疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus)系指临床表现类似疱疹样皮炎，而组织病理示表皮内水疱和嗜酸性粒细胞海绵形成。直接免疫荧光检查表皮细胞间IgG沉积的疾病。

　　疱疮是一种自身免疫性疾病。在各型天疱疮患者血循环中均存在有抗角朊细胞间物质抗体，而且抗体滴度与病情轻重平行。在表皮器官培养中加入天疱疮患者血清，48一72小时后可在基底细胞上部出现棘刺松解现象。棘刺松解的发生可能与抗原抗体结合后产生的蛋白酶有关，已证实天疱疮抗体与角朊细胞结合后，可使表皮细胞释放纤维蛋白溶酶原激活物，后者使纤维蛋白酶系统激活而导致棘刺松解。天疱疮抗原存在于角朊细胞的连接蛋自桥粒，为糖蛋白，寻常性天疱疮的抗原分子量为210000u(道尔顿);红斑性天疱疮抗原为桥粒芯糖蛋白，分子量为160000u。

　　常见症状：胸、背、臀及四肢近端等处皮损、为环形或多环形红斑、水疱、疱壁紧张、剧烈瘙痒

　　青年、老年均可发生，女性多于男性。疱疹样天疱疮：基本损害为绿豆或更大的水疱。虽然也是表皮内疱，但疱壁较紧张，棘刺松解征不明显。损害常排列呈环状或多环状。好发于胸、背、腹部。患者多为中、老年、自觉程度不等的瘙痒。病程慢性，预后好。少数病例可发展成红斑性天疱疮。

　　检查项目：皮损检查、细胞学检查、病理检查

　　组织病理及免疫荧光检查。

　　1. 急性湿疹：多形性损害，有渗出倾向，基本上对称分布，剧烈瘙痒，慢性过程并可反复发作。

　　2. 疱疹样皮炎：表现为以水疱为主的群集的多形性损害，伴剧痒。组织病理示表皮下水疱，真皮乳头层有中性粒细胞聚集的微脓肿。

　　疱疹样天疱疮是自身免疫性疾病，一般预后较好，部分病人可能会并发褥疮，营养不良，全身性感染。由于激素用量较大，时间较长，在治疗过程中应严密观察其副作用。严重的有消化道溃疡出血、肺感染、糖尿病、肺结核活动、高血压、精神症状等，一旦出现，应采取相应措施。并发感染时应作细菌培养及抗生素敏感试验，以便选用适当抗生素。并发念珠菌感染时可用抗真菌制剂，如克霉唑，氟康唑等。对使用免疫抑制剂者，应定期检查血像及肝、肾功能。

　　一、增强体质。提高抗病能力。老年人应坚持适当的户外活动或参加体育运动，以增强体质，提高机体防御疾病的能力。

　　二、预防感染。感染是诱发疱疹样天疱疮的原因之一。老年患者应预防各种疾病的感染，尤其是在看秋季节，寒暖交替，要适时增减衣服，避免受寒引起上呼吸眉感染。此外，口腔、鼻腔的炎症应积极给予治疗。

　　三、防止外伤。外伤易降低机体的抗病能力，容易导致疱疹样天疱疮的发生。因此老年患者应注意避免发生外伤。

　　四、避免接触毒性物质。尽呈避免接触化学品及毒性药物，以防伤害皮肤，影响身体健康，降低机体抵抗力。

　　五、增进营养。老年人应注意饮食的营养，多食豆制品，鱼、蛋、瘦肉等富自蛋白质的宝物及新鲜的瓜果蔬菜，使体格健壮，预防发生与疱疹样天疱疮有直接或间接关系的各种疾病。

　　皮质类固醇激素与氨苯砜(DDS)合用疗效较好。醋酸泼尼松每日20～40mg。DDS，100mg/d。轻者也可单用DDS。亦可选用醋酸泼尼松与免疫抑制剂合用。

　　应给予高蛋白、高热量、高维生素、低盐饮食，注意水电解质平衡，进食困难者应由静脉补充，贫血者及营养不良显著者给予输血。应多吃点动物蛋白，如瘦肉、肌肉、鱼类、乳类、新鲜蔬菜水果、马铃薯、山药、荸荠、藕粉、慈姑、番茄、胡萝卜等，饮食中注意含多量维生素成分和微量元素的食物。