斑状白化病(斑驳病,白点病,piebaldism)亦称图案状白皮病(patterned leucoderma)、部分白化病(partial albinism),中医认为本病属于白驳风类,仅发于额部者称额白斑病(white forelock),临床上较少见。
本病是一种无黑色素细胞的先天性白斑病,为常染色体遗传,呈完全外显性。
常见症状:发白、瘙痒
生后即在前囟部出现筛状白斑,与黑发交错存在,患部毛发色白,眉毛,睫毛亦可呈白色,白斑的大小和形状一般不会随年龄的增长而发生变化。
该病的典型特征是额部白斑,80%~90% 可伴有额部白发,呈三角形或菱形,对称,位于额部中央或稍偏于一侧,可向下延至鼻根部,亦可见于下颏前,胸腹部,上肢可见不对称性的白斑;偶见面颊部有白斑,皮损处毛发亦变白,极少数病人仅于枕部有一撮白发,而无皮肤白斑,可能是斑驳病的变异型,部分病人手足背有色素沉着斑,弥漫性白斑中央可见岛状正常皮肤,而白斑周围色素较浓,个别人可伴有单侧虹膜色素缺如,眼底白化及黄斑发育不良,斜视及弱视等,有的伴有共济失调,耳聋及智力障碍等,无自觉症。
检查项目:血常规、尿常规、免疫分子检查
组织病理:病变处皮肤无黑素,或有少数黑素细胞,其形态变异,电镜下可见黑素细胞内含有色素前体及异常的色素前体。
该病与白癜风鉴别的要点:首先,白癜风与硬化性萎缩性苔藓在好发部位上一级白斑特征上有一定的差别。白癜风无一定好发部位,皮损形态大小不宜,可以融合成较大的斑片。白斑不高出皮肤,周边有色素增加。而硬化萎缩性苔藓好发于肛门、生殖器,亦可分布于颈侧,锁骨上窝、胸背上部,腹部特别是脐周、腋窝、手腕屈侧。皮损为象牙白色丘疹、黄色或珍珠母状。
有时丘疹表面有小的角质栓塞性黑点,用力剥除后,留下一幽谷状凹陷,可融合成各种大小与形状的版块,皮损边缘呈红色,边界清楚,光滑。到晚期成羊皮纸样外观。此时与白癜风鉴别可能会有困难。其次白癜风为黑素细胞减少或消失,萎缩硬化性苔藓为皮肤角化过度,毛囊口和汗管口有角栓。颗粒层变薄但完全存在。在角化过度明显处,颗粒层可增厚,棘层减少,表皮突明显减少或完全消失。基底层细胞不呈圆柱状而为立方形,液化变性,表皮下和真皮上1/3处胶原纤维水肿和均质化,不易着色。同时有毛细血管扩张,弹力纤维减少或消失。充分发育的皮损,在真皮中层血管周围可见有带状或片状淋巴细胞浸润。
硬化性萎缩性苔藓病因不明,女性患者既往可能有阴道炎史,男性患者常见于未做过包皮环切者,提示感染可能有激发作用,又本病多见女性绝经期,或青春期,青春期后可自然好转,似与内分泌有关,而白癜风发病原因主要是由于人体血热或体热,外受风、受潮湿,风湿侵入肌肤,导致局部气血失调,从而形成白癜风,另外伤也易引起。
白癜风是由于黑色素细胞减少或消失,从而引起皮肤局部出现白斑,而萎缩硬化性苔藓为角化过度,毛囊口和汗管口有角质栓,颗粒层肥厚,棘层减少,基层细胞变为立方形,且液化表皮突减少或消失,
有的伴有共济失调,耳聋及智力障碍等。
本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
术前准备
1.手术前一天晚上,应该做好个人卫生,晚上 12 点之后要禁食。
2.术前最好准备舒服的服装(不紧身、颈部便于穿着的服装、跟不高的轻便的鞋)和能够遮住手术部位的口罩、头巾、帽子、墨镜等。
3.了解患者全身情况,有没有感冒,供皮区和局部手术区有没有感染,比如皮疹等。
手术治疗:
无特殊治疗方法,可试用PUVA疗法、试用黑素细胞移植术及自体正常色素小片皮肤移植术。
预后:
①成功率受手术者技术熟练程度的影响
②成功率受无菌操作的影响,一旦感染将导致手术失败
③移植后生长的皮肤与其周围正常的皮肤在色泽与质地上总会存在着不同程度的差异
④对有瘢痕疙瘩体质的患者施行本法后有可能发生肥厚性瘢痕或瘢痕疙瘩
⑤本疗法不适用于进展期及大面积白斑的治疗。