动脉导管未闭(patent ductus arteriosus,PDA)是一种常见的先天性心血管畸形,在先天性心脏病中其相对构成比为5%~20%。动脉导管是连接肺动脉和降主动脉的血管管道,胎儿期肺尚无呼吸作用,故大部分血液不进入肺内,由肺动脉经动脉导管转入主动脉。其主要功能是将含有氧气和养料的右心室血转运至主动脉,以满足胎儿代谢的需要。出生后随肺部呼吸功能的发展和肺血管的扩张,动脉导管失去其作用而逐渐闭塞。出生后若导管依然开放,即为动脉导管未闭。
目前认为该病系多因素相互作用所造成,包括遗传因素和母体感染、母体用药、环境因素、代谢因素等。
1.遗传因素 父母一方患先心病,其子女患先心病的概率远高于普通人群。有些先心病男女发病率差异显著,如二尖瓣脱垂综合征主要见于女性。各类遗传性疾病常同时合并先心病的存在,如Nonan综合征患者50%存在心脏畸形,其中肺动脉瓣狭窄约占60%,心房间隔缺损和肥厚性心肌病占20%。先心病可由单基因突变、多基因遗传和染色体畸变引起。遗传学认为先心病是由遗传因素在环境因素(致畸因子)的触发下形成。
2.母体疾病 主要是母亲在妊娠期感染或患其他疾病。妊娠初期感染风疹病毒的母亲,其子女易患肺动脉口狭窄和动脉导管未闭;柯萨奇B病毒感染的孕妇易产下动脉导管未闭或心室间隔缺损的婴儿。引起先心病的感染主要是病毒,是否导致畸变与病毒的种类、感染时间有关。1型糖尿病的妇女,所生婴儿的3%~5%发生各种类型的先心病。甲状腺功能亢进、患高苯丙氨酸血症的孕妇等均易产下伴有先心病的婴儿。
3.药物 孕妇服用激素类药物可使先心病发生的危险性增加2倍;妊娠早期服用苯妥英钠可导致心血管畸形;长期服用甲苯磺丁脲(甲磺丁脲)且孕期继续服用可导致胚胎出现心房间隔缺损、心室间隔缺损等畸形。在妊娠第40~50天服用药物很可能是先心病发生的主要原因。
4.早产 早产儿尤其体重低于2500g的婴儿患动脉导管未闭和心室间隔缺损的较多,与未有足够时间发育有关。
5.高原环境 高原地区氧分压低,患动脉导管未闭和心房间隔缺损的婴儿较多。
常见症状:连续机器样杂音、孕妇胸闷气短、孕妇气喘、妊娠期胸痛、心力衰竭、发绀、舒张期哈气样杂音
1.症状 导管细分流量小者可无症状。导管粗分流量大则可出现症状,如乏力、劳累后心悸、气喘、胸闷、咳嗽、咯血,在妊娠32~34周,由于是心脏负荷最大的时期,孕妇可发生心力衰竭。
2.体征 典型的体征是在胸骨左缘第2肋间有响亮的连续性机器声样杂音。如导管粗,分流量较大的患者,可见心尖搏动向左下移位,范围弥散,在胸骨左缘第1至第2肋间可扪及连续性震颤。少数并发显著肺动脉高压引起右至左分流的病人,可能仅在肺动脉瓣区听到舒张期吹风样杂音并有发绀,发绀以下半身为明显。
根据典型的杂音、X线检查、心电图和超声心动图检查,可以相当准确地诊断本病。个别情况在孕前可经右心导管检查进一步确诊。
检查项目:毛细血管搏动征、胸部平片、心电图、动态心电图(Holter监测)、经食管超声心动图(TEE)、多普勒超声心动图、二维超声心动图、M型超声心动图(ME)、选择性心血管造影
1.X线检查 在分流量小的患者可无异常发现。在分流量较大的病人,可见肺充血、肺动脉影增粗和搏动增强、肺动脉总干弧凸起、主动脉弓影明显、左心室增大。近半数病人可见主动脉在动脉导管附着处呈局部漏斗状凸起,称为漏斗征,其表现在正位片中为主动脉结阴影下方并不内收而继续膨隆,肺门血管影增粗,肺充血向左外膨隆,随后再向内呈斜波状移行于降主动脉阴影。在左前斜位片中见在降主动脉开始处主动脉骤然向内收缩。偶尔在左侧位片中可见在主动脉弓的下端附近有未闭的动脉导管小片钙化阴影。
2.心电图检查 可有4种类型的变化:正常、左心室肥大、左右心室合并肥大和右心室肥大,后两者均伴有相应程度的肺动脉高压。
3.超声心动图检查 可见左心室内径增大、二尖瓣活动幅度及速度增加。二维超声心动图可能显示出未闭的动脉导管。彩色多普勒血流显像可探测到从降主动脉经未闭动脉导管进入肺动脉的血流。
4.心脏导管检查和选择性指示剂稀释曲线测定 右心导管检查的主要发现是肺动脉血氧含量较右心室的血氧含量高,肺血流量增多,肺动脉和右心室压力可能正常或略增高,心导管可能由肺动脉通过未闭的动脉导管进入降主动脉。肺动脉压显著增高者可有双向性或右至左分流,此时动脉血氧含量尤其是下肢动脉血氧含量降低。在未闭动脉导管较细左至右分流量少的病人,氢稀释曲线测定可发现其分流。
5.选择性心血管造影 选择性主动脉造影可见主动脉弓显影的同时肺动脉也显影,有时还可显出未闭的动脉导管和动脉导管附着处的主动脉局部漏斗状膨出,有时也可见近段的升主动脉和主动脉弓扩张而远段的主动脉管径较细。
动脉导管未闭须与其他足以引起心脏连续性杂音的疾病相鉴别。
1.先天性主动脉-肺动脉间隔缺损 为胎儿期主动脉隔发育不全,使主动脉-肺动脉间隔处留有缺损所致,其临床表现类似大的动脉导管未闭,鉴别诊断极为困难。连续性机器声样杂音更响,位置较低(低一肋间)可作为鉴别诊断的参考,但并不很可靠。比较可靠的鉴别诊断方法是右心导管检查时心导管由肺动脉进入主动脉的升部。逆行升主动脉造影见升主动脉与肺总动脉同时显影。二维超声心动图见肺总动脉和主动脉均增宽,其间有缺损沟通,也有助于诊断。如发生肺动脉显著高压出现右至左分流而有发绀时,其上、下肢动脉的血氧含量相等,这点与动脉导管未闭也不相同。
2.主动脉窦动脉瘤破入右心 由先天性畸形、梅毒或感染性心内膜炎等原因所产生的主动脉窦部动脉瘤,可侵蚀并穿破至肺动脉、右心房或右心室,从而引起左至右的分流。其连续性机器声样杂音与动脉导管未闭极相类似,但位置常低1~2个肋间。本病多有突然发病的病史,如突然心悸、胸痛、胸闷或胸部不适、感觉左胸出现震颤等,随后有右心衰竭的表现,可助诊断。
3.室上嵴上型心室间隔缺损伴有主动脉瓣关闭不全 室上嵴上型的心室间隔缺损,如恰位于主动脉瓣之下,可能将主动脉瓣的一叶拉下,或由于此瓣膜下部缺乏组织支持被血流冲击进入左心室等原因,而产生主动脉瓣关闭不全。此时心室间隔缺损本身所引起的收缩期杂音,加上主动脉瓣关闭不全所引起的舒张期杂音,可在胸骨左缘第3、第4肋间处产生来往性杂音,类似于动脉导管未闭或主动脉-肺动脉间隔缺损的杂音。但本病杂音多缺乏典型的连续性,心电图和X线检查显示明显的左心室肥大,超声心动图和右心导管检查可助鉴别。
4.其他 凡足以在左前胸部引起类似连续性机器声样杂音的情况,如冠状动静脉瘘、左上叶肺动静脉瘘、左前胸壁的动静脉瘘、左颈根部的颈静脉营营音等,也要注意鉴别。
妊娠合并动脉导管未闭是一种常见的先天性心血管畸形,在先天性心脏病中其相对构成比为5%~20%。动脉导管是连接肺动脉和降主动脉的血管管道,胎儿期肺尚无呼吸作用,故大部分血液不进入肺内,由肺动脉经动脉导管转入主动脉。
本病可合并其他畸形如肺动脉口狭窄、主动脉缩窄、心房间隔缺损、心室间隔缺损、大血管错位等。
预防:目前暂无相关资料。
动脉导管未闭术前的护理:
(一)术前护理
1、按一般心胸外科术前护理常规护理。
2、心功能差者,适当限制活动。
3、避免受凉,少去公共场所,预防呼吸道感染。
4、准备术后所需降压药物。
(二)健康指导
1、注意纠正患儿不正确姿势。动脉导管未闭手术是采用左侧后外伤口,伤口较长,在左侧背部。故患儿术后左臂不敢活动,怕痛。走路爱斜着身体,左肩低、右肩高。家长应鼓励患儿多活动左臂,走路时姿势要端正。
2、如出院时带有药物,应按时给患儿服用。
3、定期测血压,了解有无术后高血压。
4、注意心率。动脉导管未闭术后近期心率偏快。如出院后心率持续快,达120次/分以上者,应到医院复查。
5、体温。一般出院时体温已正常。如出院后又有发烧且持续不退者,应去医院检查。
6、术后半年应去医院复查。
1.孕前 由于儿童期动脉导管未闭可经手术治愈,故妊娠合并动脉导管未闭的发生率较低。若较大的动脉导管未闭,应于妊娠前给以未闭导管结扎或切断手术矫治。上海医科大学妇产科医院1973~1987年共有8例动脉导管未闭经钳闭术后妊娠,共有12次妊娠,除3例早期流产,1例死胎外,8例患者均得到1例活婴。8例患者术前心功能为1~2级,术后及妊娠期心功能无明显变化,均顺利渡过妊娠期与分娩期。
2.妊娠期
(1)早孕期如发现未闭动脉导管口径较大,但尚未出现明显的右至左分流,可考虑妊娠期未闭动脉导管手术矫治。如已有肺动脉高压,并有明显的右至左分流者,宜人工流产终止妊娠。
(2)未闭动脉导管口径较小,肺动脉压正常者,妊娠期一般无明显症状,可继续妊娠至足月。妊娠期除注意休息、补充营养外,应预防上呼吸道感染,积极防治妊娠期高血压疾病。
(3)分娩时间与分娩方式:动脉导管未闭,口径较小,无肺动脉高压者,可妊娠足月经阴道分娩,分娩期应加强对产妇的监护,如产程较长或出现胎儿窘迫应放松剖宫产手术指征。如未闭动脉导管口径较大或合并妊娠期高血压疾病、胎位不正,患者虽无明显症状,亦宜于妊娠37周或胎儿已成熟能存活时,采取选择性剖宫产终止妊娠。妊娠过程中若出现心悸、气喘、胸闷等先兆心力衰竭症状者,应积极控制心衰后终止妊娠。
(4)分娩或剖宫产手术前后应给以抗生素防治感染性心内膜炎。
(5)心功能良好者产后可以哺乳。
给予高蛋白、低脂肪、高维生素、易消化的饮食;鼓励多吃蔬菜、水果等含纤维多的食物,保持大便通畅,以减轻心脏负荷。
早期忌喝酒,不要暴饮暴食。如手术正常,并无后遗症发生,一般先天性心脏病手术后6个月可给予低盐饮食;口服地高辛或利尿剂。饮食:高蛋白、高维生素。
钙剂的补充很重要,钙是维持心脏功能的很重要的电解质。含钙高的食物有桔子、香蕉、土豆、干果、牛肉、鸡肉、鱼类等。
禁忌的饮食包括高脂肪(饱和脂肪)饮食、糖、盐、含味精较多的食物、含防腐剂的食物。