肤感染等。
主要并发症为血糖异常,导致体重下降、容易感染、尿糖等表现,引起表皮坏死松解性游走性红斑,常伴发分泌高血糖素的胰腺细胞肿瘤的综合征,半数以上患者有轻到中度糖尿,可有间歇性腹泻、腹胀、呕吐和黑便。患者身体衰弱、体重下降,亦可有低血钾贫血、静脉血栓形成和精神障碍。