先天性感觉性神经病(congenital sensory neuropathy)是一组临床表现形式多样且容易混淆的疾病。与遗传有关。系常染色体显性遗传。发病机制还不确切。从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。目前无特殊治疗。
常见症状:感觉障碍、 痛觉与温度觉减退而压觉存在、 肢端溃疡
从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。就可考虑本病。
检查项目:位置觉、 运动觉、 F波
临床皮肤检查:本病在出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生。肢端痛觉减退而触觉存在。有些患者完全无汗。受累部温觉减退的程度比痛觉更为显著,但触觉极少受影响;下肢表现比上肢严重。 其他检查:重点做肌电图检查,能明确是否发生了肌肉功能的病变。
该病与遗传有关,系常染色体显性遗传,发病机制还不确切,从出生时即开始发生的复发性肢端溃疡,手足溃疡常因营养障碍和反复损伤而产生,肢端痛觉减退而触觉存在,目前无特殊治疗方法,主要是对症治疗!
在日常生活中应注意免烫伤、外伤等意外事故。
先天性感觉性神经病与遗传有关,系常染色体显性遗传,目前无特殊治疗。早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义,同时应进行遗传咨询。孕期应做到定期检查,加强饮食的营养情况,若孩子有发育异常倾向,应及时做染色体筛查,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。