慢淋，全称慢性淋巴细胞性白血病，是一种B淋巴细胞的克隆性恶性疾病(T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。

　　常见症状：乏力、疲倦、体力活动时气促、浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大、食欲减退、消瘦、低热、盗汗

　　慢性淋巴细胞性白血病的典型症状

　　出血倾向 蛋白尿 盗汗 低热 乏力 腹泻 腹胀 肝脾肿大

　　典型B细胞慢淋起病缓慢，早期常无症状，可在体检或血常规检查时偶然发现，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

　　(一)淋巴结肿大 最常见(占70%)，可为全身性，轻至中度肿大，偶可明显肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈部，腋下及腹股沟等处，扁桃体，泪腺，唾液腺累及时，可产生Mikulicz综合征。

　　(二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%)，轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂，肝肿大(10%)程度不如脾脏，当明显肿大伴肝功能损害，常提示晚期病例。

　　(三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性的如结节，红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等，胃及小肠浸润常见，可见纳减，腹胀，消化不良，黑粪，腹泻等，肺部浸润主要有弥漫性结节，粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)，胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水，骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%)，溶骨少见，病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但一般病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿，神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜，第7对颅神经，下丘脑，垂体及周围神经病变，颅内压可增高。

　　(四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高，患者易有化脓性感染如肺炎等，也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤，同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者，称为Richter综合征，发生率约3.3%，此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

　　T细胞慢淋的临床特点是起病迅速，肝脾肿大，淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统，性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。

　　症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现，慢淋是一种中年以上人的疾病，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁，许多病人是偶然发现淋巴细胞增多，最早出现的症状常常是乏力，疲倦，体力活动时气促，浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛，质硬，可移动，肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状，脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著，稍晚出现食欲减退，消瘦，低热，盗汗，贫血等症状，约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸，晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染，这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因，另外胃肠道，骨骼系统可出现不同程度的损害，有些病人有皮肤瘙痒，偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚，全身皮肤对以发红，扁桃体，唾液腺或泪腺也可肿大。呈小簇生长或不生长。

　　检查项目：血常规、骨髓象、血液生化六项检查

　　慢性淋巴细胞性白血病需做的检查项目

　　异型淋巴细胞 染色体 尿酸 血红蛋白 周围血白细胞计数及分类检验 骨髓象分析 血液生化六项检查

　　(一)血象：正细胞正色素贫血，白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞，血小板正常或减少。

　　(二)骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原，幼稚淋巴细胞<10%，红系，粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。

　　(三)血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型，κ轻链或λ轻链检测阳性。

　　诊断标准

　　1.慢性期

　　(1) 临床表现：无症状或有低热，乏力，多汗，体重减轻等症状。

　　(2) 血象：WBC>10×109/L，分类以中性中，晚幼和杆状粒细胞为主，原始细胞(原+早)10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核细胞，中性粒细胞碱性磷酸酶积分降低。

　　(3) 骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主其中主要为中，晚幼和杆状粒细胞增多，原始细胞<10%。

　　(4) ph染色体阳性和/或bcr/abl融合基因阳性。

　　(5) CFU-GM培养，集落及集簇较正常明显增加。

　　2.加速期：具有下列二项或以上，排除其他原因可考虑为本期：

　　(1) 不明原因的发热，贫血，出血倾向，和/或骨疼。

　　(2) 脾脏进行性肿大。

　　(3) 非药物所致血小板进行性增高或下降。

　　(4) 原粒细胞(I+II型)在血或骨髓中>10%，但<20%。

　　(5) 外周血嗜碱粒细胞>20%。

　　(6) 骨髓中有显著的胶原纤维增生。

　　(7) 出现ph以外的其他染色体异常。

　　(8) 对常用的治疗药物无反应。

　　(9) CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增加。

　　注：2+3需除外脾亢，2+6需除外继发性MF

　　3.急变期：具有下列之一者可诊断为本期

　　(1) 骨髓中原始粒细胞(I+II型)或原淋+幼淋>20%，或原单+幼单等在外周血或骨髓中>20%。

　　(2) 外周血中原始粒+早幼粒细胞>50%。

　　(3) 有髓外原粒细胞浸润。

　　此期临床症状，体征比加速期更恶化，CFU-GM培养。

　　鉴别诊断

　　一、淋巴瘤

　　慢淋后期淋巴结结构消失，与小淋巴细胞性淋巴瘤不能区别，目前一般概念认为两者实际上是一种病的两个方面，肿瘤细胞侵犯血液和骨髓时即为慢淋，只侵犯淋巴结而血液和骨髓未受影响者即为小淋巴细胞型淋巴瘤，淋巴瘤细胞白血病系指小淋巴细胞型淋巴瘤(分化好淋巴细胞型淋巴瘤，低度恶性非霍奇金淋巴瘤)以外的其他类型淋巴瘤的骨髓侵犯。

　　二、幼淋巴细胞白血病

　　其病程较慢淋短，临床以巨脾，无或有轻度淋巴结肿大，白细胞总数显著增高，以幼淋巴细胞占优势，其细胞较慢淋细胞为大，核仁明显，对化疗反应差等与慢淋不同。

　　三、毛细胞白血病

　　有全血细胞减少，脾大，淋巴结肿大不常见，骨髓常出现干抽，瘤细胞比慢淋细胞大，胞浆丰富，表面有头发丝状突起可与慢淋区别。

一、由于免疫功能减退，常易并发感染，是患者病情恶化和死亡的主要原因之一，最常见的是细菌感染，病毒感染次之，真菌感染较少见。

二、继发第2种肿瘤，约9%～20%患者可出现，最常见者为软组织肉瘤，肺癌等。

　　慢性淋巴细胞性白血病预后预防病程长短很不一致,从1～2年至10余年不等,乎均约3～4年(从诊断成立时算起)，其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血，出血或感染,以肺部感染最为多见。