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Riedel甲状腺炎
Riedel甲状腺炎

Riedel甲状腺炎

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概述

Riedel甲状腺炎是一种原因不明的主要侵犯甲状腺组织的慢性侵袭性纤维化炎症,其临床表现复杂,容易和恶性肿瘤混淆。一般以类固醇治疗为主,近期报道三苯氧胺治疗效果较好,手术治疗主要用于解除压迫症状。

病因

过去100多年来,关于RT病因有几种假说:甲状腺内源性假说,药物致病假说,基因假说和自身免疫假说等。其中自身免疫假说被认为是RT最有可能的病因[2],其原因:1)部分RT患者中可检测到甲状腺自身特异抗体;2)RT常和其他器官的自身免疫性疾病有关(桥本甲状腺炎、Graves病、恶性贫血等);3)33% RT患者10年内可发生其他部位的纤维化疾病;4)对糖皮质激素治疗敏感;5)对三苯氧胺治疗敏感。

甲状腺纤维化过程尚未完全明了,在这一自身免疫性反应引起的纤维化过程中,可能涉及许多与淋巴细胞、浆细胞活动,纤维原细胞增殖,细胞外基质积聚等有关的细胞因子。

症状

  常见症状:吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑

RT多从甲状腺一侧叶开始,向另一侧叶发展,肿块硬度超过甲状腺恶性肿瘤,界限不清。整个甲状腺可为单发的结节、无痛,不与皮肤粘连,不随吞咽活动,且周围淋巴结不肿大。

病变常超出甲状腺范围,可侵犯颈部肌肉、血管、神经,甚至侵犯纵隔、气管、食管。出现邻近器官的压迫症状,如吞咽困难、呼吸困难、声音嘶哑等。

RT与颈外纤维化疾病有关,为1885年Bowlby首先报道[3]。此后,相继报道了一系列RT伴有的其他部位纤维化疾病(表1),如肝内胆管、纵隔、眼、腹膜后、腮腺、泪腺、真皮、肺、垂体、肾等[4-7]。

通常甲状腺功能正常,晚期因腺体被纤维化组织替代可出现不同程度甲状腺功能低下。Schwaegerle等[8]的研究显示64%的RT病例表现为甲状腺功能正常,32%表现为甲状腺功能减低,其余4%表现为甲状腺功能亢进;由此推测部分典型的侵袭性甲状腺炎也可以与慢性淋巴细胞性甲状腺炎有相同的生化指标的转归:1) 开始阶段甲状腺组织破坏不明显(甲状腺功能正常期);2) 甲状腺组织短期内被破坏,甲状腺激素大量入血或合并有Grave's病(甲状腺功能亢进期);3) 甲状腺组织被纤维组织代替(甲状腺功能减退期)。

有些病例可同时并发甲状旁腺功能低下,相应地伴随一系列低血钙症状,如反应迟钝、表情冷漠、口周麻木和手足抽搐等。可有Trousseau征和Chvostek征阳性

检查

  检查项目:血清甲状腺素测定、影像学检查、细针穿刺细胞学检查、病理组织学检查

实验室检查

血清甲状腺素测定大多数正常。TGAb或(和)TPOAb可升高,说明侵袭性甲状腺炎与免疫因素有关。Hay[10]报道45% RT患者TGAb或(和)TPOAb增高。Schwaegerle等[8]报道的178例RT患者中67% TGAb或(和)TPOAb阳性。Papi等[11]统计患有RT和桥本甲状腺炎患者二者均高,而后者比前者值更高(P<0.05)。

影像学检查

1 乳腺高频B超检查(BUS) BUS检查见甲状腺肿大并有低回声肿块;甲状腺肿块与周围组织界限不清,或与周围组织密度一致并有周围组织压迫征象,但是同侧颈区未见肿大的淋巴结或淋巴结无异常。BUS诊断不能鉴别RT与其他甲状腺炎,低回声是所有甲状腺炎性改变的共同特点,与淋巴细胞的浸润有关。但RT的“结节”被界定为广泛浸润超出了甲状腺被膜并渗透到肌层的一个均质的低回声团。RT在彩色多普勒成像上完全没有血流信号,而大多数恶性结节显示丰富的血流信号。

2 CT CT平扫时肿块为稍低密度影,与周围组织密度基本一致,增强扫描时肿块无明显强化仍呈稍低密度影。与周围组织界限不清,并对周围组织有明显压迫。肿块巨大,但无明确肿大的淋巴结。有报道注入碘剂造影后见RT范围轻微增强;与此相反,有报道观察到纤维团块的增强减少,认为是因RT病变区域血流减少所致。

3 MRI MRI表现无论是在T1还是T2影像上均为低密度。这一特点被认为是RT的特异性表现。在过去15年里对正常与异常甲状腺的MRI检查结果显示,所有其他的甲状腺疾病均为高密度。RT的低密度影是由于纤维组织代替了腺体,降低了核磁在所有脉冲序列的信号强度。

4 正电子发射型计算机断层显像(PET) Drieskens等应用PET检查了1例RT和腹膜后纤维化的患者,影像显示主动脉旁腹部肿块代谢旺盛和甲状腺糖代谢增加,认为这可能是由淋巴细胞、浆细胞、成纤维细胞的增殖参与的炎症反应所致。该患者经4个月糖皮质激素治疗,复查时原有病灶消失,认为PET对于评估疾病的发展以及糖皮质激素对患者的治疗是有益的。

5 放射性核素显像(ECT)  ECT表现为甲状腺区域内放射性强度减少(冷结节)。可以应用131I、123I或99mTc来评估甲状腺功能。通常情况下,碘和锝是不可能被纤维组织吸收的。Yasmeen等报道,1例RT患者经短暂的甲亢期之后有少量(4%)放射性碘的摄取,提示甲状腺组织功能仍存在。ECT不能用于鉴别RT,因为急性、亚急性、产后及静止期甲状腺炎均可以表现为无碘摄取或是摄取减少(冷结节)。

细针穿刺细胞学检查(FNAB)

治疗前的明确诊断有重要意义,在检查中发现纤维组织片段中含有梭状细胞为其特征性改变,但目前诊断阳性率并没有确切的统计资料。

病理组织学特征

RT病理组织学特征是甲状腺结构被破坏,为大量纤维组织取代。Woolner的病理组织学诊断标准为:纤维化过程波及整个甲状腺组织或局限于一叶或部分腺叶,肉眼观察受累区域呈紧韧纤维化及木样改变,纤维化过程进入或代替周围肌肉组织;显微镜下炎性纤维化过程导致所受累的甲状腺结构几乎完全破坏,缺乏巨细胞反应。

鉴别

根据临床表现特点、实验室检查、影像学检查、FNAB等诊断并不困难,如需手术治疗者,术中行快速冷冻病理组织学检查对诊断有肯定意义。本病主要需与甲状腺癌鉴别,甲状腺癌的甲状腺肿大多为单侧,且进展快,常有局部淋巴结肿大,与皮肤粘连。就甲状腺质地而言,RT的质地比癌更硬。应做FNAB或局部活组织检查加以鉴别。

并发症

RT可引起静脉血流淤滞、血管壁损伤和高凝状态而致脑静脉窦血栓形成。

预防

  本病暂无有效预防措施,早发现、早诊断、早治疗是本病预防和治疗的关键。一旦发病,应积极治疗,预防并发症的发生。

治疗

RT是一种良性自限性疾病,一般无压迫症状不需要手术治疗,服用甲状腺素制剂即可。甲状腺素不能解决RT的纤维化过程,但可减轻甲状腺的肿大及作为甲状腺功能低下的替代治疗。

糖皮质激素是治疗该病的首选药物。可使甲状腺变软,主要用于术前有明显呼吸道压迫的病例以及术后减少组织水肿和纤维增生。治疗无效时,可加用或改用硫唑嘌呤或环磷酰胺,大多认为开始应用大剂量类固醇治疗,以后予以低剂量类固醇维持,临床控制效果良好。

三苯氧胺可抑制纤维组织的增生,并能够缓解患者的症状和体征,已在RT的治疗中广泛应用。副作用主要有女性月经紊乱、一过性发热以及子宫内膜癌风险增加;男性患者主要会降低性欲。Few等对4例手术和激素治疗无效的患者应用三苯氧胺(20 mg/d,分2次口服)后,经1~4年随访,病情缓解;其中1例完全治愈,其余3例患者在几个月内病情开始好转。

手术治疗仅限于诊断性检查及解除压迫症状。原则上为姑息性的峡部切除以缓解压迫症状。若为孤立性、局限性病灶,可将病变的甲状腺组织切除,使正常甲状腺组织得以舒展,以解除压迫症状。若为弥漫性病变,只要切开或切除峡部,或切除气管前侧甲状腺组织,就可缓解压迫症状。手术后TGAb和TPOAb可明显减少,病变一般都不再进展。

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