甲状旁腺功能减退症(hypoparathyroidism，简称甲旁减)是指甲状旁腺激素(PTH)分泌减少和(或)功能障碍的一种临床综合征。甲状旁腺功能减退症在临床上常见的主要有特发性甲旁减、继发性甲旁减、低血镁性甲旁减和新生儿甲旁减，其他少见的包括假性甲旁减、假-假性甲旁减、假性特发性甲旁减等。

　　PTH由甲状旁腺的主细胞和嗜酸性细胞合成和分泌, PTH的靶器官主要为骨和肾。

　　PTH的生理作用是：　　①促进骨质吸收，促进骨的转换，动员骨钙入血，骨钙释出进入血循环，使血钙升高。　　②抑制近曲肾小管对磷和HCO3的重吸收，加快肾脏排出磷酸盐，尿磷排出增多，血磷下降;PTH还促进远曲肾小管钙的重吸收，使肾小管管腔中的钙浓度下降。　　③激活肾脏1a羟化酶的活性，促进1,25-(OH)2D3的生成，1,25-(OH)2D3促进肠钙磷吸收，减少尿钙排泄，进一步升高血钙。因此当甲旁减时由于PTH生成和分泌减少或作用缺陷会出现骨钙动员减少，肠钙吸收减少和肾小管对钙重吸收减少、对磷重吸收增多。典型生化表现为低血钙、高血磷和低尿钙、低尿磷。

　　常见症状：乏力、焦虑、心悸

　　甲状旁腺功能减退症的症状取决于低钙血症的程度与持续时间。但血清下降的速度也具有重要作用。

　　低钙血症的临床表现首先可出现指端或嘴部麻木和刺痛，手足与面部肌肉痉挛，随即出现手足搐搦(血清钙一般在2mmol/L以下)，典型表现为双侧拇指强烈内收，掌指关节屈曲，指骨肩关节伸张、腕、肘关节屈曲，形成鹰爪状，有时双足也呈强直性伸展。膝髋关节屈曲。发作时可有疼痛，但由于形状可怕，患者常异常惊恐，因此搐搦加重;有些患者，特别是儿童可出现惊厥或癫痫样全身抽搐。如不伴搐搦有，常可误诊为癫痫大发作。手足搐搦发作时也可伴有喉痉挛与喘鸣由于缺氧，又可诱发癫痫样大发作。

　　检查项目：甲状腺彩超、甲状旁腺素检测、心电图

　　甲状旁腺功能减退症应该做哪些检查?

　　1.心电图显示ST段延长、Q-T间期延长及T波改变。

　　2.影像学检查 头颅X线摄片约有20%显示基底节钙化，少数病人尚有松果体及脉络丛钙化;CT扫描较之X线摄片更敏感，能更早及更多地发现颅内钙化灶。

　　甲状旁腺功能减退症容易与哪些疾病混淆?

　　甲旁低的临床和血液变化主要是低钙血症，其病因有多种(表3)。

　　慢性低钙血症最重要的病因是甲旁低、维生素D缺乏和慢性肾衰竭。

　　甲状旁腺功能减退症可以并发哪些疾病?

　　1.精神病表现 轻者为癔病样发作，重者表现为重症精神病。这些病者常被误诊送至精神病院治疗。为了防止这种误诊，精神病人应常规地检查血钙与血磷。　2.癫痫样发作及其他神经症状表现 除了观察低钙血症及其临床表现外，用X线或CT检查脑组织钙化病变，对诊断很有帮助。　　3.慢性手足搐搦 如发生于儿童，应检查其皮肤是否干燥、脱屑、指甲异常，毛发粗稀，并应进一步检查牙齿之发生、发育和病变。结合慢性低钙血症，可以及早诊断和治疗。　4.视力欠佳 应检查有无白内障。白内障是不可逆转的。及早治疗可终止其发展。　　5.甲旁减心脏病 重者可发生心力衰竭而死亡，因此要提高警惕。心电图可作为初步检查的方法。无创伤性心功能检查，或彩色多普勒心功能检查可提供更详细的心功能情况。

　　高水平的颈部外科手术是减少颈部手术继发甲旁减的重要因素。控制好母亲的血钙水平，可减少新生儿甲旁减。

　　治疗方案

　　目前主要采用维生素D与补充钙剂、使血清钙基本接近正常，血清磷下降，防止手足抽搐发作与异位钙化。

　　甲状旁腺功能减退症患者每日须补充葡萄糖酸钙6-12g，或乳酸4-8g，分次口服。氯化钙容易吸收，但对胃由此及刺激作用，碳酸钙含钙量虽较多(约占40%)，但长期服用后可引起硷中毒，从而加重低钙血症，不宜多用，如以元素钙为标准，则每日约而0.5-1.0g(葡萄糖酸钙按重量含钙9%，乳酸钙含钙13%)，孕妇、乳母适量增加，小儿也需多些。血钙升高后，磷肾阔相应降低，尿磷排出增加，血磷随之下降，常不需降低血磷的药物。饮食中应适当制含磷高的食物如乳制品与肉类。

　　轻症甲状旁腺功能减退增患者，经补充钙与限制磷的治疗后，血清钙可基本保持正常，症状控制，较重患者则须家用维生素D制剂，但在甲状旁腺功能减退症患者者，由于PTH缺乏，肾脏使25(0H)D转变为1，25(OH)2D的Iα羟化酶活性低，所以，这些患者对维生素D的需要量较大，在治疗过程中容易引起高钙血症，应定期复查血清钙。

　　较为常用的维生素D制剂为维生素D2，可从小剂量开始，每天口服2万单位(0.5mg)，以后逐渐增加，一般每天需4万-12万单位 (1-3mg)，本药作用较长。一旦出现高钙血症，停药后尚可持续多周。双氢速甾醇(AT-10)每日0.5-3.0ml，作用较快，停药后1-3周作用即消失，但价格较为贵，骨化三醇(calcitriol，1，25(OH)2D)作用强，半衰期较短，剂量为0.25-1.0μg/d。

　　维生素D与钙剂的剂量可相互调节。增加维生素D剂量可加速肠道钙吸收，钙剂可相应减少;增加钙剂也可增加肠道钙吸收，可相应减少维生素D的补充，一般希望将血清钙保持在2.0-2.55mmol/L)之间，一方面可防止手足抽搐发作。另一方面使尿钙不至过高。以免增加肾脏负荷，甚至引起尿路结石。

　　当手足抽搐发作时，应立即静脉注射10%葡萄糖酸钙10-20ml，注射速度宜缓慢，必要时，4-6h后重复注射，发作严重时，尚可短期辅以安定或苯英肌肉注射，以迅速空置抽搐与痉挛。