结缔组织增生性毛发上皮瘤(desmoplastic trichoepithelioma)以往认为本病为单发性毛发上皮瘤,但它具有足够的临床和组织学特征,因而可认为是毛发上皮瘤的一种特殊型。
胰胆汁综合征(Pancreas Bile Syndrome)亦称胰腺恶性病变综合征、胰头癌梗阻性黄疸综合征。1888年,由Bard和Pic首先描述本征,故又称Bard-Pic综合征。
胰胆汁综合征(Pancreas Bile Syndrome)亦称胰腺恶性病变综合征、胰头癌梗阻性黄疸综合征。1888年,由Bard和Pic首先描述本征,故又称Bard-Pic综合征。
此瘤位于真皮内,边界清楚,与表皮相连。本病有三个特点:
①肿瘤细胞排列呈细束条状,而无大团块,束条通常1~3层细胞厚,由小基底样细胞组成,核卵圆形,胞质少,倾向于向毛乳头、毛球及毛根鞘分化,但不能分化成真正的毛囊。
②通常有很多角质囊肿,有的较大,但一般很小,中央可含影细胞。囊肿破坏或钙化处可见异物性肉芽肿。
③间质结缔组织增生,含有大量致密胶原,而肿瘤组织成分较少。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
本病病因尚不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
常见症状:髓质增生、 髓样癌变、 毛发干燥易断
常见症状:肝肿大、腹痛、恶心与呕吐、腹水、黄疸、腹胀、体重减轻
胰头癌压迫引起胆总管梗阻,表现为进行性、无痛性黄疸与胆囊增大,肝脏肿大,肠管内胆汁极少,以致大便呈灰白色,常有消化不良症状,上腹或左上腹胀痛,可有恶心、呕吐、腹胀、体重减轻,有时触及锁骨上肿大的淋巴结,也可出现腹水、糖尿病、血淀粉酶增高,晚期多有恶病质。
常见症状:肝肿大、腹痛、恶心与呕吐、腹水、黄疸、腹胀、体重减轻
胰头癌压迫引起胆总管梗阻,表现为进行性、无痛性黄疸与胆囊增大,肝脏肿大,肠管内胆汁极少,以致大便呈灰白色,常有消化不良症状,上腹或左上腹胀痛,可有恶心、呕吐、腹胀、体重减轻,有时触及锁骨上肿大的淋巴结,也可出现腹水、糖尿病、血淀粉酶增高,晚期多有恶病质。
检查项目:组织病理
检查项目:CT检查
1.低张X线十二指肠造影可见十二指肠环扩大移位。
2.B型超声及CT检查可见胰腺增大和占位病变。
检查项目:CT检查
1.低张X线十二指肠造影可见十二指肠环扩大移位。
2.B型超声及CT检查可见胰腺增大和占位病变。
结缔组织增生性毛发上皮瘤可以并发伴毛囊、皮脂腺分化的皮肤管状腺瘤;毛囊分化可见基底样细胞聚集呈条状,周围被类似胚胎毛囊周围鞘的基质包绕。有些基底样细胞聚集团块紧邻肥胖的成纤维细胞聚集团块,类似退化的毛根毛乳头。在聚集的细胞条内许多细小管腔被大量的嗜酸性粒细胞包绕。另1例,毛囊分化可见漏斗囊样结构,由峡部上皮包绕形成,其间散在分化成熟的皮脂腺细胞。另外有些病变部位组织病理提示为结缔组织增生性毛发上皮瘤。
与其他原因引起黄疸相鉴别。
黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜,皮肤及其他组织被染成黄色,因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜,皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过 34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
与其他原因引起黄疸相鉴别。
黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜,皮肤及其他组织被染成黄色,因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜,皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过 34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
毛发上皮瘤比较顽固,不容易治愈,特别是不容易迅速治愈。毛发上皮瘤是皮疹当中最为难治的一种。目前一些治疗方法如激光 、冷冻、高频电离子等传统方法不安全,不适宜治疗生长在面部的毛发上皮瘤,特别容易造成面部皮肤的损伤。且治疗时疼痛红肿起疱,容易留下疤痕,患者多不愿接受。中医认为治疗应以疏肝理肺,活血化瘀,软坚散结,消除毛发上皮瘤丘疹为主。
常有消化不良症状,上腹或左上腹胀痛,可有恶心、呕吐、腹胀、体重减轻。
常有消化不良症状,上腹或左上腹胀痛,可有恶心、呕吐、腹胀、体重减轻。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
本病无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。
1.内科治疗 (1)一般治疗:卧床休息,清淡饮食,少量多餐,戒烟禁酒。 (2)药物治疗:使用能抑制或减少反流和保护胃黏膜的药物,下列药物可以选用。 ①考来烯胺(消胆胺)是一种阴离子交换树脂,与胆汁酸有亲和力,服用后可与胆酸结合,减少可溶性胆酸的浓度,防止胃炎的发生,用药时间超过3个月,并要求补充脂溶性维生素。 ②多潘立酮是胃多巴胺受体阻滞药,加强胃肠蠕动,促进胃排空,减少胆盐和黏膜接触时间。 ③新一代全胃肠道促动剂西沙必利(普瑞博思)是5-HT4受体激动剂,通过兴奋胆碱能受体而增加肠肌间神经丛乙酰胆碱的释放,协调胃窦、幽门十二指肠运动增加胃排空,对控制DGR的发生有较好的疗效。 ④由于胆酸需要在H2的介导下才构成对胃黏膜的损伤,因此抗分泌药对保护胃黏膜有一定的作用。 ⑤熊去氧胆酸(UDCA)可抑制胆酸的合成,服用后胆汁中有大量的熊去氧胆酸排出,使去氧胆酸和石胆酸的浓度相对减少,故有较好疗效。 ⑥铝碳酸镁(胃达喜,Talcid)是层状晶格结构体,能迅速中和胃酸,可逆性失活胃蛋白酶,持续阻止胆酸和溶血卵磷脂对胃黏膜的损伤,增强胃黏膜保护因子作用,治疗胆汁反流性胃炎总有效率可达90%。此外,双八面体蒙脱石(思密达)、复方谷氨酰胺(麦滋林-S)、复方三硅酸镁(盖胃平)、甘珀酸钠(生胃酮)和支链淀粉等均可选用。 (3)静脉高营养治疗:使胃肠道处于休息状态,减少胆汁反流的发生,并补充必要的热卡,电解质。 2.外科治疗 某些患者,尤其是病情较严重者,药物治疗效果不显著,甚至无效,常须手术治疗,手术的方式有若干,但以Roux-en-Y形手术效果最佳。
1.内科治疗 (1)一般治疗:卧床休息,清淡饮食,少量多餐,戒烟禁酒。 (2)药物治疗:使用能抑制或减少反流和保护胃黏膜的药物,下列药物可以选用。 ①考来烯胺(消胆胺)是一种阴离子交换树脂,与胆汁酸有亲和力,服用后可与胆酸结合,减少可溶性胆酸的浓度,防止胃炎的发生,用药时间超过3个月,并要求补充脂溶性维生素。 ②多潘立酮是胃多巴胺受体阻滞药,加强胃肠蠕动,促进胃排空,减少胆盐和黏膜接触时间。 ③新一代全胃肠道促动剂西沙必利(普瑞博思)是5-HT4受体激动剂,通过兴奋胆碱能受体而增加肠肌间神经丛乙酰胆碱的释放,协调胃窦、幽门十二指肠运动增加胃排空,对控制DGR的发生有较好的疗效。 ④由于胆酸需要在H2的介导下才构成对胃黏膜的损伤,因此抗分泌药对保护胃黏膜有一定的作用。 ⑤熊去氧胆酸(UDCA)可抑制胆酸的合成,服用后胆汁中有大量的熊去氧胆酸排出,使去氧胆酸和石胆酸的浓度相对减少,故有较好疗效。 ⑥铝碳酸镁(胃达喜,Talcid)是层状晶格结构体,能迅速中和胃酸,可逆性失活胃蛋白酶,持续阻止胆酸和溶血卵磷脂对胃黏膜的损伤,增强胃黏膜保护因子作用,治疗胆汁反流性胃炎总有效率可达90%。此外,双八面体蒙脱石(思密达)、复方谷氨酰胺(麦滋林-S)、复方三硅酸镁(盖胃平)、甘珀酸钠(生胃酮)和支链淀粉等均可选用。 (3)静脉高营养治疗:使胃肠道处于休息状态,减少胆汁反流的发生,并补充必要的热卡,电解质。 2.外科治疗 某些患者,尤其是病情较严重者,药物治疗效果不显著,甚至无效,常须手术治疗,手术的方式有若干,但以Roux-en-Y形手术效果最佳。
1、胰胆汁综合症患者宜食用:
饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。
2、胰胆汁综合症患者忌食用:
1)少吃腌制食物:这些食物中含有较多的盐分及某些可致癌物,不宜多吃。
2)少吃生冷食物刺激性食物:生冷和刺激性强的食物对消化道黏膜具有较强的刺激作用,容易引起腹泻或消化道炎症。
3)不吸烟,因为吸烟使胃部血管收缩,影响胃壁细胞的血液供应,使胃黏膜抵抗力降低而诱发胃病。
4)应少饮酒,少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。
1、胰胆汁综合症患者宜食用:
饮食清淡富有营养,注意膳食平衡。
2、胰胆汁综合症患者忌食用:
1)少吃腌制食物:这些食物中含有较多的盐分及某些可致癌物,不宜多吃。
2)少吃生冷食物刺激性食物:生冷和刺激性强的食物对消化道黏膜具有较强的刺激作用,容易引起腹泻或消化道炎症。
3)不吸烟,因为吸烟使胃部血管收缩,影响胃壁细胞的血液供应,使胃黏膜抵抗力降低而诱发胃病。
4)应少饮酒,少吃辣椒、胡椒等辛辣食物。