原发性肠系膜肿瘤十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2：1，囊性大多为良性，罕见的是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤，实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

　　毛囊周围纤维瘤(perifollicular fibromas)呈常染色显性遗传，本病为毛发结缔组织的皮肤错构瘤性增生。

　　原发性肠系膜肿瘤十分罕见，以囊性为多。囊性、实性肿瘤的比例为2：1，囊性大多为良性，罕见的是淋巴管肉瘤及恶性畸胎瘤，实性肿瘤在手术前难以区分其良恶性。

　　原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

　　(一)发病原因

　　本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不清楚。瘤内毳毛毛囊数目增加，多为毛胚和退化的毛乳头，由此伸出上皮细胞索并互相吻合，有些毛囊形态奇异，排列无序。

　　原发性肠系膜实体瘤可起源于肠系膜的任一细胞成分，如源于肠系膜的上皮细胞-肠系膜间皮瘤;淋巴管-肠系膜淋巴瘤;成纤维细胞-硬纤维瘤。

　　常见症状：腹部肿块、腹部持续性隐痛或钝痛、体重减轻、腹水可致腹胀

　　1.腹块

　　是最早也是最多出现的症状，常在感腹部不适或腹胀时扪及腹块，也可因腹块很小，多于体检时发现，包块可为囊性，也可为实质性。若其质较硬，表面不光，呈结节状并具有压痛，常提示为恶性肿瘤。

　　2.疼痛

　　也是较常见的早期症状，多为胀痛不适。如肿瘤侵犯到肠管或两性肿瘤活动度大，可引起部分肠梗阻，则有阵痛，肿瘤自发性破裂可引起急性腹膜炎等而剧痛。

　　3.发热

　　多见于恶性肿瘤，常见的淋巴肉瘤在许多患者的初发症状就是不明原因的发热。有些良性淋巴管瘤发生继发性感染，也会出现高热。高度恶性的软组织肉瘤，生长迅速，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。

　　4.其他

　　如食欲不良、消瘦、贫血、乏力等都是恶性肿瘤的一些全身反应的表现。便血或黑粪表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血，偶也见到肠系膜血管瘤累及肠管黏膜出血。还有的原发性肠系膜恶性肿瘤先出现其转移灶的受累器官症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛，转移到脑则有头痛、头晕等，而后发现腹块。

　　体检时良性肿瘤或远离肠系膜根部的肿瘤多随肠系膜根部的方向活动，即凡小肠系膜来源者左右活动度大，上下活动度小;横结肠系膜来源者上下活动度大，左右活动度小;乙状结肠系膜来源者多位于下腹部，其活动度则根据系膜长短而异，有时像卵巢肿瘤很容易推动，有时则较固定。极个别病情严重的恶性肿瘤会出现腹水，腹围日增;腹部静脉怒张，下肢及阴部水肿等。乙状结肠系膜来源的肿瘤，肛门指检往往可扪及肿瘤，也会出现大小便不畅等症状。

　　常见症状：面部血管纤维瘤、丘疹

　　常见症状：腹部肿块、腹部持续性隐痛或钝痛、体重减轻、腹水可致腹胀

　　1.腹块

　　是最早也是最多出现的症状，常在感腹部不适或腹胀时扪及腹块，也可因腹块很小，多于体检时发现，包块可为囊性，也可为实质性。若其质较硬，表面不光，呈结节状并具有压痛，常提示为恶性肿瘤。

　　2.疼痛

　　也是较常见的早期症状，多为胀痛不适。如肿瘤侵犯到肠管或两性肿瘤活动度大，可引起部分肠梗阻，则有阵痛，肿瘤自发性破裂可引起急性腹膜炎等而剧痛。

　　3.发热

　　多见于恶性肿瘤，常见的淋巴肉瘤在许多患者的初发症状就是不明原因的发热。有些良性淋巴管瘤发生继发性感染，也会出现高热。高度恶性的软组织肉瘤，生长迅速，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。

　　4.其他

　　如食欲不良、消瘦、贫血、乏力等都是恶性肿瘤的一些全身反应的表现。便血或黑粪表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血，偶也见到肠系膜血管瘤累及肠管黏膜出血。还有的原发性肠系膜恶性肿瘤先出现其转移灶的受累器官症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛，转移到脑则有头痛、头晕等，而后发现腹块。

　　体检时良性肿瘤或远离肠系膜根部的肿瘤多随肠系膜根部的方向活动，即凡小肠系膜来源者左右活动度大，上下活动度小;横结肠系膜来源者上下活动度大，左右活动度小;乙状结肠系膜来源者多位于下腹部，其活动度则根据系膜长短而异，有时像卵巢肿瘤很容易推动，有时则较固定。极个别病情严重的恶性肿瘤会出现腹水，腹围日增;腹部静脉怒张，下肢及阴部水肿等。乙状结肠系膜来源的肿瘤，肛门指检往往可扪及肿瘤，也会出现大小便不畅等症状。

　　检查项目：X线钡餐、消化系B超、CT检查、血象、血液生化

　　1.X线腹部平片

　　能显示密度均匀较深的块影，其中如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则提示为畸胎瘤或低度恶性肉瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻，钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况。

　　2.超声显像

　　可从肿瘤的体积、边界回声、包膜回声及肿瘤内部回声进行诊断。对肠系膜囊性肿瘤见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。

　　3.CT检查

　　不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。

　　4.其他

　　如淋巴造影、腹腔镜检查等对诊断淋巴肉瘤和鉴别卵巢肿瘤虽有一定的意义，但最终仍依手术探查，故多不主张采用。

　　检查项目：组织病理

　　检查项目：X线钡餐、消化系B超、CT检查、血象、血液生化

　　1.X线腹部平片

　　能显示密度均匀较深的块影，其中如有散在钙化、骨骼或牙齿阴影，则提示为畸胎瘤或低度恶性肉瘤。如有肠管充气影，则提示肿瘤压迫肠腔，或侵犯肠壁进入肠腔引起不完全肠梗阻，钡餐检查和钡剂灌肠造影可间接显示出肿瘤的部位和大小、肠管受压变形和移位、肠管内有无肿瘤浸润等情况。

　　2.超声显像

　　可从肿瘤的体积、边界回声、包膜回声及肿瘤内部回声进行诊断。对肠系膜囊性肿瘤见液性暗区，边界回声清晰并有明显包膜回声及后方增强效应。

　　3.CT检查

　　不但能从其发生的部位鉴别腹腔内器官的肿瘤和腹膜后肿瘤，而且还能检查出体积比较小的肠系膜肿瘤。

　　4.其他

　　如淋巴造影、腹腔镜检查等对诊断淋巴肉瘤和鉴别卵巢肿瘤虽有一定的意义，但最终仍依手术探查，故多不主张采用。

　　1.慢性细菌性痢疾

　　一般有急性痢疾病史，多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌，抗菌治疗有效。

　　2.结肠血吸虫病

　　有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵，孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。

　　3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease)

　　结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜，较深的溃疡，病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。

　　4.溃疡性结肠炎

　　可表现为发热、腹痛、血便，外周血白细胞增多，结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展，可出现糜烂、溃疡、假性息肉，溃疡之间残存黏膜萎缩，晚期有肠腔变窄，结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。

　　(一)治疗

　　本病和染色体遗传有关，也可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。故无法针对病因进行治疗。且本病无严重的并发症，故治疗主要以对症治疗为主，通常采取的是局部手术，或者激光治疗也有一定的效果，但手术不尽者容易复发。

　　(二)预后

　　预后良好，但本病有一定的复发倾向。

　　1.慢性细菌性痢疾

　　一般有急性痢疾病史，多次新鲜粪便培养可分离出痢疾杆菌，抗菌治疗有效。

　　2.结肠血吸虫病

　　有疫水接触史，常有肝脾肿大，慢性期直肠可有肉芽肿样增生，可有恶变倾向。粪便检查可发现血吸虫卵，孵化毛蚴阳性，直肠镜检查在急性期可见黏膜黄褐色颗粒，活检黏膜压片或组织学病理检查可发现血吸虫卵。

　　3.结肠克罗恩病(Crohn’s disease)

　　结肠克罗恩病有腹痛、发热、外周血白细胞升高、腹部压痛、腹部包块等表现，瘘管形成是其特征，这些症状、体征与憩室炎相似。内镜和X线检查可发现铺路石样改变的黏膜，较深的溃疡，病灶呈“跳跃”样分布有助于鉴别。内镜下黏膜活检如发现非干酪性肉芽肿则有诊断价值。

　　4.溃疡性结肠炎

　　可表现为发热、腹痛、血便，外周血白细胞增多，结肠镜下可见黏膜呈弥漫性炎症、充血、水肿。随病情发展，可出现糜烂、溃疡、假性息肉，溃疡之间残存黏膜萎缩，晚期有肠腔变窄，结肠袋消失等表现。病检可见杯状细胞减少及隐窝脓肿等改变。

　　1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

　　2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。

　　3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。肿瘤浸及肝脏可以引起黄疸、肝功异常、陶土色样大便。肿瘤压迫胰腺可以导致血糖降低、血糖升高以及血糖升高、降低交互出现。同时也可以因肠道堵塞导致急性肠梗阻。

　 1、坚持低脂肪饮食，常吃些瘦肉，鸡蛋及酸奶。

2、多吃含维生素A，C，E的食品，多吃绿色蔬菜和水果。

3、保持大便通畅，便秘病人应吃富有纤维素的食物及每天喝一些蜂蜜。

4、常吃含有能抑制致癌作用的食物，如苤蓝，包心菜，胡萝卜，油菜，蒜，植物油，鱼等。

5、不吃盐腌，烟熏，火烤和油炸的食物，特别是烤糊、焦化了食物。

　　1.肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

　　2.恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血而便血。

　　3.肿瘤压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿。肿瘤浸及肝脏可以引起黄疸、肝功异常、陶土色样大便。肿瘤压迫胰腺可以导致血糖降低、血糖升高以及血糖升高、降低交互出现。同时也可以因肠道堵塞导致急性肠梗阻。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　本病暂无有效预防措施，早发现早诊断是本病防治的关键。

　　1.良性肿瘤

　　单纯手术切除是可以治愈的，淋巴管囊肿因其周围疏松组织较多，应尽量在无血管层内分离，争取完整摘除。不需先把囊液吸净因这样反而不易将囊肿剥离。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞;也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。肠系膜的海绵状血管瘤，也常累及肠管的血管，对此则应施行病变肠系膜及受累的肠管整块扇形扇形切除，再行肠管对端吻合术。肠系膜囊肿和畸胎瘤局部切除后，以求根治。

　　2.淋巴肉瘤

　　淋巴肉瘤是全身淋巴系统病变的局部表现。体积较小或数量不多的肠系膜淋巴肉瘤，应尽量作肿瘤切除术，然后再辅加放射和药物综合治疗，如肿瘤团块较大或在肠系膜多处发生，则可作减积手术或切取活检，病理诊断明确后再辅加放疗或化疗。在临床上常遇到在头颈部患恶性淋巴瘤的患者，如鼻咽部、扁桃体等处，经放射和药物治疗后，又出现腹块，剖腹探查活检证实仍为肠系膜淋巴瘤，也是同样原则处理。

　　3.其他

　　肠系膜的纤维瘤病、纤维组织增生以及神经纤维瘤病等，其病理形态为良性但却是侵袭性生长，往往累及肠系膜主要血管，而不可能全部切除。如果遇到这类情况，应尽量予以减积手术后辅加放射治疗，及长期口服三苯氧胺，同时服用消炎痛，可取得缓解症状的效果。

　　1.良性肿瘤

　　单纯手术切除是可以治愈的，淋巴管囊肿因其周围疏松组织较多，应尽量在无血管层内分离，争取完整摘除。不需先把囊液吸净因这样反而不易将囊肿剥离。至于多发的体积很小的淋巴管瘤，可将其一一剪破，再用3%～5%的碘酒涂抹其内壁，以破坏肿瘤壁的上皮组织细胞;也可用电烙烧灼其囊壁，使之完全破坏，以免复发。肠系膜的海绵状血管瘤，也常累及肠管的血管，对此则应施行病变肠系膜及受累的肠管整块扇形扇形切除，再行肠管对端吻合术。肠系膜囊肿和畸胎瘤局部切除后，以求根治。

　　2.淋巴肉瘤

　　淋巴肉瘤是全身淋巴系统病变的局部表现。体积较小或数量不多的肠系膜淋巴肉瘤，应尽量作肿瘤切除术，然后再辅加放射和药物综合治疗，如肿瘤团块较大或在肠系膜多处发生，则可作减积手术或切取活检，病理诊断明确后再辅加放疗或化疗。在临床上常遇到在头颈部患恶性淋巴瘤的患者，如鼻咽部、扁桃体等处，经放射和药物治疗后，又出现腹块，剖腹探查活检证实仍为肠系膜淋巴瘤，也是同样原则处理。

　　3.其他

　　肠系膜的纤维瘤病、纤维组织增生以及神经纤维瘤病等，其病理形态为良性但却是侵袭性生长，往往累及肠系膜主要血管，而不可能全部切除。如果遇到这类情况，应尽量予以减积手术后辅加放射治疗，及长期口服三苯氧胺，同时服用消炎痛，可取得缓解症状的效果。

　　1、原发性肠系膜肿瘤在饮食方面要注意加强营养，可以适当增加蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、豆制品等。另外要注意维生素和微量元素的摄入，以改善身体状况，增强体质。

　　2、要注意休息，避免劳累，保持良好的心态，积极配合医生治疗，坚持规范用药，这样有利于疾病的治疗。

　　1、原发性肠系膜肿瘤在饮食方面要注意加强营养，可以适当增加蛋白质的摄入，如瘦肉、鱼、豆制品等。另外要注意维生素和微量元素的摄入，以改善身体状况，增强体质。

　　2、要注意休息，避免劳累，保持良好的心态，积极配合医生治疗，坚持规范用药，这样有利于疾病的治疗。