微血管病性溶血性贫血是一种严重的弥散性血栓性微血管病，以微血管病性溶血性贫血、血小板聚集消耗性减少，以及微血栓形成造成器官损害(如肾脏、中枢神经系统等)为特征。

　　(一)发病原因

　　可伴有微血管病性溶血性贫血的疾病。

　　(二)发病机制

　　微小血管损伤是发生本症的关键机制。受损微小血管因纤维蛋白沉积、血栓形成或其他因素而使管径狭窄，红细胞流经时在血循环的压力作用下强行通过或阻挂在纤维蛋白丝上而被压碎、割裂，遂发生血管内溶血。有的受损红细胞为脾脏、肝脏等组织器官内的单核巨噬细胞吞噬，发生血管外溶血。这一发病机制是上述多种疾病发生微血管病性溶血性贫血的共同点。这些疾病在损伤微血管、导致纤维蛋白沉积和血栓形成的具体过程上有所不同。

　　激活凝血系统在本症的发生上往往有重要作用。实验表明，给动物注射内毒素或凝血酶可以引起微血管病性溶血，如果事先给动物肝素，则可避免，而抑制纤维蛋白溶解的药物可加重之。血管完全为致密的血栓阻塞时，因红细胞不能通过，也不会发生溶血。疏松的纤维蛋白网有一定的缝隙，红细胞依靠血循环压力和变形性能进入纤维蛋白网，并被阻挂在纤细的纤维蛋白丝上，如果血循环压力较大，压迫红细胞通过纤维蛋白丝时则可被割裂。因此，压力也是造成红细胞破坏的一个条件。

　　还有一些疾病，有弥散的或局部的微血管病，但看不到类似弥散性血管内凝血的凝血异常，可见于海绵状血管瘤、肾移植排斥反应、恶性高血压、子痫、某些血管炎(如立克次体感染、结节性动脉周围炎、Wegener肉芽肿)和某些广泛转移癌，溶血程度可轻可重。

　　常见症状：溶血性贫血、血红蛋白尿、黄疸、发烧

　　溶血多急性发生，出现较严重的血红蛋白尿和贫血。除此之外，还有原发病的表现。

　　依据上述表现和化验检查结果，即可诊断。

　　1.国内诊断标准

　　(1)临床表现：①伴有不同程度的皮肤、黏膜出血;②溶血多可突然加重而出现发热、黄疸和贫血。

　　(2)实验室检查：①外周血涂片出现较多碎裂红细胞(3%以上)，可呈盔形、三角形、锯齿形等;②血浆游离血红蛋白常可超过50mg/L;③血小板计数明显减少;④溶血严重者外周血可出现有核红细胞和多染红细胞，骨髓红细胞系统增生明显活跃;⑤网织红细胞常增多;⑥间接胆红素增高;⑦结合珠蛋白降低;⑧血红蛋白尿;⑨慢性病例可有含铁血黄素尿。

　　据临床表现2项再加实验室检查中第1项和其他各项中任何2项即可诊断。

　　2.国外诊断标准

　　(1)破裂红细胞在3%～5%以上。

　　(2)临床资料符合如下几项：①贫血、黄疸、血红蛋白尿;②网织红细胞增多;③红细胞寿命缩短;④高血红蛋白血症;⑤含铁血黄素尿。

　　凡符合第(1)条再加第(2)条中任何2项即可诊断。

　　检查项目：红细胞检查、溶血试验、血浆凝血酶调节蛋白抗原检测、葡萄糖6-磷酸脱氢酶荧光斑点试验、血涂片、骨髓象分析、血清结合珠蛋白

　　1.外周血 涂片中找到畸形的破碎红细胞是本病的典型所见。这些破碎的红细胞形如盔形、棘形、三角形，还可以见到较小的红细胞和球形细胞。溶血严重者外周血中可出现有核红细胞。网织红细胞增多。白细胞计数常有轻、中度升高，但形态正常。可有血小板减少和凝血指标的异常。

　　2.骨髓象 红细胞系增生活跃，巨核细胞系也可增多。

　　3.血清中游离血红蛋白增多，结合珠蛋白降低。

　　4.胆红素增高 以间接胆红素增高为主。

　　5.尿潜血 阳性或有肉眼可见的血红蛋白尿。慢性者可有含铁血黄素尿。

　　关键在于原发病的诊断及各种可伴有本症的疾病之间的鉴别，这也是正确、及时治疗本症的前提。

　　1、溶血性尿毒症综合征(Hemolytic Uremia Syndrome，HUS)

　　有关HUS与TTP的关系，目前认为是分立的但又不是独立的综合征。TTP与HUS的鉴别目前可以通过 ADAMTSl3的活性检测区分，即TTP患者的ADAMTSl3活性多有严重缺乏，而HUS患者其活性均只是轻度或中度减少。但有学者主张不必细分二者，因为这两种疾病目前治疗上都采用血浆置换疗法，故常被合称为TTP—HUS综合征。

　　2、Evans综合征 自身免疫性溶血性贫血伴免疫性血小板减少性紫癜。可有肾功能损害的表现 ，Coombs试验阳性，无畸形和破碎红细胞，无神经症状。

　　3、HELLP(Hemolysis,Elevated/Liver function,Low Platelets)综合征：是一种与妊娠期高血压相关的严重并发症，病理表现为血栓性微血管性改变，临床上表现为溶血、肝功能异常和血小板减少，与 ADAMTS13缺乏无关，可能与自身免疫机制有关。但是在遗传性或获得性ADAMTS13缺乏的妇女，妊娠本身可以诱发急性TTP。

微血管病性溶血性贫血并发症发于感染、药物、自身免疫性疾病、肿瘤、骨髓移植和妊娠等多种疾病和病理生理过程。

特发性TTP发病分子机制基本阐明：根据病因可将TTP分为遗传性TTP和获得性TTP，后者又可根据病因是否明确分为特发性TTP和继发性TTP。遗传性TTP的基本原因为ADAMTSl3突变。 遗传性TTP患者大部分是复合杂合子，也有个别纯合子的报道，还有部分血缘相关家族病例。大约10%的病例发生ADAMTS13基因突变，引起遗传性的蛋白酶缺乏，导致家族性隐性TTP。

　　积极治疗原发病，防止病情发展。

预防贫血：只要日常生活和饮食注意调整，贫血是可以预防的。预防贫血，首先要为骨髓提供充足的造血物质。铁是制造血红蛋白的主要原料。婴幼儿需要更多的铁以适应生长发育的需要。平时有意识给宝宝多吃含铁丰富的食物，如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹、豆类等。要注意饮食的合理配合，如餐后适当吃些水果，水果中含有丰富的维生素C和果酸，能促进铁的吸收。而餐后饮用浓茶，则因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀，影响铁的吸收。而用铁锅烹调食物，对预防贫血大有益处。

　　发作时，可按照急性溶血处理。必要时可输血，但应严格掌握输血指征，输新鲜血。本症治疗的关键在于原发病的处理。

　　临床输血指征：

用于需要提高血液携氧能力，血容量基本正常或低血容量已被纠正的患者，低血容量患者可配晶体液或胶体液应用。内科血红蛋白<60g/L或血细胞比容<0.2时可考虑输注,ICU病人Hb<90～100g/L,Hct<27%～30%可输注。对严重冠心病和肺疾患患者，如出现供氧不足的情况Hct可突破30%。外科血红蛋白<70g/L,应考虑输注;血红蛋白在70～l00g/L之间,根据患者的贫血程度，心肺代偿功能，有无代谢率增高以及年龄等因素决定。