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毁损肺

毁损肺

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概述
毁损肺(destroyed lung)又称破坏肺,是指由于肺结核或肺部严重感染等引起的肺组织的慢性纤维性病变,随着疾病的发展逐渐向纤维化和瘢痕化演变,造成肺组织的广泛性破坏,使该肺功能不可逆性丧失。因此治愈后肺的结构和功能处于永久性严重破坏状态。
病因
总述
许多因素都可导致毁损肺的出现,其中由结核杆菌引起的肺结核是导致毁损肺的一个重要原因,此外其他严重的肺部疾病、患者自身的免疫功能弱、遗传因素以及对医嘱的依从性等也是影响毁损肺发生的风险因素。

症状起因
1、肺部感染性疾病

(1)肺结核:肺结核是由结核分枝杆菌引起的慢性传染性疾病,其中继发性纤维空洞型肺结核具有患病时间长的特点,患者可反复感染及恶化,导致肺组织出现纤维化和瘢痕化,从而引起毁损肺。

(2)多发性肺脓肿:肺脓肿会导致肺组织坏死并形成脓腔,病情严重或迁延不愈则可能导致毁损肺的形成。

(3)其他严重的肺部感染性疾病,若不及时治疗,也可导致毁损肺的出现。

2、其他疾病

如支气管扩张、硅沉着病、先天性肺囊肿等疾病均可导致毁损肺。

3、危险因素

(1)长期患有肺部疾病;

(2)肺结核迁延不愈;

(3)患有慢性阻塞性肺疾病、肺功能不全、持续肺内感染等疾病。

常见疾病
继发性纤维空洞性肺结核、肺脓肿、肺曲菌病、硅沉着病、支气管扩张、先天性肺囊肿等。
症状
典型表现
毁损肺病人大多病史长,多数病人病程超过10年,肺组织破坏严重,造成不可逆性病变,病变的肺功能已大部分丧失,另外由于纤维结缔组织的牵拉,容易导致支气管扩张,成为感染源,反复发生感染,还可引起反复咯血、脓痰。
检查
预计检查
医生首先会通过视触叩听对胸部做一个体格检查,之后会要求检查血常规、X线、心电图等;为明确诊断及了解病情,还可能需要进行痰培养、CT、病理活检等检查。

体格检查
全身的体格检查可能发现有一定意义的体征有助诊断。由于毁损肺多有肺功能的严重损坏,病人的呼吸频率增快,出现浅快呼吸,呼吸频率(R)>24次/分。慢性纤维空洞性肺结核可见胸廓双侧不对称,患侧胸廓塌陷,肋间隙变窄,呼吸音减低,气管向患侧移位。如果有空洞形成,并且空洞大,位置浅,叩诊局部可呈鼓音,听诊可闻及管状呼吸音。另外由于患侧大量肺纤维条索形成及肺不张,患侧触觉语颤减弱。合并有肺部感染者可听到湿啰音。
实验室检查
1、血液检查

包括血常规、电解质、肝功能、肾功能及血气分析等检查。主要对判断疾病严重程度及指导治疗有一定的价值。严重肺部感染者血象中白细胞总数增多,中性粒细胞增高。肺曲霉病可见嗜酸性粒细胞增多。

2、痰液检查

痰涂片抗酸染色找抗酸杆菌、细菌、真菌等病原微生物检查,常能提供确诊依据,应反复多次进行。痰培养可发现病原菌指导临床用药。

3、结核菌素试验(PPD试验)

对结核病的诊断有一定参考价值。

影像学检查
胸部X线及CT检查是诊断毁损肺的重要的检查手段。胸部X线主要改变是两肺弥漫性广泛阴影伴多发性空洞,有时可见大空洞,病灶分布范围广泛,多叶、多段受累,往往肺气肿、肺大疱、支气管扩张或狭窄,继发性肺纤维化,肺实变并存。其他改变视原发病而异。肺结核病人往往可见纵隔移位,膈肌抬髙,气管向患侧移位。并发有慢性肥源性心脏病者胸部X线可见典型的表现。高分辨率CT常可见患侧支气管扩张的典型表现如“印戒征”和“轨道征”。肺曲霉感染可见“晕轮征”、“新月体征”等。

病理检查
活体组织检查,如肺穿刺活检,肺切除标本作病理检查,是肺曲霉病的临床确诊的一个主要手段。
其他检查
1、支气管镜检查

可直视气管和段、亚段以上各级支气管内的曲霉、结核和炎症等病变,用活检、刷检抽吸灌洗等方法采取标本,做组织学和细胞学,微生物(含组织培养)和免疫学等检查,常可获得确诊的依据。还可通过支气管镜下局部注药进行治疗。

2、呼吸功能测定

患者既有肺顺应性降低,又有气道的阻塞,往往显示为混合性通气功能障碍,也可以有弥散功能障碍。

3、心电图检查

毁损肺大多并发有慢性肺源性心脏病,有肺源性心脏病的典型改变,如右心室肥大和(或)右心房肥大是肺心病心电图的特征性改变。如心电轴右偏额面平均电轴≥+90°,重度顺钟向转位,RV1+SV5≥1.05mV及肺性P波。也可见右束支传导阻滞及低电压图形,可作为诊断肺心病的参考条件。在V1、V2甚至延至V3,可出现酷似陈旧性心肌梗死图形的QS波,应注意鉴别。
鉴别
1、肺结核

肺结核特别是继发型纤维空洞性肺结核毁损肺的发生率高。继发型纤维空洞性肺结核多发生在成人,病程长,反复发生,常常活动性渗出性病变、干酪样病变和瘢痕形成共存,病变周围有大量的纤维组织增生,干酪渗出病变溶解形成空洞,其特点是肺组织破坏严重,可分布在上中下肺野。肺结核导致毁损肺影像学的特点是病灶分布范围广泛,多叶、多段受累。肺实质为增殖性病灶、实变性病灶、空洞病灶、纤维硬变钙化灶相互共存,常使一侧肺失去正常形态和功能。其中空洞病灶以多发薄壁空洞为主,若长期反复感染,可形成厚壁空洞。纵隔淋巴结增大并钙化。胸膜肥厚、肺气肿、肺大疱、支气管扩张或狭窄等。

2、肺曲霉病

主要是由烟曲菌感染所致的肺部炎症。烟曲菌常寄生于人体的上呼吸道,在机体抵抗力极度低下时才引起机会感染。肺曲霉病的诊断除职业史,机体免疫状态、临床表现及X线检查外,确诊主要依赖于组织培养及组织病理学检查。肺曲霉病临床上主要有以下三种类型:

(1)侵袭性肺曲霉病:是最常见的类型,肺组织破坏严重,发展为毁损肺的主要是此类型。曲菌可侵犯肺组织,引起局限性的曲菌肉芽肿、或广泛的化脓性炎症伴脓肿形成,病灶呈凝固性坏死,伴坏死性血管炎、血栓及菌栓。若不经过及时治疗,肺组织破坏严重,空洞形成,纤维组织增生。支气管-肺炎型曲菌菌丝在支气管黏膜上生长,但不侵入支气管管壁。在临床上表现为发热、干咳、胸痛、气急、咯血、呼吸困难等。

(2)曲菌肿:又称曲菌球,在肺囊肿、肺结核空洞或支气管囊状扩张部位繁殖后,其菌丝可与纤维蛋白及黏膜细胞凝集而形成曲菌球。曲菌球不侵犯其他组织,也不引起全身表现。患者仅有慢性咳嗽、痰量不多且少有曲菌存在,部分患者可有反复咯血。

(3)变应性支气管肺曲霉病:多由烟曲霉引起的气道高反应性疾病。曲菌过敏患者在吸入大量曲菌孢子后发生。患者有畏寒、发热、乏力,咽痒、刺激性干咳,继而咳出棕黄色脓痰或血痰,哮喘为本型的突出临床表现,且经一般解痉平喘药无效。

3、支气管扩张症

支气管扩张症是常见的慢性支气管感染性疾病,大多继发于呼吸道感染和支气管阻塞,使支气管壁肌肉或弹性组织破坏,形成管腔持久扩张和变形。肺广泛的支气管扩张并反复的感染易发展为毁损肺。临床特征为慢性咳嗽、咳大量脓痰及反复咯血、反复肺部感染,还可有发热、乏力、食欲减退、消瘦、贫血等慢性感染中毒症状。肺部听诊可闻及固定而持久的局限性粗湿啰音。支气管柱状扩张典型的X线表现是轨道征,系增厚的支气管壁影,CT上表现为印戒环征。

4、硅沉着病

硅沉着病是尘肺中最为严重的一种类型,由于长期吸入含有游离二氧化硅的粉尘所引起。肺部有广泛的结节性纤维化,严重时影响肺功能,丧失劳动能力。肺部典型的改变是二氧化硅结节的形成及肺部广泛的纤维化。严重可造成肺组织的广泛性破坏形成毁损肺。早期硅沉着病可无症状或症状不明显;随着病情的进展可出现咳嗽,多在清晨发生。后期可呈阵发性咳嗽,无痰或仅有少量黏痰,合并支气管肺部感染有大量脓痰;发生并发症时可出现咯血;病情发展到一定阶段可有活动时呼吸困难。
治疗
预计治疗
明确毁损肺的病因,针对病因进行治疗。肺结核是导致毁损肺的一个重要原因,应予以肺结核患者抗结核治疗;多发性肺脓肿患者在药物抗感染的基础上还可选择引流或是手术治疗;支气管扩张患者可选择抗感染治疗、支气管扩张剂、化痰药、物理治疗等多种方法,必要时也可选择手术治疗。

治疗方法
1、肺结核

肺结核多是采用药物手段治疗,常用的药物包括异烟肼、利福平、乙胺丁醇、吡嗪酰胺等。但其治疗周期较长,通常需要6~9个月,某些肺结核患者甚至需要治疗2年以上。治疗过程中患者需要严格遵医嘱用药,以避免影响治疗。

2、多发性肺脓肿

多发性肺脓肿的治疗原则是选择合适的药物进行抗感染治疗,并选取适当的方式进行脓液引流,必要时进行手术治疗。

3、支气管扩张

支气管感染在支气管扩张的发生发展中起着重要作用,因此抗感染治疗对于支气管扩张很重要,同时患者还可以应用支气管扩张剂、化痰药等。此外,物理治疗也有利于也有利于患者排出痰液。对于严重的支气管扩张患者,可以采用手术治疗。
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