先天性肠狭窄的发病率远较肠闭锁低，二者比为1：19。一般多位于十二指肠，约占50%，次为回肠，约占25%，再次为空肠，结肠较少见，少数呈多发性。

　　病因与先天性肠闭锁相同，只是程度略轻，均为胚胎发育阶段空化不全所致，也可能与胎儿时期肠管血循环障碍有关。

　　常见症状：呕吐、腹泻、肠狭窄、十二指肠狭窄

　　因狭窄部位及程度而不同，一般狭窄越明显，症状就越重。多数在出生后即有不全肠梗阻表现，如反复呕吐，呕吐物为乳凝块及胆汁，生后有胎便排出，但量较正常少。如为十二指肠及上部空肠狭窄则上腹部膨胀，并可见胃蠕动波。如为低位狭窄则全腹膨胀。常有慢性脱水和消瘦。狭窄重者，生后即有完全性肠梗阻表现，与肠闭锁相同。

　　检查项目：十二指肠钡餐造影

　　1.腹部x线立位平片：常规检查，可以初步判断闭锁的部位、病变的严重程度及可能的预后状况。

　　2. 消化道造影检查：有可能造成射线伤害的检查手段，在中小城市和医疗水平相对较低的非专科医院仍然在广泛使用。造影检查可以明确诊断病变的部位，对相关鉴别诊断有重要的意义，必要时应该使用。

　　3.腹部超声检查：超声检查近年来发展迅速，已经部分甚至完全替代了传统的造影、断层扫描等大型辅助仪器的诊断功能，超声检查方法简单，设备要求低，客观性强，对身体无害，但要求超声医生应具有丰富的临床经验和一定的外科解剖专业技能，非专科医院及受过极专业训练的超声医生所能做到。

除根据上述临床表现外，肠狭窄则可借助钡餐检查，并确定其狭窄部位。典型症状相似于先天性肠闭锁的其他疾病相对较少，主要应与内科功能性腹胀、呕吐等鉴别，此外，部分遗传代谢性疾病引发的腹胀呕吐也需要引起关注。常见的先天性全结肠型巨结肠、先天性肠狭窄等各种原因所致的完全性、机械性肠梗阻等疾患同样可以造成和本病想类似临床表现，需要鉴别。

　　常并发其他畸形。多数病人预后满意，经过较短时间的恢复，可以正常进奶，体重增长，生长发育可达正常同龄儿水平。

　　少数病人可能出现手术吻合口狭窄，术后仍有程度不同的呕吐，体重不增甚至反降，症状持续时间长会出现慢性脱水及电解质紊乱，严重影响生长发育、经保守治疗无效者可再次手术行原吻合口切除重吻合术，实际临床工作中，多次手术、多次吻合的病例并不少见。

　　1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

　　2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、乙醇、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查，以采取切实可行的诊治措施。

　　确诊后积极改善患儿一般情况，然后行狭窄部分肠切除吻合术。

　　禁食期间每天经静脉补给水、电解质及静脉高营养液。一般于术后7～14天，肠道功能恢复后才能经口进食。开始每次5～10ml，每2小时1次，如病儿无呕吐，喂奶量可逐渐增加，自开始喂奶后经过4～5天，一般可恢复正常喂养。多以清淡食物为主，注意饮食规律。