复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。
(一)发病原因
本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。
(二)发病机制
目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。
常见症状:斑疹 、皮肤丰满度丧失、 瘙痒
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
检查项目:皮肤弹性检查 、皮肤涂片显微镜检查
本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。
可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。