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急进性肾炎
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急进性肾炎

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概述

  急进性肾炎为急性快速进展性肾小球肾炎(acuterapidly progressive glomerulonephritis,APG)的简称。它起病急骤,可在数日、数周或数月内肾功能急剧恶化,以少尿(无尿)性急性肾功能衰竭为多见。

病因

  引起急进性肾炎的有下列疾病。

  (一)原发性肾小球疾病

  1.原发性弥漫性新月体肾炎

  (1)Ⅰ型:IgG线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)。

  (2)Ⅱ型:IgG颗粒样沉积(免疫复合物介导)。

  (3)Ⅲ型:少或无Ig的沉积(缺乏免疫反应)。

  (4)抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发(血管炎)。

  2.继发于其他原发性肾小球肾炎 膜增殖性肾小球肾炎(尤其Ⅱ型),膜性肾小球肾炎伴有附加抗基底膜型肾炎,IgA肾炎(少见)。

  (二)伴发于感染性疾病 急性链球菌感染后肾小球肾炎,急性或亚急性感染性心内膜炎,内脏化脓性病灶引起的慢性败血症及肾小球肾炎。

  其他感染:分流性肾炎、乙型肝炎病毒肾炎、人类免疫缺乏病毒感染(?)

  (三)伴多系统疾病 系统性红斑性痕疮,肺出血-肾炎综合征、过敏性紫癜、弥散性血管炎如坏死性肉芽肿、过敏性血管炎及其他类型,混合性冷球蛋白血症,类风湿性关节炎伴血管炎、恶性肿瘤及复发性多软骨炎等。

  (四)药物 青霉胺、肼苯哒嗪、别嘌呤醇及利福平等。

症状

  常见症状:少尿或无尿、血尿、大量蛋白尿、浮肿、 紫癜

  多数病例根据急性起病、病程迅速进展、少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿和进行性肾功能损害等典型临床表现,以及结合肾活检显示50%以上肾小球有新月体形成病理形态改变,一般不难作出诊断,但要注意不典型病例。

  明确本病诊断后,尚应区别特发性抑或继发性,重视本病的基本病因诊断甚为重要,因为各种疾病引起急进性肾炎的预后不同,且治疗方法和效果也异,多数作者认为,急性链球菌感染后肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好。此外,同样是周身疾患引起者,如能早期诊断,如紫癜性肾小球肾炎引起者预后可能较多动脉炎或肺出血-肾炎综合征为佳,但这几种疾患在诊断上常易混淆,应注意鉴别。

检查

  检查项目:尿常规检、肾功能、血常规、C反应蛋白、泌尿系彩超

  1.突出表现是血尿素氮及肌酐呈持续性增高,内生肝酐清除率明显降低,不同程度的代谢性酸中毒及高血钾,血钙一般正常,血磷也在正常范围,始终镜下血尿,尿FDP多高于正常。

  2.血清补体水平正常,常伴有冷球蛋白血症。

  3.血常规主要有贫血表现。

  4.血液免疫学检查:Ⅰ型患者可检出抗肾小球基膜抗体;Ⅱ型患者可有免疫复合物,冷球蛋白及类风湿因子阳性。血清总补体及C3在Ⅰ、Ⅱ型患者可降低;Ⅲ型患者上述检查均无特殊变化。

  5.准确诊断要靠肾穿刺。即发现50%以上的肾小球有阻塞性的新月体形成即可诊断。

鉴别

  (一)与肾前性或肾后性急性肾功能衰竭鉴别此外,应注意肾前性因素加重急进性肾炎肾功能损害。

  (二)与急性间质性肾炎或急性肾小管坏死鉴别 鉴别诊断有困难时,需做肾活检明确诊断。

  (三)重型链球菌感染后肾小球肾炎 本病多数为可逆性,少尿和肾功能损害持续时间短,肾功能一般在病程4~8周后可望恢复,肾活检或动态病程观察可助两者鉴别。

  (四)与溶血性尿毒症综合征、急进性高血压等鉴别 此外,军团病(legionnaire)引起者急性肾功能衰竭是可以治愈的,由于它常伴有肺部病变,有报道误诊为肺出血-肾炎综合征的病例。

并发症

  肾功能迅速进行性减退,早期出现少尿或无尿,病人常在数周至数月内发展成尿毒症而出现水肿,恶心呕吐,呃逆,上消化道出血等症,并可发生肺水肿,心包炎,脑水肿,酸中毒,高血钾,贫血等并发症。   

治疗

  对本症群的治疗宜及早进行,若新月体在70%以上,或血肌酐浓度在5mg%以上者,虽积极抢救,但肾功能恢复机会不多,然常有个案报道严重病例经血透及积极治疗好转者。在此类病人血中常有高浓度抗基底膜抗体或免疫复合物,若不清除可继续作用于肾小球,造成不可逆的损害。此外,免疫反应激发的凝血,是刺激球囊上皮细胞增殖,形成新月体的主要条件。动物实验中早期使用肝素,可减少或防止新月体形成,因此可采用下列措施。

  1.使用大剂量肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,以抑制炎症反应,减少抗体生成。用480~1000mg甲基强的松龙或500~1000mg琥珀氢化考的松静脉注射,连续4日,或间日注射4~6次;如无静脉注射剂,则服用大剂量强的松或地塞米松。我们采用琥珀氢化考的松100~200mg加于5%葡萄糖液20ml,静脉内注射,隔1~2小时重复一次,每日总量为500~1000mg,连续3天;以后改口服强的松40mg/d,早期病例伴有间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用激素效果可能较好。对新月体和间质已纤维化以及后期病例,采用透析疗法为宜。

  2.应用抗凝剂低分子量肝素、尿激酶、华福林(warfarin)配合潘生丁等治疗。肝素治疗要早,持续用药时间要长,剂量适中,并严密观察出血倾向,每日50~75mg加在5%葡萄糖液250ml中静脉滴注较为安全;尿激酶用法为每日2次,每次2~4万单位,静脉注射,维持优球蛋白溶解时间在90~100分钟。只要无出血等禁忌证发生,应长期连续全使用肝素,并配合潘生丁静脉滴注或口服,两者可有协同作用。

  3.透析疗法 由于本病病程为持续进展,预后甚差,非透析疗法无肯定疗效,出现终末期肾功能衰竭病例应采用腹膜透析或血液透析,后两者较长期使用激素或免疫抑制剂为安全;对年龄大、心血管功能差、有出血倾向者,以选用腹膜透析为宜;拟采用血浆置换者可先做血液透析。

  4.血浆置换法 以降低血中抗体或免疫复合物浓度。每天置换掉血浆2~4L或每周3次,联合应用类固醇激素、细胞毒药物治疗RPGN,尤其肾小球内Ig线性沉积者近期效果显著。对非抗基底膜抗体介导的RPGN,血浆置换联合免疫抑制剂治疗也可获得疗效。这类病人可能存在着“顿挫型”的系统性坏死性血管炎。由于缺乏糖皮质激素冲击加免疫抑制、和血浆置换加醣皮质激素和免疫抑制剂疗效的对比性前瞻性研究,因此血浆置换的疗效还不能肯定。目前由于血浆置换技术已有改进,特制的血浆滤器,且加用吸附血浆中抗体的容器,大部分血浆又可回输入病人体内,可节省大量的新鲜血浆,又可降低丙型肝炎的发生率。

  5.肾移植后RPGN病人有可能复发,但难以确定每一个病例究竟有多少复发的可能性。循环中存在抗基底膜抗体的患者,在开始血透治疗后观察3~6个月,然后再进行肾移植。在肾移植前,先行双肾切除术能否降低复发并无定论。

  6.抗ICAM-1和VCAM-1及它们的反受体LFA-1、Mac-1和VLA-4能抑制抗GBM抗体引起鼠模型的蛋白尿和肾小球中白细胞的浸润。

饮食

  急进性肾炎饮食大量饮水,每日摄入水量应在2500毫升以上,以增加尿量,促进细菌、毒素及炎性分泌物迅速排出,可食用酸性食物或口服大量维生素C,使尿液酸化。

  饮食宜清淡、易消化。提供丰富的营养,包括充分的热量、数量充足的优质蛋白质和维生素A、维生素B1、维生素B2、维生素C等的供给。

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