恶性营养不良病是一种因食物中蛋白质严重缺乏引起的一种综合征。少儿常见，尤其是在非洲和亚洲地区，人们进食淀粉类物质而获得足够的或过量的热量。严重的蛋白质缺乏可导致生理和智力发育迟缓、肌肉萎缩、脂肪肝、月亮脸和水肿。肠道外科手术可诱导类似继发性蛋白质缺乏。

　　(一)发病原因

　　在发展中国家，蛋白营养不良是本病最重要的原因，在这些地区日常主食多为玉米、稻米或豆类。蛋白摄入不足伴随的其他因子也与Kwashiorkor发生相关(必需的芳香氨基酸和维生素缺乏)。

　　(二)发病机制

　　由于蛋白质缺乏，可致皮肤角朊细胞超微结构改变及桥粒数目减少，肝脏呈现脂肪肝的病理改变。

　　常见症状：精神差、呆木不爱活动、食欲减退、体重不增或减轻

　　检查项目：细胞学检查、血液化验

1.血清蛋白血清白蛋白浓度降低是最重要的改变，但其半衰期较长（19～21天）故不够灵敏。视黄醇结合蛋白（半衰期10小时）、前白蛋白（半衰期1.9天），甲状腺结合前白蛋白（半衰期2天）和转铁蛋白（半衰期3天）等代谢周期较短的血浆蛋白质具有早期诊断价值。胰岛素样生长因子1（IGF1）不仅反应灵敏且受其他因素影响较小，是诊断蛋白质营养不良的较好指标。

2. 血清氨基酸牛磺酸和必需氨基酸浓度降低，而非必需氨基酸变化不大。

3. 其他血清淀粉酶、脂肪酶、胆碱酯酶、转氨酶、碱性磷酸酶等活力均下降，经治疗后可恢复正常；胆固醇，各种电解质及微量元素浓度下降；生长激素水平升高。

　　需与陪拉格相鉴别，此病常见于成人，阳光暴露部位发病，头发和指甲无病变。根据喂养饮食史和营养调查及上述恶性营养不良典型症状体征诊断并不困难。但营养不良是一个逐步发展的过程，必须及早发现婴幼儿营养不足情况，及时予以处理，才能防止其发展到恶性营养不良，故早期诊断营养缺乏十分重要。结合临床上发现体重不增、消瘦，精神不佳等症状外，对不同时期的蛋白质能量营养不良尚可采用各种评价营养状况的方法，当摄食减少后，体内发生一系列代谢适应过程，首先可影响小儿全身生长发育状况，各器官、组织、细胞和细胞器的功能改变，以及各种酶活力及代谢异常等，对生长发育中的小儿定期系统进行体格测量，有助于早期发现营养不良。

　　注意少儿的饮食营养调配。注意纠正偏食供足动物蛋白、电解质和维生素。

预后取决于营养不良的发生年龄、持续时间及其程度，其中尤以发病年龄最为重要，年龄愈小，其远期影响愈大，尤其是认知能力和抽象思维能力易发生缺陷。本病的预防应采取综合措施。

1．合理喂养提倡母乳喂养，对母乳不足或不宜母乳喂养者应及时给予指导，采用配方奶粉喂养，适宜添加辅助食品；纠正偏食、挑食、吃零食的不良习惯，小学生早餐要吃饱，午餐应保证供给足够的能量和蛋白质。

2．合理安排生活作息制度坚持户外活动，保证充足睡眠，纠正不良的卫生习惯。

3．防治传染病和先天畸形按时进行预防接种；对患有唇裂、腭裂及幽门狭窄等先天畸形者应及时手术治疗。

4．建立健全生长发育监测，定期进行体格检查，生长发育评估、营养状况评估，积极开展健康和营养教育，进行生长发育监测，指导辅食添加，将健康、营养、教育与社区医疗资源相结合，进行多层面、多角度的儿童健康体检，如发现体重增长缓慢或不增，应尽快查明原因，及时予以纠正。

　　调整饮食补充能量和优质蛋白质，婴儿应继续母乳喂养，如已断乳，可给予挤出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸发乳、脱脂乳或乳粉等，视患儿病情轻重，食欲好坏，消化代谢强弱而定。一般患儿消化吸收能力较差，故任何食品都应从少量开始喂食，无不良反应，可逐渐加量。为增加能量可在乳制品基础上再增加一定量植物油和蔗糖。供给的总能量可从每天每kg体重0.21MJ(50kcal)开始，逐渐增至0.63MJ～0.84MJ(150～200kcal)。蛋白质每天每kg体重3～5g，电介质每天每kg体重约需钾4～6mmol，镁2～6mmol，钠则应少于2mmol.2～3岁以上患儿除主食米、面等谷物外，应给予大量易消化富于优质蛋白质的食物如乳类、蛋类、鱼、肉、肝、血及大豆制品。从少量半流质开始，逐渐过渡到正常饮食。供给总能量每天每kg体重最高时可达0.50～0.63MJ(120kcal～150kcal)，蛋白每天每kg体重达2～4g.重症患儿胃纳极差，拒绝进食时可暂时采用鼻饲或口饲管喂养。除乳、蛋类食物制成流质供给外，必要时可给予水解蛋白10～20g滴于新鲜果汁中喂饲，每天2～4次，以补充蛋白质。重危患儿需要先给予静脉多次少量输血或血浆，每天不超过10ml/kg.必要时可静脉点滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳剂或等渗氨基酸溶液。目前常采用全静脉营养液，内含1 %～4%综合氨基酸;葡萄糖10%～25%，以及各种维生素和微量元素。

　　还应补充足量的各种维生素，有维生素A缺乏引起的角膜混浊、穿孔时应紧急肌注维生素A制剂，防止病情进展引起失明。有营养性贫血症状时宜给予铁剂和叶酸、维生素B12等。