IgA肾病(IgA nephropathy)是1968年由Berger首先描述的，以系膜增生及系膜区显著弥漫的IgA沉积为特征的一组肾小球疾病。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。

　　病因还不十分清楚，与多种因素有关。多数学者认为本症是含有IgA的循环免疫复合物在肾内沉积而致病。复合物中的抗原可能与呼吸道或胃肠道黏膜处感染的病毒、细菌，或食物中的某些成分有关。

　　常见症状：蛋白尿、血尿、肾病综合征

　　本病多见于年长儿童及青年，男女比为2∶1，起病前多常有上呼吸道感染的诱因，也有由腹泻、泌尿系感染等诱发的报告。临床表现多样化，从仅有镜下血尿到肾病综合征，均可为起病时的表现，各临床表现型间也可在病程中相互转变，但在病程中其临床表现可相互转变。

　　80%的儿童IgA肾病以肉眼血尿为首发症状，北美及欧洲的发生率高于亚洲，常和上呼吸道感染有关(Berger病);与上呼吸道感染间隔很短时间(24～72h)，偶可数小时后即出现血尿，且多存在扁桃体肿大，扁桃体切除后，多数患者肉眼血尿停止发作。

　　也有些患儿表现为血尿和蛋白尿，此时血尿既可为发作性肉眼血尿，也可为镜下血尿。蛋白尿多为轻～中度。

　　以肾病综合征为表现的IgA肾病约占15%～30%，“三高一低”表现突出，起病前也往往很少合并呼吸道感染。

　　亦有部分病例表现为肾炎综合征，除血尿外，还有高血压、肾功能不全。高血压好发于年龄偏大者，成人占20%，儿童仅5%。高血压是IgA肾病病情恶化的重要标志，多数伴有肾功能的迅速恶化。不足5%的IgA肾病患者表现为急进性肾炎。

　　年长儿童反复发作性肉眼血尿, 并多有上呼吸道或肠道感染的诱因，应考虑本病;表现为单纯镜下血尿或肉眼血尿或伴中等度蛋白尿时，也应怀疑IgA肾病，争取尽早肾活体组织检查。以肾病综合征、急进性肾炎综合征、高血压伴肾功能不全为表现者, 也应考虑本病，确诊有赖肾活体组织检查。并注意除外能引起系膜IgA沉积的其他疾患。

　　检查项目：尿常规、循环免疫复合物

　　1.尿检

　　(1)血尿：临床上约40%～45%的患者表现为肉眼或显微镜下血尿，35%～40%的患者表现可为单纯镜下血尿，或镜下血尿伴少量蛋白尿。肉眼血尿可持续数小时至数天，后转为持续性镜下血尿，部分病人血尿可消失，但常发作，发作时重现肉眼血尿。

　　(2)蛋白尿：为轻度蛋白尿，一般尿蛋白定量<1g/24h，少数患者可出现大量蛋白尿甚至出现肾病综合征。

　　2.免疫学检查

　　(1)IgA增高：约1/4～l/2病人血IgA增高，主要是多聚体IgA的增多。

　　(2)循环免疫复合物：约1/5～2/3患儿血中可检出IgA循环免疫复合物和(或)IgG循环免疫复合物。

　　(3)抗“O”升高：少数患者有抗“O”滴度升高。

　　(4)补体：C3、C4多正常。

　　(5)其他：IgA型类风湿因子以及IgA型ANCA也时常为阳性，有人认为血中升高的IgA-纤维结合蛋白复合物是IgA肾病的特征性改变，有较高诊断价值。

　　必要时做B超、心电图和X线检查。免疫病理检查：肾脏免疫病理是确诊IgA肾病惟一关键的依据。有人进行皮肤免疫病理检查发现，20%～50%病人皮肤毛细血管壁上有IgA、C3、备解素的沉积，Bene等报告皮肤活体组织检查的特异性和敏感性分别为88%和75%。

　　1.全身性多系统疾病 过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病、克罗恩病、疱疹样皮炎、强直性脊柱炎等。

　　2.感染性疾病 支原体感染、弓形体病、肝炎病毒等。

　　3.其他 血小板减少、冷球蛋白血症、红细胞增多症、非霍奇金淋巴瘤、巩膜炎、某些肠道或肺部癌肿等。

　　上述情况多可借助其他表现予以鉴别。

　　1、病人会出现血尿以及蛋白尿的现象。专家介绍说，肾病患者会出现肉眼血尿和镜下血尿的清明，而且患者肉眼血尿出现时患者的全身都有不舒服的感觉。但是，患者严重的会出现持续性的血尿和蛋白尿。

　　2、肾功能不全，有关的专家为我们介绍说，IgA肾病患者会出现严重的高血压，患者如果不能及时治疗，高血压导致动脉硬化，严重影响肾功能，最终出现肾功能不全。

　　3、病人还会有终末期肾衰竭的现象。IgA肾病患者如果不及时治疗，患者的肾脏功能逐渐的受损，最终发展为严重的肾衰竭，最终导致尿毒症的发生，通过这些症状可以看出IgA肾病并发症的危害。

　　1、感冒

　　一是防止感冒的发生，如平时注意增强体质，根据气候的变化增减衣服，在感冒流行时少去公共场所等。二是感冒以后要及时治疗，最好是到肾病专科找中医大夫用中药治疗，及时控制感冒对保护肾功能意义重大。

　　2、感染

　　iga肾病如何预防?尿毒症时常见的感染有呼吸道、消化道、泌尿道等，发现感染后应首选中医中药治疗，如果用抗菌素应注意避免使用有肾毒性的药物，并要调整用量。

　　3、注意季节变化

　　iga肾病患者要少去公共场所，尤其是春季或某些疾病流行时期更应注意，外出的话最好带上口罩。根据季节变化，及时增减衣服，防受凉、受寒，防止呼吸道感染，一旦发生感染立即就医。

　　4、避免劳累，保持心态

　　由于劳累过度、剧烈运动常可以使血尿增加，所以患者应尽力避免过劳。生活要有规律，不熬夜，保持良好的心态和乐观的情绪，可从事较轻体力劳动，但仍以不劳累为宜。

既往认为对本病尚无特异疗法，而且预后相对较好，因此治疗措施不是很积极。但近年来随着对本病的认识深入，有许多研究证明积极治疗可以明显改善预后。IgA肾病从病理变化到临床表现都有很大差异，预后也有很大区别，因此，治疗措施必须做到个体化。

　　1.一般治疗 儿童最多见的临床类型是反复发作性的肉眼血尿，且大多有诱因，如急性上呼吸道感染等，因此要积极控制感染，清除病灶，注意休息。短期抗生素治疗对于控制急性期症状也有一定作用。对于合并水肿、高血压的患儿，应相应给予利尿消肿，降压药物治疗，并采用低盐、低蛋白饮食。

　　2.肾上腺皮质激素及免疫抑制剂 对于以肾病综合征或急进性肾炎综合征起病的患儿，应予以皮质激素及免疫抑制剂治疗。日本曾作全国范围多中心对照研究，采用泼尼松及免疫抑制治疗IgA肾病的患儿，其远期肾功能不全的比例要明显低于使用一般性治疗的患儿。

　　Kabayashi曾回顾性研究二组病人，一组为29例，蛋白尿>2g/d，泼尼松治疗1～3年，随访2～4年，结果表明早期的激素治疗(Ccr 在70ml/min以上时)对于稳定肾功能、延缓疾病进展有益。对另一组18例蛋白尿1～2g/d的IgA肾病也采用皮质激素治疗，同时以42例使用双嘧达莫(潘生丁)及吲哚美辛(消炎痛)的IgA患者作对照，治疗组在稳定肾功能及降压和减轻蛋白尿方面，明显优于对照组。

　　Lai等报告了一个前瞻性随机对照试验结果，17例患者每天服用泼尼松4个月。与17例对照组相比，平均观察38个月，两组内生肌酐清除率无显著差异，泼尼松治疗对轻微病变的肾病综合征患者，可明显提高缓解率，但有一定不良反应。这一研究提示泼尼松治疗对于IgA肾病是有益的。

　　有人报道一组对成人IgA肾病的对照研究以考察硫唑嘌呤和泼尼松的疗效。66例病人使用硫唑嘌呤和泼尼松，结果表明其在减慢IgA肾病进展方面，与48例未接受该治疗的对照组比较是有益的。

　　最近，Nagaoka等报道一种新型免疫抑制剂-咪唑立宾(mizoribine)用于儿童IgA肾病治疗，该药安全、易耐受，可长期服用，并能显著减少蛋白尿和血尿程度，重复肾活体组织检查证实肾组织病变程度减轻。

　　有关应用环孢素的报道较少，Lai等曾应用环孢素进行了一个随机、单盲对照试验，治疗组及对照组各12例，患者蛋白尿大于1.5g/d，并有肌酐清除率减退Ccr(77±6)ml/min，予环孢素治疗12周，使血浆浓度水平控制在50～100ng/ml。结果显示蛋白排泄显著减少，同时伴随着血浆肌酐清除率提高，但这些变化在终止治疗后则消失。

　　总之，免疫抑制剂在治疗IgA肾病方面的功效仍有待评价。Woo和Wallker分别观察了环磷酰胺、华法林、双嘧达莫(潘生丁)及激素的联合治疗效果，结果与对照组相比，在治疗期间可以降低蛋白尿并稳定肾功能，但随访2～5年后，肾功能保护方面与对照组相比较无明显差异。

　　3.免疫球蛋白 在一组开放的前瞻性的研究中，Postoker等人采用大剂量人血丙种球蛋白静脉注射，1次/d，每次2g/kg，连用3月，然后改为16.5%人血丙种球蛋白肌内注射，每次0.35ml/kg，每半月1次，连用6个月，结果发现，治疗后尿蛋白排泄由5.2g/d降至2.2g/d，血尿及白细胞尿消失，肾小球滤过率每月递减速率由3.78ml/min减慢至0。

　　4.鱼油(fish oil) IgA肾病患者缺乏必需脂肪酸，而鱼油可补充必需脂肪酸，从而防止早期的肾小球损害。鱼油富含长链ω-3-多聚不饱和脂肪酸、 EPA(Eicosapentaenoic acid)、DHA，这些物质可代替花生四烯酸，作为脂氧化酶和环氧化酶的底物而发挥作用，改变膜流动性，降低血小板聚集。早在1984年 Hamazaki收集20例IgA肾病患者做了初步研究，治疗组接受鱼油治疗1年，肾功能维持稳定，而未接受鱼油的对照组，则显示血浆肌酐清除率的降低。

　　1994年Donadio进行了多中心的双盲随机对照试验。共收集55例病人，每天口服12g鱼油为治疗组，51例病人服橄榄油为对照组，所选病例中 68%的基础血肌酐值增高，初始观察终点是血肌酐上升>50%，结果为在治疗期间(2年)，鱼油组仅6%的病人进展到观察终点，而对照组达33%，每年血肌酐的增高速率在治疗组为0.03mg/dl，对照组为0.14mg/dl。4年后的终末期肾病发生率，对照组为40%，治疗组则为10%，结果有统计学显著意义，没有病人因不良反应而停止治疗。表明鱼油可减慢GFR的下降率。该作者在1999年又报道了上述病例远期随访结果，表明早期并持续使用鱼油可明显延缓高危IgA肾病患者的肾功能衰竭出现时间。

　　5.其他 Copp最近组织了一个为期6年的前瞻多中心双盲随机对照研究，以探讨长效服用贝那普利[benazepril，0.2mg/(kg·d)]对中等程度蛋白尿、肾功能较好的儿童和青年IgA肾病患者的治疗功效，试验于2004年完成。

　　以往有人采用苯妥英钠5mg/(kg·d)治疗IgA肾病，发现可降低血清中IgA及多聚IgA水平，且血尿发作次数减少，但循环免疫复合物未减低，且远期疗效不肯定，近年已很少使用。

　　中医中药治疗IgA肾病也有一定疗效，对于中等程度的蛋白尿，使用雷公藤多甙片lmg/(kg·d)治疗3个月，可获明显疗效。

　　6.透析及肾移植 对终末期肾衰患者可行透析及移植治疗。

　　1.蛋白质的供给。慢性肾炎的饮食治疗应根据肾功能损害的程度来确定蛋白质的摄入量，如果病程长、肾功损害不严重者，食物中的蛋白质则不必严格限制，但每天不宜超过每公斤体重1克，优质蛋白质要达到50%以上。

　　2.由于部分病人限制了蛋白质，其热能的供给要以碳水化合物和脂肪做为主要来源，能量供给视劳动强度而定。休息者，成人每日可供给126千焦耳～147千焦耳(30千卡～35千卡)/公斤体重。并要满足病人活动的需要。

　　3.控制钠盐的摄入。严重水肿及高血压时，钠盐的量要控制在2克/日以下，甚至给予无盐饮食，一般以低盐为宜。

　　4.要给予充足的维生素，尤其要补充维生素c，因为长期慢性肾炎的患者可有贫血，补充维生素c能增加铁的吸收，所以应食用西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果汁等食品。

　　5.食欲差者可补充维生素c制剂;同时应多补充维生素b和叶酸丰富的食物，如动物的内脏，绿叶蔬菜等食品，有助于纠正贫血。高血钾时要忌食含钾高的食物，要慎重选用蔬菜和水果。慢性肾炎的病人要忌食糖类饮料和刺激性食品。

　　6、多食有利尿消肿作用的食物有：鲤鱼、鲫鱼、羊奶、西瓜、冬瓜、绿豆、赤小豆等。西瓜皮煮水，其利尿效果较好。