汗管棘皮瘤
汗管棘皮瘤(syringoacanthoma)1984年由Rahbari报告21例，12例为良性肿瘤，9例为恶性肿瘤。本病罕见,临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症;家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁黏稠综合征;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸，且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大等。
发病机制还不清楚。
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢转运和排泄障碍，引起胆汁淤积。
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢转运和排泄障碍，引起胆汁淤积。
常见症状：掌趾皮肤黄色角化物
该病罕见，临床上呈脂溢性角化样新生物。组织细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
汗管瘤多见于女性的上下眼睑，前额两侧等处，也可见于胸腹乳房和外阴部。皮 疹可表现为正常肤色，淡黄色和的半球形扁平丘疹，质较硬。其直径 1--3 毫米 大小，多数密集而不融合，常对称分布。汗管瘤为人体表皮内小汗腺导管的一种 腺瘤，常与内分泌、妊娠、月经及家族遗传等因素有关。中医认为多由肌肤腠理 毛孔不密， 风热邪毒侵入皮肤， 或人体肝虚血燥，筋气不荣，郁积皮肤，生成丘疹而发病。
根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。
常见症状：于新生儿期出现反复性黄疸、且渐加深、皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大、脂肪痢、粪便恶臭而色淡、也可于出生后数月才发生黄疸、患者烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。
常见症状：于新生儿期出现反复性黄疸、且渐加深、皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大、脂肪痢、粪便恶臭而色淡、也可于出生后数月才发生黄疸、患者烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病
本病罕见，于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深，皮肤瘙痒、鼻衄、肝脾肿大，脂肪、痢粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月，才发生黄疸。患儿烦躁不安、吸收不良、发育不良、佝偻病。
检查项目：血常规、细胞组织化学染色
本病目前尚无特殊检查方法，主要行皮肤科常规检查。
组织病理学检查：细胞内含细糖原颗粒和小量氨基葡聚糖聚集。
检查项目：肝功能检查、大便检查、凝血功能检查
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，大便有脂肪球。
检查项目：肝功能检查、大便检查、凝血功能检查
血清总胆红素增高，以结合胆红素增高为主，血清碱性磷酸酶增高，胆固醇正常或减低，凝血酶原时间延长，尿胆红素阳性，大便有脂肪球。
汗管瘤通常容易与以下疾病混淆
1、睑黄瘤。常见于上睑近内眦处为黄色丘疹或斑块常对称分布多见于中年 以上妇女常伴有高脂蛋白血症。
2、扁平疣。主要见于青少年多发生在面部但下睑非好发部位除面部外也可 见于手背为表面光滑质硬粉红淡黄浅褐或正常肤色的芝麻至黄豆大小的扁平丘疹散在或成群分布一般无症状偶有疼痛感可自行消失组织病理可以确诊。
3、 疣状痣 皮损可发生于身体任何部位为淡黄色或棕黑色疣状丘疹表面角化 过度粗糙多呈线状分布组织病理检查为表皮角化过度乳头瘤样增生棘层肥厚基底层黑素增多但无疣细胞。
4、乳头状汗管囊腺瘤 多发于头皮皮损为单个乳头瘤状结节、斑块表面有渗 出结痂组织病理检查为表皮不同程度的乳头瘤样增生并不规则地向真皮内陷形成乳头状囊腔。
5、幼年黑素瘤。皮损为单发的粉红色或红褐色坚实结节直径 1～2cm 表面光 滑或疣状隆起外伤后易出血。
6、硬斑病型基底细胞上皮瘤。皮损为扁平或略凹陷硬化淡黄色斑光滑表面 有光泽边缘常不清楚组织病理完全不同。
7、毛囊瘤。皮损为多发的小圆形坚实丘疹和小结节面部多见向中心性分布 少数为单个发丘疹。
8、毛发上皮瘤。好发于鼻唇沟处丘疹较大往往呈半球形呈常染色体显性遗 传组织病理可以确诊。
9、丘疹性环状肉芽肿和丘疹性梅毒疹。发疹性汗管瘤应与其鉴别，前者活 检呈渐进性坏死，后者梅毒血清反应阳性皮疹可自行消退。
10、脂肪粒。是一种长在皮肤上的白色小疙瘩，约针头般大小，看起来像是 一小个白芝麻，一般在脸上，特别是女性的眼周。其实，这些长在上下眼睑皮肤表层的白色小颗粒并非所谓的“脂肪粒”，而是一种皮肤病，其多数情况下应该 是粟丘疹，极少数有可能是汗管瘤，“脂肪粒”是非专业人士对这些细小颗粒不 恰当、缺乏科学依据的说法。
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。对肝内胆汁淤积，还要明确是遗传性还是获得性，遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因，一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。其次应与妊娠期胆汁淤积综合征相鉴别，后者常发生在妊娠的终末期，b超检查可以明确，故鉴别并不困难。
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。对肝内胆汁淤积，还要明确是遗传性还是获得性，遗传性胆汁淤积的识别是基于排除获得性病因，一般应当做肝穿刺以探索肝实质性病变。其次应与妊娠期胆汁淤积综合征相鉴别，后者常发生在妊娠的终末期，b超检查可以明确，故鉴别并不困难。
汗管棘皮瘤的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)
昆布海带猪脊骨汤
[材料] 昆布30克、海带30克、黄豆30克、猪脊骨750克、生姜2-3片。
[烹制] 昆布、海带、黄豆洗净，稍浸泡;猪脊骨洗净，用刀背打碎，然后与生姜一起放进瓦煲内，加入清水2500毫升(约10碗水量)，先用武火煲沸后，改用文火煲约两个小时，调入适量食盐便可。
汗管棘皮瘤患者吃什么对身体好?
1、 饮食宜清淡。
2、 多吃水果和蔬菜，如香蕉、青菜等
汗管棘皮瘤患者吃什么对身体不好?
1、 忌食辛辣刺激性食物。
2、 忌烟酒。
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。晚期 有难治性并发症如肝肾综合征、消化道大出血、严重出血倾向（注射部位瘀斑等）、严重感染、难以纠正的电解质紊乱或Ⅱ度以上肝性脑病、脑水肿、凝血酶原活动度≤20%。注意动态监测肝、肾功能。做到早期发现早期治疗，最大程度提高本病的预后。
患者常出现烦躁不安，吸收不良，发育不良，佝偻病等病症。晚期 有难治性并发症如肝肾综合征、消化道大出血、严重出血倾向（注射部位瘀斑等）、严重感染、难以纠正的电解质紊乱或Ⅱ度以上肝性脑病、脑水肿、凝血酶原活动度≤20%。注意动态监测肝、肾功能。做到早期发现早期治疗，最大程度提高本病的预后。
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围产期保健，积极争取产前诊断，尽可能避免发育缺陷患儿的出生。
系常染色体隐性遗传，无有效预防措施。即受父母本身的遗传基因的影响，属于目前人类医学尚无法改变的因素。但合理的遗传咨询、加强孕妇保健，减少高龄孕妇的怀孕率是减少本病的有效措施。临床医生可以根据患儿父母以前的孕产史给予健康咨询，必要时加强围产期保健，积极争取产前诊断，尽可能避免发育缺陷患儿的出生。
1. 针对基础病因治疗
对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
2. 支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3. 肝移植
某些类型终末期致死性肝内胆汁淤积综合征疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。
1. 针对基础病因治疗
对基本病因明确的致死性肝内胆汁淤积综合征，如有可能均应力争根治或控制基础疾病。如肿瘤、结石所致的梗阻，可通过手术根治性肿瘤切除或ERCP取石;修复胆道狭窄则可使胆道引流恢复正常;对胆小管的免疫性损伤，免疫抑制剂可能有效;对药物性胆汁淤积，及时停用有关药物。
2. 支持与对症治疗
熊去氧胆酸、多烯磷酯酰胆碱胶囊、腺苷蛋氨酸、苯巴比妥。中药制剂有利胆退黄、降酶作用，如柴胡、白芍、茵陈、丹参等;瘙痒的治疗，可补充脂溶性维生素、钙和维生素D。
3. 肝移植
某些类型终末期致死性肝内胆汁淤积综合征疾病如原发性胆汁性肝硬化(PBS)、原发性硬化性胆管炎(PSC)、胆道闭锁患者，其1年生存率约90%。
1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方
1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。
2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。
3)玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。
4)西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。
5)黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。
2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物?
1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。
2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。
3)各种油炸、煎烤、炙!及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。
1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方
1)绿豆30克，薏苡仁30克，百合30克，薄荷10克，加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮，豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。
2)银耳50克，百合30克，莲子15克，水煎服，加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。
3)玉米须50克，薏苡仁30克，红枣5个，水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸，纳呆，小便不利。
4)西瓜皮200克，茵陈15克，白糖适量，水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸，胁肋胀满。
5)黄芪30克，水煎取汁，加梗米50克，赤豆50克，红枣20个，煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏，习惯性流产。
2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物?
1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物，如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。
2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物，如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。
3)各种油炸、煎烤、炙!及炒货会助火生湿动风，也要禁忌，如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。