由于Pick在1892年首次报告，故被称为皮克病(pick病)。也可属皮质下痴呆。主要表现为进行性智能障碍，呈慢性病程。其病理改变是额、颞叶为主的叶性萎缩，但脑内神经原纤维缠结和老年斑并不超出正常老年化程度。可在成年的任何阶段起病，但多在50～60岁，女性比男性多见。

　　病因不明。可有家族遗传倾向，可能为常染色体显性遗传，但多数为散发性。某些精神创伤往往被视作发病的诱因，脑外伤也可成为诱发因素。

　　常见症状：暴怒、痴呆、肌阵挛、记忆力障碍、缄默症、焦虑、强握反射、情感淡漠

　　患者早期即显示额叶损害症状，明显人格和行为改变比记忆障碍出现更早。临床症状可分为3期。第1期突出症状为行为障碍。主要表现为少动、懒散、自制力消失、多冲动行为，甚至有盗窃、撒谎或侮辱幼女等行为。也可表现为易激惹、注意力涣散、认知障碍。第2期常出现意向丧失，缺乏进取心和主动性，言语重复，可出现感觉或运动性失语、失用、失认。尚可出现齿轮样肌强直、面容呆滞等锥体外系征。第3期为严重痴呆，人格衰退，言语能力丧失，四肢挛缩，大小便失禁，自我辨认能力丧失。可出现刻板动作及吸吮、强握等原始反射。少有幻觉和妄想，痴呆发展较为迅速。

　　检查项目：脑电图检查、CT检查、核磁共振成像(MRI)

　　CT和MRI可显示额叶萎缩，典型病例额角扩大，前额、颞叶明显萎缩。侧脑室体及顶、枕叶较少受累，少数病例额叶萎缩可能不明显。单光子发射断层扫描(SPECT)或正电子发射断层扫描(PET)有助于与阿尔茨海默病(AD)鉴别。

　　皮克病主要应与Alzheimer病鉴别，二者均发病隐袭，进展缓慢，临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序，AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍，社交能力和个人礼节相对保留;皮克病早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍，空间定向力和记忆力保存较好，晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是皮克病早期行为改变的表现，AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别，AD可见广泛性脑萎缩，皮克病显示额和(或)颞叶萎缩;临床确诊需组织病理学检查。

　　随病情发展，除明显痴呆(认知障碍)外，患者的常见合并有失语、抑郁症、严重的精神行为异常等。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

　　尚无有效的预防方法，对症处理是临床医疗护理的重要内容，早期诊断，早期治疗，则或会减缓痴呆不可逆进程。

　　1.药物治疗

　　因病因不明，故尚无特殊治疗，多为对症处理。

　　(1)对症治疗对失眠者可给予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思诺思)等。有人格改变、行为障碍、自制力降低可口服舒必利、硝西泮，也有人用左旋多巴进行治疗。对精神运动性兴奋、激越者，可给予强安定剂。服药期间要注意药物性谵妄及药源性休克的发生。对伴抑郁情绪的患者可采用抗抑郁剂治疗，如SSRI类药物。对伴焦虑情绪者可采用劳拉西泮、丁螺环酮等治疗。

　　(2)可采用改善脑循环、促进脑细胞代谢的药物，如吡拉西坦、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)等，对患者可能有一定帮助。

　　(3)给予大量维生素B族药物及维生素C。

　　2.护理

　　(1)置于安静环境，专人照顾其生活及饮食。

　　(2)呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防其伤人及毁物。

　　(3)对进食困难者给予鼻饲，应给予营养丰富、易于消化的食物。

　　(4)对卧床者定期翻身擦背，防止压疮发生。

　　(5)鼓励患者参加一些力所能及的活动。

　　在饮食方面要注意营养合理，食物尽量做到多样化，多吃高蛋白、富含维生素、低动物脂肪、易消化的食物及新鲜水果、蔬菜，避免吃辛辣刺激性的食物。

　　呆滞少动者应鼓励其适当活动，有抑郁症状者严防其自杀，兴奋躁动者防其伤人及毁物。卧床者定期翻身擦背，防止压疮发生。