脊髓压迫症系指脊髓或马尾受压,是常见的肿瘤并发症。1959年Barronw报道,尸检发现率约占5%。据文献报道脊髓压迫症中肺癌占16%~33%,为恶性肿瘤中发病数最多者。其次为乳腺癌,占12%~28%(表1)。脊髓压迫症治疗的疗效以不可逆性的瘫痪或大小便失禁出现前较好,为此应视为急症。
脊髓压迫发生的原因大致有4类:①椎体压缩变形或椎弓根的破坏;②椎管内肿瘤;③脊髓肿瘤;④脊髓梗死。引起脊髓压迫最常见的肿瘤依次是乳癌、肺癌、淋巴瘤等。
常见症状:瘫痪、肌性肌无力、轻瘫、腱反射异常、大小便失禁
值得重视脊髓压迫症中有8%~47%为癌症的首发症状。在肺癌确诊前出现上肢、下肢或腰部疼痛以及轻瘫者可占5.3%,其中以首发症状出现者占1.5%。 Gibert统计,在肺癌确诊后至脊髓压迫症出现的间隔时间平均约为6个月,而乳腺癌可长达20年(平均4年);不同癌瘤转移灶对脊髓不同节段受压的发生率颈椎为8%~38%,胸椎为40%~78%,腰椎为5%~60%;这可能与各节段椎体数、总体积和血供量及原发肿瘤与脊髓的距离(表3)有一定关系,一旦椎体受侵犯就易波及脊髓硬膜外腔。由于90%以上病人首先出现疼痛并局限在受侵犯椎体部位,或放射至相应的脊椎神经分布区,常可因活动腰背部着力点影响病灶处而疼痛加剧。如不治疗,多数病人疼痛可持续数天、数周甚至数月,继而出现肢体软弱,上行性感觉减退和麻木,然而大小便自主功能障碍常较迟出现。脊髓压迫的体征包括叩诊受损脊突的敏感疼痛,屈颈或直腿上抬试验,可发生受损椎体或其神经根分布区疼痛;同时可伴有关肢体肌力减退、肌肉痉挛或腱反射异常;感觉丧失区域的脊神经节段低于受损脊髓部位,下颈段约低一节,上胸段约低二节,下胸段约低三节;自主功能障碍时在下腹部可触及尿潴留所致胀大的膀胱和指检会发现肛门括约肌松弛。应该特别重视,一旦感觉、运动或自主神经功能症状或体征出现,病情常可急剧进展,如不及时有效治疗予以解决,几小时或几天后即可瘫痪。许多临床经验表明,一旦出现瘫痪,治疗恢复的可能性将明显减小。
检查项目:脑脊液一般性状检查、CT检查、脊柱MRI检查
实验室检查:
脑脊液、细胞学检查,阳性。
其他辅助检查:
脊髓压迫症者约2/3以上伴有相应部位脊椎或压痛点,X线平片异常,可表现为椎间盘虫蚀改变或缺失,部分或全部椎体坍陷及椎旁软组织肿块。不论脊椎X线平片正常与否,均不能肯定是否有硬膜外转移。碘油椎管选择性造影曾广泛运用,但因可后遗刺激软脑膜下腔,因而需重新评价;现在都以无刺激、水溶性、可吸收的与脑脊液等渗的36%甲泛葡胺代替碘油。腰椎穿刺注入造影剂应该选用22号或更细的穿刺针,并应留取少于2ml的脑脊液作蛋白、糖定量,并用特制滤器做细胞学检查,以提高肿瘤细胞阳性率。如果脊髓造影片示髓腔完全性阻塞,常规腰椎穿刺法常使85%的病人无法显示阻塞的上界,则须在颈1~2椎间穿刺注入36% 甲泛葡胺,以了解脊髓受压上界;如不作颈椎穿刺,虽可代以CT检查,但影像常欠清晰,如有条件作薄层CT检查则图像可较清晰。由于腰椎穿刺可带给14%完全性椎管阻塞的病人以神经损伤的并发症,近来常用无创造性MRI,有利于硬膜内外或髓内外病灶的确诊。对以上各种摄片检查无阳性发现者,可作核素骨扫描,虽有一定假阳性,结合病史和体检仍有利于脊椎病变的定位。
1.颈椎病 脊髓肿瘤的临床表现与颈椎病十分相似,并由于脊柱退行性疾病的高发病率,使脊髓肿瘤常被忽视。对此,临床医师应予以高度重视。脊髓肿瘤早期多表现为根性痛及逐渐出现的脊髓受压症状。具有部位固定,疼痛剧烈,持续存在,因咳嗽用力加重等特点。同时或稍后,伴有脊髓长传导束的刺激或受压征。故而对这类患者应常规进行神经系统检查,并进行相应的影像学检查。 2.髓外肿瘤 常见临床病理类型为神经纤维瘤、脊膜瘤。神经根痛较常见,且具有定位诊断的价值。感觉改变以下肢远端感觉改变明显,且由下往上发展,无感觉分离现象。锥体束征出现较早且显著,下运动神经元症状不明显,脊髓半切综合征明显多见。椎管梗阻出现较早或明显,脑脊液蛋白明显增高,放出脑脊液后由于髓外肿瘤下移而症状加重。脊突叩痛多见,尤以硬膜外肿瘤明显,脊柱骨质改变较多见。 3.脊髓空洞症 发病徐缓。常见于20~30岁成人的下颈段和上胸段。一侧或双侧的多数节段有感觉分离现象及下运动神经元瘫痪。若空洞向下延伸,侵及侧角细胞则常伴有颈交感神经麻痹综合征(Horner's syndrome)及上肢皮肤营养障碍。早期无椎管梗阻现象,晚期可引椎管梗阻。MRI检查可明确诊断并与髓内肿瘤相鉴别。
若病变发展损及锥体束及锥体外束后,下肢逐渐出现痉挛性瘫痪,同时双下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后,破坏了下行的交感纤维,同侧可出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍,有皮肤营养障碍如皮肤角化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。本病的后期,空洞常累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失,自外侧向鼻唇部发展;累及疑核引起吞咽困难饮水呛咳;累及舌下神经核伸类肌及肌束颤动;累及面神经核出现周围性面瘫;前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态稳。
本病常继发于其他占位性疾病,如脊髓肿瘤压迫,局部脓肿形成压迫,以及严重的腰椎间盘突出症压迫等诱发本病。故早期发现、早期诊断、早期治疗对老年人脊髓压迫症具有重要意义。一旦出现可疑性脊髓压缩的影像学检查(CT、MRI) 对脊髓压迫症的早期诊断,故应尽早治疗,可防并发症形成。
脊髓压迫症的治疗目的为缓解疼痛,恢复或保留神经功能,控制局部转移癌灶,保持脊椎的稳定性。由于全身性癌症的影响,彻底治愈至少在绝大多数病人不现实,因此主要还属姑息性治疗,其疗效与治疗前神经功能状况密切相关。治疗前,对能走动的病人,经放疗或椎板切除加放疗,有79%~64%可控制病情,仍能自由走动;而治疗前不能走动仅具残留运动功能者,治疗后有25%~45%能自由走动;治疗前已下肢瘫痪者,治疗后只有3%~10%能走动。
1.糖皮质激素治疗 脊髓压迫症一旦诊断确立,地塞米松就应立刻使用,10mg静注,以后4~5mg,1次/6h,可快速缓解疼痛并改善神经功能,同时加用西咪替丁(甲氰咪胍)或雷尼替丁以预防应激性溃疡。在放疗或手术使症状好转后可逐渐减量至停用糖皮质激素,以避免皮质激素的严重并发症。
2.放疗 1966年Mones等首先报道,放射治疗硬膜外转移所致脊髓压迫症病人有34%(14/41)获得了走动的能力。但以淋巴瘤、Ewing肉瘤及神经母细胞瘤等对放疗敏感的肿瘤疗效较好,转移性乳腺癌次之,而转移性肺癌疗效较差。另有报道,放疗对瘫痪病人只有3%~16%有效,而尚有运动功能者的有效率可高达36%~58%;能走动者治疗后73%仍可保持走动,缓解期约在6个月以上;在治疗前有小便失禁或潴留者放疗的疗效差,约66%(43/65)将不能走动。而治疗前已不能走动者,治疗后无自主经功能紊乱者常不及半数。由于脊髓压迫症的预后差,诊断一旦确定,即用大剂量(100mg)地塞米松和雷尼替丁、钾盐等并在30min至2h内开始放疗,起初3天每天剂量5Gy,以后每天3Gy至总量30Gy。放疗部位以脊椎受压部位为中心,一般还扩展至上下两个椎体。颈椎部位常用两侧照射;胸椎在多数情况采用单野后位照射至6~8cm深,约至脊椎前缘;腰椎则用后前二野照射,以避免脊髓受损。地塞米松配合放疗100mg/d,连用3天,以后在症状控制后,在病情许可时快速减量至停药。有学者仔细对比观察,认为放疗前使用皮质激素,比初3天加大放射剂量以减轻放疗初期加重的症状更有价值;也有认为皮质激素选用泼尼松(强的松)60mg/d或地塞米松16mg/d,已能达到治疗要求。在皮质激素选用品种和剂量方面,目前还无一致意见。为减轻皮质激素副作用,应加用西咪替丁(甲氰咪胍)或雷尼替丁和钾盐,并在放疗中每天仔细检查神经功能,如有恶心又并非放疗引起的水肿所致,即使统计资料放疗与手术的疗效相仿,还应考虑改用手术治疗,有些病人还可见效。从肿瘤种类而言,放疗对淋巴瘤、骨髓瘤的脊髓压迫症疗效最好(50%~80%),前列腺癌、乳腺癌次之(25%~65%),肺癌和肾癌的疗效较差(10%~60%);然因肺癌各细胞类型对放疗疗效不同,肺癌中以小细胞型疗效最好,鳞型、大细胞型次之,腺型较差;如果注意选择病种,脊髓压迫症放疗缓解率也会有相应差异。
3.外科治疗 癌瘤转移引起脊髓压迫症的外科治疗是综合治疗的一种重要手段,国内以椎板切除术开展较多,疗效虽较满意,但不应满足;椎体切除术虽较为复杂,风险较大,由于确有疗效,还须慎重考虑开展。
(1)椎板切除术:硬膜外转移癌位于椎管侧面或后面的椎板或椎弓能易于由椎板切除术切除,有效率为30%~39%;而椎板切除术对椎体转移者的疗效则较差,有效率为9%~19%。这是由于转移癌在椎体或椎体因病理性塌陷而使其背侧骨性移位压迫椎管腹侧,即使癌灶对放疗敏感,由于伴有骨性结构上改变,脊髓压迫症也可得不到缓解。这类病人如经椎板切除仍可因术后压力改变使神经弓移位,可致神经症候加重。手术死亡率约为0%~9%;12%可在术后加重;11%出现并发症。
(2)椎体切除术:近来报道约85%硬膜外转移癌来自椎体,大多数引起脊髓前部受压。因此应进行病变椎体切除术。如病灶在胸椎,则采用标准后外侧开胸,除去病变胸椎上部的肋骨后段,分离病变椎体及其上下椎间盘直至硬脑膜而后切除之;用导钉将金属支柱固定于上下两无病椎体,并在其间注入甲基丙烯酸酯树脂或骨水泥以充填空隙,覆盖脂肪或吸收性明胶海绵。
(3)化学疗法:1971年Silverberg首先报道采用化疗治疗化疗敏感的淋巴瘤所致硬膜外脊髓压迫症取得成功。也有认为化学疗法对化疗敏感的转移性肿瘤较椎板切除或每天5Gy放疗3天的疗效好,是一种可行的与其他有效治疗交替治疗手段。该法应能移植使用于对化疗敏感的其他癌瘤病人脊髓压迫症。笔者对肺小细胞癌胸椎转移者采用化疗后放疗,长期避免了瘫痪的发生。
老年人脊髓压迫症的饮食保健应加强护理,重症患者要定时翻身、拍背,防止褥疮。 可适当多吃些食物:海参、牡蛎、鳖大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、蘑菇、木耳、野葡萄等。忌食辛辣刺激性食物,禁烟、酒等嗜好。要注意吃些细软容易消化的食物,如米粥、面汤、鸡蛋羹、鱼、豆制品、蔬菜,鲜果汁等。这样有利于营养物质的消化吸收。