原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔藓样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型，系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓，炎症后色素

　　淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜下，淀粉样是同源性，高亲和性，在固定的组织中和刚果红染料有亲和的物质，在电子显微镜下，它由100Å(10nm)线型无支纤维组成，在X线衍射下，它是交叉的β线.

　　根据生化分型，淀粉样变性可分为三种主要类型和几种非常见形式，Ⅰ型N-段序列和免疫球蛋白轻链的部分区域同源称为AL，存在于原发性淀粉样变性中，亦和多发性骨髓瘤的淀粉样变性有关.Ⅱ型和称为AA蛋白的非免疫性球蛋白有相同的N-末端序列，存在于继发性淀粉样变性病人中.Ⅲ型和家族性淀粉样多发神经病有关，通常为转甲状腺蛋白(前清蛋白)的单个氨基酸置换产物.另外的遗传性淀粉样变性在一些家族中由突变的凝浊溶素组成.在另外的家族中由突变的载脂蛋白A-I组成.在遗传性脑动脉淀粉样变性中由其他突变蛋白组成.在和慢性血透有关的淀粉样变性中，淀粉样蛋白由B2微球蛋白组成，和皮肤老化及内分泌器官有关的淀粉样变性代表淀粉样变性的其他形式.在老年痴呆症中发现有组织病理损伤作用的淀粉样物质由β-蛋白构成.对不同形式的化学分析会出现更多的精确分类.一种称为AP(或血清 AP)的特殊蛋白和淀粉样变性的所有形式有关，是诊断试验的基础.

　　常见症状：关节疼痛、肌肉组织疼痛、关节肿胀

　　淀粉样变可分为原发和继发两类。原发性系统性淀粉样变有人称之为免疫细胞衍生性淀粉样变﹐淀粉样蛋白的沉积发生于某些与免疫细胞或浆细胞有关的疾病中﹐包括多发性骨髓瘤等﹐其淀粉样蛋白由免疫球蛋白轻链所组成。原发性皮肤淀粉样变的淀粉样蛋白已证明内含角蛋白﹐可能来源于退行性变的角朊细胞。继发性系统性淀粉样变﹐又称为反应性系统性淀粉样变﹐其淀粉样蛋白由A蛋白所组成。A蛋白是最早由金黄色葡萄球菌提出来的一种蛋白。

　　原发性皮肤淀粉样变 有以下表现﹕ 苔藓性淀粉样变。多见于中年以上的男性﹐皮疹出现前数月可有剧痒﹐好发于小腿胫前侧﹐对称分布﹐也可见于背部和上肢伸侧﹐皮疹为灰色或黄褐色的蜡样半透明的角化性小丘疹或小结节﹐顶平或圆﹐质硬﹐数多﹐可孤立﹑散在或密集成片﹐部分皮疹成串珠状排列﹐有助于诊断。有的丘疹融合成斑块﹐表面粗糙成疣状﹐似肥厚性扁平苔藓﹐病程缓慢﹐可迁延不愈。异色病样皮肤淀粉样变(PCA综合症)。青年多见﹐好发于背﹑腰和耳后﹐以肩胛间为多见。有针头大褐色扁平丘疹及网状色素异常﹐有时可见微血管扩张。对日光过敏﹐日晒后可发生水饱。斑状皮肤淀粉样变。为上述两型的早期病变﹐呈网状或波纹状色素沉着斑﹐伴中度瘙痒。结节状淀粉样变。少见。见于小腿或面部﹐为1～3cm直径的结节﹐中心可有皮肤萎缩。

　　原发性系统性淀粉样变 多侵犯血管壁﹑结缔组织﹑胃肠道平滑肌﹑末梢神经﹑心肌及肝﹑肾等实质器官﹐常引起胃肠出血及心肾衰竭而致死。皮肤损害有眼睑﹑眼眶周围﹑颈部的紫癜﹐轻微外伤易引起出血点或瘀斑。眼睑﹑口周﹑会阴可有蜡样光泽的半透明丘疹或融合性斑块﹐呈皮色或因出血而成蓝红色﹐面部有时出现硬斑病样损害﹐口腔损害可有巨舌。本型可伴发多发性骨髓瘤。 继发性系统性淀粉样变 常继发于类风湿性关节炎﹑骨髓炎﹑结核病等慢性炎症性疾患﹔瘤型麻风﹑郁滞性溃疡等也可引起。有肝大﹑蛋白尿﹐可导致尿毒症﹔因皮肤的淀粉样蛋白沉积在皮下脂肪细胞及汗腺周围﹐故临床上不见皮肤损害。直肠黏膜活组织检查有助于诊断。

　　检查项目：类风湿因子、自身免疫性抗体

　　淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。

　　1.外周血 血红蛋白，白细胞计数及分类，血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白<100g l="" 9="">500×109/L，由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。

　　2.生化检查 约25%患者有碱性磷酸酶增高，除考虑肝脏受累外，更多地认为是充血性心力衰竭所致，转氨酶胆红素在正常范围内，仅约3%患者可见增高，如有明显增高则常提示疾病已届晚期，合并肾病综合征者有半数出现胆固醇升高，29%有三酰甘油升高，另外，5%患者X因子缺陷，但很少引起出血，有20%的患者其血清肌酐≥180μmol/L，而半数患者则完全正常。

　　3.血清蛋白 约一半原发性淀粉样变性患者，其蛋白电泳中可见单克隆蛋白，若进一步作免疫电泳或免疫固定法，则阳性率可达72%，中位M蛋白14g/L(M蛋白)少数>30g/L,约1/4患者出现丙球蛋白血症，κ/λ为1∶2.3。

　　4.尿蛋白 在一组429例原发性淀粉样变性患者在就诊时73%有尿蛋白，约9%患者其浓缩尿电泳示白蛋白峰，70%患者经免疫电泳或者免疫固定法测得尿中有M蛋白，50%为λ型，23%为κ型，27%为阴性，24 h尿轻链排出量为0.01～6.6g，平均为0.4g，约36%患者>3g/24h，总之，在诊断为原发性淀粉样变性的患者中，约89%其血清或尿中发现M蛋白。

　　5.血沉增快。

　　6.刚果红试验 怀疑此病时可做刚果红试验：以1%刚果红溶液0.22ml/kg，由静脉注射，在4min及1h后各取静脉血10ml，用双份血清标本做比色检查，可得染剂留存在血清中的百分比，在正常人体内，此染剂由肝脏徐缓排泄，1h最多排泄量为40%，由于患者的淀粉样物迅速吸收刚果红，1h甚至4min后血清标本已失去大部分的染剂，有助于诊断，同时应收集1h后尿液，检查有无染剂，如无染剂则可确定诊断，如带染剂应考虑类脂性肾病而予以鉴别。

　　7骨髓涂片 60%的原发性淀粉样变性患者其骨髓中浆细胞≤10%，18%的患者其骨髓浆细胞≥20%，平均7%(1%～95%)，而在这些患者中，约30%可见骨髓瘤的骨病变，60%有确切的多发性骨髓瘤之表现。

　　8.心脏彩色超声心动图 显示心肌肥厚及颗粒状强光点。

　　9组织活检 在光学显微镜下可见无定形物质沉淀于细胞之间，经刚果红染色后在偏振光下呈绿色折光是淀粉样物质的特征。

　　10.免疫组化检测 应用酶标或荧光标记抗λ或抗κ抗体进行免疫组化检查，可证实该淀粉样物质是λ链或κ链。

　　本病的鉴别诊断应分为两步走：第一步是淀粉样变性与其他疾病的鉴别;第二步是肯定了淀粉样变性诊断之后，对淀粉样变性类型的鉴别，因为不同类型淀粉样变性在治疗及预后方面均有所不同，故淀粉样变性类型的鉴别具有重要的临床意义，而此点易被忽略。

　　本病呈慢性病程，多发于中老年人，对中老年人不明原因的器官慢性肿大和(或)功能不全，应想到本病的可能性，尤其对不明原因的多器官(心，肾，肝，脾，舌等)肿大和功能不全，应将此病列为鉴别疾病之一，由于本病的临床表现不具特异性，故多采用排除法，即对找不到明确原因的器官肿大和功能不全，应将本病列为必须排查的疾病之一，最终的诊断则依赖活体组织的病理检查。

　　当活体组织的病理检查(光学显微镜，刚果红染色后偏振光下检测)证实为淀粉样变性后，进而应鉴别淀粉样变性的类型，淀粉样变性类型的鉴别依据临床表现特点和淀粉样变性物质(蛋白质)的生物化学特点，若临床表现为多系统，多器官受累，患者又无血液透析史，家族史，多神经病变，则基本上可以排除血透相关淀粉样变性，家族性地中海热，家族性多神经病，老年性淀粉样变性，中枢神经系统淀粉样变性及局限性淀粉样变性，而应考虑原发性系统性淀粉样变性，伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性和继发性系统性淀粉样变性，这3种系统性淀粉样变性的鉴别既依据临床表现，也依据淀粉样物质特性的鉴定，伴发于多发性骨髓瘤的系统性淀粉样变性病人应有骨髓瘤的临床表现(骨痛，贫血，感染，高黏滞血综合征，高钙血症等)，骨穿可见骨髓瘤细胞，X线检查可见溶骨性病变，蛋白电泳可见M蛋白，故不难与原发性系统性淀粉样变性区别，继发性系统性淀粉样变性多继发于慢性感染性疾病(结核病，骨髓炎，支气管扩张，麻风等)或慢性炎症(如类风湿关节炎，舍格伦综合征)，临床上有原发病(感染或炎症)的显著表现，可资鉴别，其次，原发性系统性淀粉样变性的蛋白质是免疫球蛋白的轻链λ或κ，而继发性系统性淀粉样变性的蛋白质是AA蛋白，应用酶标或荧光标记的单抗检测，即可区分两者。

　 1.合并肾性尿崩症，高血钾症，肾功能衰竭。

　　2.临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性，顽固性发作，淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常，如若累及传导系统，则可致传导阻滞，房颤，房扑和室性心律失常等，这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。

　　3.合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂，此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。

　　4.合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液，继发感染。

　　1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。

　　2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。

　　3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。

　　4、增加体育运动，提高机体抗病能力。

　　5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

　　西医治疗皮肤淀粉样变

　　尚没有满意的治疗办法 患者常常瘙痒显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。

　　封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果另外还可试用水杨酸软膏、松馏油软膏、氟尿嘧啶软膏等。

　　中医治疗皮肤淀粉样变

　　(1)风湿蕴结型：方选：全虫6g皂刺6g防风10g、苦参10g白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g首乌藤30g、川芎10g。治法：祛风利湿养血润肤。

　　(2)血虚风燥型：方选：首乌藤30g、当归10g川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g丹参15g、防风10g。治法：养血润肤活血软坚。

　　(3)脾虚湿滞型：方选：白术10g茯苓10g、枳壳10g厚朴10g苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g泽泻15g、首乌藤30g刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。单方单药可用活血消炎丸大黄zhe虫丸等。治法：健脾除湿养血润肤。

　　一、淀粉样变病吃哪些对身体好?

　　1、宜多吃增强免疫作用的食物：甲鱼、乌龟、海龟、沙虫、青鱼、鲨鱼、水蛇、虾、白花蛇、鲫鱼、桑椹、无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜。

　　2、蛋白质的选择：选择优良的蛋白质来源，例如鸡蛋、牛奶、肉类、家禽类等，应占每日蛋白质总量的一半以上。植物性蛋白质则以分离萃取的黄豆蛋白粉末，效果会比较好，因为少了阻碍吸收的植物纤维。

　　3、可多吃新鲜的水果和蔬菜，如苹果、香蕉、白菜、丝瓜等。

　　二、淀粉样变病最好不要吃哪些食物?

　　1、禁止饮酒，禁食辛辣刺激性食物。

　　2、避免吃油炸、油腻的食物。如油条、奶油、黄油、巧克力等，这些食物有助湿增热的作用，会增加白带的分泌量，不利于病情的治疗。

　　3、戒烟戒酒、咖啡等兴奋性饮料。