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复发性线性棘层松解性皮肤病

复发性线性棘层松解性皮肤病

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皮肤科
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概述

  复发性线性棘层松解性皮肤病(relapsing linear acantholitic dermatosis)1985年由Vakilzadeh等报道1例,国内尚未见报道。

病因

  (一)发病原因

  本病病因不明,目前尚没有本病与遗传相关的证据,也未见与感染因素有关的报道,但可能与自身免疫存在有一定的相关性,目前也尚未被证实。这类患者常表现为有皮脂缺乏症。

  (二)发病机制

  目前没有相关内容描述。但本病具有自行缓解的趋势。

症状

  常见症状:斑疹 、皮肤丰满度丧失、 瘙痒

  本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。

检查

  检查项目:皮肤弹性检查 、皮肤涂片显微镜检查

预防

  本病与家族性良性天疱疮在某些方面相似,均为复发性水疱性损害及棘刺松解现象,病理及超微结构改变相似,但本病为单侧线状排列,早年发病,掌跖受累,因此认为是一新病种。

治疗

  可内服皮质类固醇激素或氨苯砜治疗有一定疗效,对部分治疗抵抗的病例,可试用维A酸制剂如芳维甲酸和十三顺维甲酸,PUVA治疗对个别病例有明显效果。也有人建议用境界线(软X线)治疗获得可靠疗效。抗组胺药亦可试用。局部治疗可用强效皮质类固醇激素外用,或用氧化锌洗剂亦有一定疗效。

饮食

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