重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是神经-肌肉突触传递障碍的自身免疫性疾病。主要临床特征为受累横纹肌易于疲劳,经休息或用抗胆碱酶药物后症状可得到缓解。
重症肌无力是一种多基因疾病。目前认为抗乙酰胆碱受体(AchR)抗体及抗体介导的体液免疫和T细胞介导的细胞免疫是其主要发病机制。胸腺则是激活和维持重症肌无力自身免疫反应的主要因素。遗传及环境因素也与重症肌无力的发病密切相关。
常见症状:骨骼肌无力和异常疲劳
检查项目:脑电图、肌电图、胆碱酯酶、脑脊液
1.动眼神经麻痹 常见于脑动脉瘤、中脑占位病变和糖尿病患者,除有上睑下垂,眼球活动受限、复视外,常有瞳孔异常改变,且症状无波动性。
2.延髓性麻痹 延髓肌型MG需与脑干肿瘤或脑干脑炎引起的真性延髓性麻痹和双侧锥体束损害引起的假性延髓性麻痹相鉴别。真性延髓性麻痹者咽反复减弱或消失,假性延髓性麻痹者常有多次卒中史,伴强哭强笑,体检可见双侧锥体束征。
3.Lambert-Eaton综合征 该综合征以男性居多,约2/3的患者伴发小细胞型肺癌或肠腺癌,肌无力以四肢为著,稍事活动后肌无力症状可减轻,新斯的明试验有时呈阳性反应,神经低频电重复刺激试验常阴性,AchRab滴度正常,用盐酸胍治疗有效。
大部分病例伴发胸腺增生或胸腺瘤,少数病例合并甲状腺功能亢进等自身免疫性疾病。
一、肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况体检可见瞳孔扩大浑身出汗腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。 二、胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进肌注新斯的明后症状加重等特征。 三、反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态。
重要的预防措施有:①避免感染、创伤和过度劳累;②生活规律、睡眠充足、锻炼身体,戒烟酒;③慎行免疫(接种)注射;④避免使用重症肌无力禁忌药物。
疾病预后
MG患者预后较好,小部分患者经治疗后可完全缓解,大部分患者可药物维持改善症状,绝大多数疗效良好的患者能进行正常的学习、工作和生活。一旦发生危象,死亡率较高。
疾病护理
出现咀嚼、吞咽困难时应注意进软食、半流食,避免呛咳及肺部感染,出现呼吸困难或肌无力危象以及卧床时,应加强生活护理,及时翻身叩背,避免肺部感染及褥疮。生活中应注意避免加重MG的诱发因素,如感冒、发热、过度劳累、精神创伤、手术等。
适宜吃的食物:重症肌无力患者脾胃虚损,宜多食甘温补益之品,能起到补益、和中、缓急的作用,常用补益食物:
①肉类:牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等;
②鱼类、鸡蛋、牛奶、都是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品;
③蔬菜:菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等
④水果:重症肌无力患者适合食用以下水果:苹果、橙子、柚子、葡萄、杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等。
不适宜吃的食物:
重症肌无力病机与气虚关系密切,故调节饮食更为重要,不能过饥或过饱,同时各种营养调配要适当,不能偏食。
下列食物食用后使本病加重,应避免食用:萝卜、芥菜、绿豆、海带、紫菜、剑花、西洋菜、黄花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜、白菜、豆浆、豆奶、冷饮等,特别是萝卜和芥菜最为关键;
少食寒凉,避免食用芥菜、萝卜、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、剑花、西瓜、苦瓜之寒凉品。
少吃冷饮以免损伤脾胃,苦味食品也应少吃,苦能泻热、容易伤胃。