肝素-血小板减少-血栓形成综合征(heparin-thrombocytopenia- thrombo- genesis syndrome),近年来肝素在临床的应用逐渐普及,其适应证也在增加,然而在应用肝素后大约有2%~30%可引起血小板减少或血小板减少伴血栓形成,临床出现出血和血栓栓塞等一组症候群,被称为肝素-血小板减少-血栓形成综合征。
(一)发病原因
本病征的发病原因与肝素的使用有关。
(二)发病机制
本病征在使用肝素后发生,其发生机制尚未阐明。多数学者认为系免疫机制所致,因为肝素依赖性血小板抗体能与肝素和血小板结合,激活补体,使血小板合成血栓烷A2并释出ADP等使血小板聚集,同时还释出血小板第Ⅲ、第Ⅳ因子,参与内源系统凝血并有抗肝素作用。肝素还具有抗血管内皮合成前列环素(PGI2)作用、小剂量肝素可阻断蛋白C的激活,均有利于血小板聚集和血栓形成。此外,肝素不纯也是一种可能因素。目前观察的结果,从猪制备的肝素使用后发生血小板减少的几率为0%~8.2%,而牛肺制备的肝素可高达7.5%~26%,是制剂纯度抑或其他原因尚在探讨之中。
常见症状:出血倾向、血栓形成
有应用肝素史,在应用肝素后2~14天,多为5天后发生血小板减少,出血和静脉、动脉血栓形成,可表现肺栓塞或累及冠状血管,脑及胃肠道动脉的相应症状,甚至弥漫性血管内凝血(DIC)。
用肝素后血小板减少并能除外血小板减少的其他原因,于血小板减少的同时若伴有无其他原因可解释的急性动脉血栓形成,结合实验室检查结果,可对本病征做出肯定性诊断。若能测定患者血清中肝素依赖性血小板聚集因子或血清素释放试验,诊断就更为可靠。
检查项目:血小板检查项目、血浆肝素含量测定、心电图、CT检查、胸部平片、凝血四项、血象
1.血小板减少 血液检查外周血血小板显著减少,再用肝素后,血小板再次减少。
2.血小板聚集因子 肝素依赖性血小板聚集因子,在血小板减少的同时即可出现,并持续数月,是一种较特异的实验室诊断指标,阳性率约70%。
3.血清素释放试验 血清素释放试验虽较敏感而特异,但较繁杂,要求很高,难以推广。
根据临床选择X线胸片、心电图、CT、造影等检查。
可致呼吸困难、肺动脉高压、心肌梗死或DIC等。
肺动脉高压:是各种原因引起的静息状态下右心导管测得的肺动脉平均压≥25mmHg的一组临床病理生理综合征。肺动脉高压可以作为一种疾病而独立存在,更常见的是很多疾病进展到一定阶段的病理生理表现。由于肺血管重塑引起肺循环血流动力学改变,最终可导致右心衰竭,甚至死亡。肺动脉高压是我国临床常见疾病,其致残和致死率颇高,也是严重危害患者身心健康,增加社会医疗负担的重大疾病。
心肌梗死:是指由缺血时间过长导致的心肌细胞死亡,是心肌灌注供给与需求失衡的结果,心肌缺血在临床中常可通过患者的病史、心电图和心肌酶学的改变而发现。心肌梗死有时表现为不典型症状,甚至没有任何症状,仅能通过心电图、心脏标志物升高或影像学检查发现。心肌梗死患者预后与梗死范围的大小、侧支循环产生的情况以及是否及时救治有关。
小儿肝素-血小板减少-血栓形成综合征预防;早睡早起,运动身体。睡眠不足会降低人体的免疫功能,亦易激动生火,招致外感内伤,保持心境平和。春季忌怒,处事勿过于急躁,要时常保持心境平和。饮食宜清淡富营养而易消化,少吃油腻煎炸及辛辣刺激的食品。
应立即停用肝素,换用其他抗凝治疗。有血栓形成者可动脉内注射尿激酶。该品为酶类溶血栓药,能激活体内纤溶酶原转为纤溶酶,从而水解纤维蛋白使新鲜形成的血栓溶解。用于急性心肌梗塞、急性脑血栓形成和脑血管栓塞、肢体周围动静脉血栓、中央视网膜动静脉血栓及其他新鲜血栓闭塞性疾病。该品对陈旧性血栓无明显疗效。亦适用于治疗脑血栓形成、周围血管栓塞、中央视网膜血管栓塞、急性心肌梗死等新鲜血栓栓塞性疾病,以及肾移植、整形外科手术等出现的血栓形成,均有较好的疗效。