皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。

　　(一)发病原因

　　本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。

　　1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。

　　2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。

　　3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q缺乏症等。

　　(二)发病机制

　　主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加;同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

　　常见症状：发烧、肌痛、血疱、瘙痒、溃疡、脓疱、不规则热、关节痛、瘀斑、水泡

　　可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断。

　　根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。

　　检查项目：白细胞数、血小板计数、红细胞沉降率

1．一般检查 嗜酸性粒细胞增高可达10％～20％，部分患者类风湿因子阳性，急性期叫．球蛋白值增高，血沉快。对明确的白细胞碎裂性血管炎还必须了解有无内脏器官的累及，也应进行大便潜血、尿液分析、抗核抗体、血清冷球蛋白、血清总补体、胸片等检查。此外为确定是否有关疾病导致血管炎的发生，还应作咽拭培养、ASO、类风湿因子等相关检查2．直接免疫荧光检查 早期皮损中血管壁显示有免疫反应性产物，特别是补体成分颗粒状沉积。

2.主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3 的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。

　　应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时，应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时，患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加;当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时，患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。

　　本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。

　　1、常见的累及大、中血管的血管炎有两种：大动脉炎、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)。

　　2、常见的累及中、小血管的血管炎有三种：结节性动脉炎、川崎病、孤立性中枢性血管炎。

　　3、常见的累及小血管的血管炎有5种：韦格纳肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、显微镜下多血管炎、皮肤白细胞破碎性血管炎。

　　早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对症治疗。

一级预防：戒烟是预防和治疗脉管炎的一项重要措施，综合国内外资料，患者中吸烟者80%～95%以上，临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解，病情稳定，再度吸烟症状又加重，因此应耐心劝告病人严禁吸烟。

　　(一)治疗

　　1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30～40mg/d。

　　2.其他 秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。

　　(二)预后

　　慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。

　　系统性血管炎食疗方：

　　赤豆煮米仁 赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。 适用于肢体浮肿者。

　　黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

　　黄豆冬瓜皮汤 冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。适用于患肢浮肿,全身贫血者。

　　赤豆桃仁莲藕汤 桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。 适用于肢冷血脉不和者。

　　桑椹汤 桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。适用于腰酸头晕者。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)