家族性进行性色素沉着(familial progressive hyperpigmentation)系常染色体显性遗传病。

　　(一)发病原因

　　本病的病因不是太明确，目前认为本病和常染色体显性遗传有关。也有学者认为和孕期使用某些药物以及食物有关。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不确切，本病通常呈进行性发展，色素逐渐加深，数量也逐渐增多，面积扩大，为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。

　　常见症状：出生后皮肤色素沉着斑、随年龄增长、逐渐加深、面积扩大、为棕色或深棕色素斑、青春期后变慢静止

　　根据临床表现，皮损特点，即可诊断。

　　检查项目：遗传学检查

　　临床皮肤检查：本病出生后就有皮肤的色素沉着，随着年龄的增长呈进行性增长，常为棕色或深棕色色素斑，间有岛屿状正常皮肤。侵及全身皮肤包括掌跖部、口腔和外阴黏膜及眼结膜均可累及。

组织病理：真皮上部乳头层和乳头下层噬黑素细胞增加。细胞浸润常不明显，于血管周围有时可有少量淋巴细胞和浆细胞。表皮下层黑素偶见轻度增加。

　　(一)治疗

　　本病属于良性疾病，一般没有危害，且和染色体遗传具有相关性，故药物治疗效果也不太满意，如果临床上没有其皮肤并发损害者一般无需做内科治疗。目前可使用激光祛斑的方法使用高能量的激光打掉皮肤的色素沉着，从而达到皮肤的美化效果。

　　(二)预后

　　一般在青春期后病情发展变慢渐静止，但无自愈倾向。

　　一、祛斑散：冬瓜仁250克，莲子粉25克，白芷粉15克，将冬瓜仁、莲子粉、白芷粉共研细末，每日饭后用开水;中服15克，外用桃花阴干与干燥之冬瓜仁(去壳)等量研为细末，加入蜂蜜适量调匀，睡前涂患部，晨起洗净，有除雀斑，洁肤增颜作用。

　　二、消斑汤：丝瓜络10克，白茯苓10克，僵蚕10克，白菊花10克，珍珠20克，玫瑰花3朵，红枣10枚，将上药共加水浓煎取汁，再加水浓煎取汁，两次药汁混合，每日1剂，二次分服，连用30天。

　　三、取山药200克去皮切块，炒苡米100克，大枣20克，加清水1升，文火炖熬成粥后，加冰糖适量，每日晨起服适量，适用于脾失健运，纳差腹胀，斑色灰褐，舌苔白腻症者。

　　四、取老鳖一只，杀死洗净，制首乌、枸杞、天冬各30克，放入砂锅内文火炖煮3小时，温热时进服，适用于肾阴亏虚，骨蒸盗汗，腰疲腿软，五心烦热，斑色黑褐症者。

　　五、七白糕：白扁豆、白山药、白莲肉、白茯苓各50克，白菊花15克、白面粉、白糖各100克，将扁豆、莲子、茯苓、山药、菊花磨成细面与面粉调匀，加水和面，或加鲜酵母令其发酵，发好后掺入白糖，上笼，用沸水旺蒸30分钟熟透，出笼后切成块状，常食之对脾虚湿热引起黄褐斑有效。

　　患者宜多吃什么

　　多吃富含维生素C的食物，西红柿，胡萝卜等。

　　患者宜少吃什么

　　少吃刺激性食物，辛辣，含色素重的食物。少喝酒，戒烟。