弥散性血管内凝血(DIC)不是一种独立的疾病,而是许多疾病在进展过程中产生凝血功能障碍的最终共同途径,是一种临床病理综合征。由于血液内凝血机制被弥散性激活,促发小血管内广泛纤维蛋白沉着,导致组织和器官损伤;另一方面,由于凝血因子的消耗引起全身性出血倾向。两种矛盾的表现在DIC疾病发展过程中同时存在,并构成特有临床表现。在DIC已被启动的患者中引起多器官功能障碍综合征将是死亡的主要原因。国内尚无发病率的报道。DIC病死率高达 31%~80%。
DIC的病因来自于基础疾病。感染性疾病和恶性疾病约占2/3,产科灾难和外伤也是DIC的主要病因。
诱发DIC的基础疾病包括:①全身感染/严重感染,包括细菌、病毒、寄生虫、立克次体等。②外伤,包括多发性创伤、大面积的灼伤、脂肪栓塞等。③器官损害,见重症胰腺炎等。④恶性肿瘤,包括各种实体瘤、白血病、骨髓增生性疾病等。⑤产科灾难,包括羊水栓塞、胎盘早剥、死胎综合征等。⑥其他,如严重肝衰竭、严重中毒或蛇咬伤、输血反应、器官移植排异反应等等。
常见症状:多发性出血倾向、皮肤出血点、发绀、少尿、呼吸困难、恶心与呕吐、腹痛、烦躁不安、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹、广泛而自发性出血、肢端发冷、青紫、消化道出血、皮肤粘膜苍白和黄疸
临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程(凝血或纤溶)处于优势,将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC;以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的,涉及不同类型的DIC临床表现。
1.出血
多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜、瘀斑及穿刺部位或注射部位渗血多见。在手术中或术后伤口部位不断渗血及血液不凝固。
2.血栓栓塞
由于小动脉、毛细血管或小静脉内血栓引起各种器官微血栓形成,导致器官灌注不足、缺血或坏死。表现皮肤末端出血性死斑;手指或足趾坏疽。
3.休克
DIC的基础疾病和DIC疾病本身都可诱发休克。
4.各脏器功能受损
重要器官①肾脏受损率25%~67%,表现为血尿、少尿、甚至无尿;②中枢神经功能障碍表现意识改变、抽搐或昏迷;③呼吸功能受影响表现肺出血、不同程度的低氧血症;④消化系统表现消化道出血等;⑤肝功能障碍22%~57%,表现黄疸、肝功能衰竭。
检查项目:血常规、血小板检查项目、凝血因子活性测定、凝血酶原时间(PT)、凝血酶时间、β血小板球蛋白和血小板第4因子、血浆鱼精蛋白副凝试验(3p试验)、纤维蛋白降解产物、纤维蛋白原(Fg,FIB)
1.常用的快速简易的实验室筛选检查包括:血小板计数、凝血酶原时间、激活的部分凝血活酶时间、凝血酶时间、纤维蛋白原水平、D-二聚体。
2.DIC特殊的检查适用于筛选检查后仍不能确诊者。
1、重症肝病:因有多发性出血、黄疸、意识障碍、肾功能衰竭、血小板和纤维蛋白原下降,凝血酶原时间延长,易与DIC混淆。但肝病无血栓表现,3P试验阴性,FDP和优球蛋白溶解时间正常。
2、血栓性血小板减少性紫癜:本病是在毛细血管广泛形成微血栓:具有微血管病性溶血、血小板减少性紫癜、肾脏及神经系统损害,极似DIC。但本病具有特征性透明血栓,血栓中无红、白细胞,不涉及消耗性凝血,故凝血酶原时间及纤维蛋白原一般正常,有时亦可异常,病理活检可以确诊。
3、原发性纤溶亢进:本病极罕见。链激酶和尿激酶治疗是典型实例。本病和DIC极难鉴别,因为 ① 两者可由同一病因同时诱发;② 两者均有纤溶特点:出血,FDP升高。两者区别主要是纤溶部位,DIC继发纤溶是对血栓形成生理性反应,典型部位局限于微循环;原发纤溶是在大血管,内皮细胞释放致活因子。
1、皮肤血栓栓塞:最多见,指端、趾端、鼻尖、耳廓皮肤发绀,皮肤斑块状出血性坏死,干性坏死等。
2、肾血栓形成:少尿、无尿、氮质血症等急性肾功能衰竭表现最常见。
3、肺血栓形成:呼吸困难、紫绀、咯血、严重者可发生急性肺功能衰竭。
4、胃肠道血栓形成:胃肠道出血、恶心、呕吐与腹痛。
5、脑血栓形成:烦燥、嗜睡、意识障碍、昏迷、惊厥、颅神经麻痹及肢体瘫痪。
6、休克:肢端发冷、青紫、少尿和血压下降。以血管内皮损伤引起的DIC较为多见。
7、溶血:因微血管病变,红细胞通过时遭受机械性损伤,变形破裂而发生溶血。临床上可有黄疽、贫血、血红蛋白。
1、防治原发病(Prevention and treatment of primary diseases)
预防和去除引起DIC的病因是防治DIC的根本措施。例如控制感染,去除死胎或滞留胎盘等。某些轻度DIC,只要及时去除病因,病情即可迅速恢复。
2、改善微循环障碍(Improvment of microcirculatory diaturbance)
采用扩充血容量、解除血管痉挛等措施及早疏通阻塞的微循环。
3、建立新的凝血与纤溶间的动态平衡(Establish new balance between coagulation and fibrolysis)
在高凝期可应用抗凝药物如肝素、低分子右旋糖酐、阿斯匹林等阻止凝血过程的发动与进行,预防新血栓的形成。出血倾向十分严重的病人,可输血或补充血小板等凝血物质以及使用纤溶抑制剂。
由于DIC的诱发因素以及临床表现的严重程度各不相同,治疗决策应是个体化。
1.基础疾病治疗
加强基础疾病治疗是消减DIC促发因素,增加患者存活的首要措施。
2.血液制品的应用
应用血液制品实际是一种替代性治疗。包括浓缩血小板悬液、新鲜冰冻血浆、冷沉淀、新鲜全血、凝血酶原复合物等等。
3.肝素应用
肝素治疗可使某些慢性DIC患者受益。也用于急性DIC患者,应用时需审慎。
4.纤溶抑制剂
应用时需慎重。
低盐低脂饮食,吃富钾食,多吃鱼、多吃些蔬菜和其他酸味水果,同时注意营养均衡,由于弥散性血管内凝血通常会伴随有组织器官的出血,故可造成贫血,饮食上除了上述之外,还应该补充含铁丰富的牛肉、羊肉、猪血、菠菜以及含维生素C丰富的柠檬。