维生素B12缺乏所致贫血是指由于各种原因造成机体内维生素B12缺乏所导致的贫血。叶酸,维生素B12(Vit B12)缺乏或某些药物影响核苷酸代谢导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血称巨幼细胞贫血。在我国,叶酸缺乏者多见于陕西、山西、河南等地进食新鲜蔬菜、肉类较少的人群。
维生素B12的吸收减少是主要的病理生理病因机制,可由几种因素之一所造成。维生素B12缺乏性贫血常用的代名词是恶性贫血,经典的恶性贫血指内因子分泌丧失导致B12缺乏所引起的。在盲曲(盲袢)综合征(因细菌利用维生素B12)或鱼绦虫感染时可能发生争夺可利用的维生素B12及内因子分裂现象。回肠吸收部位先天性缺失,也可能由于炎症性局限性肠炎或手术切除而受到破坏。造成维生素B12吸收减少的较少见的原因有慢性胰腺炎,吸收障碍综合征,以及使用某些药物(例如口服钙螯合剂,氨基水杨酸,双胍).维生素B12摄入不足(素食者),以及很少见的原因是甲状腺功能亢进,维生素B12代谢增强。在老年人维生素B12缺乏十分常见的原因是上述任何机制以外的与食物结合B12的吸收不足。纯B12是可吸收的,而与食物结合的B12是难以使之释放和吸收的。
常见症状:面色蜡黄、疲倦无力、头发细黄干燥、颜面轻度浮肿、厌食、恶心、呕吐
临床表现
患者可出现面色蜡黄、疲倦无力、头发细黄干燥、颜面轻度浮肿、厌食、恶心、呕吐等症状。儿童还可出现表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭、少笑、哭时泪少、不出汗、智力及动作发育落后甚至倒退。还经常出现头部、肢体或全身颤抖等精神、神经症状。重病患儿可出现心脏扩大、心功能不全。
诊断
根据临床表现及实验室资料不难做出诊断。
检查项目:血常规、骨髓象、血清维生素B12浓度测定
维生素B12缺乏所致贫血需要做以下检查:
1、周围血象 :是指对外周血中血液细胞数量和质量的化验检查
2、骨髓象 : 正常现象骨髓增生活跃,各系统、各阶段造血细胞比例正常,无各种异常细胞和寄生虫。
3、血清维生素B12浓度测定 : 血清维生素B12的浓度低于100μμg/ml,即可诊断为维生素B12 缺乏(正常值为100~300μμg/ml) 。
4、Schilling试验 :在回肠功能不良或切除过多、肠内细菌过长以及恶性贫血时,维生素B12尿排泄量低于正常。
5、其他检查
需要与其他类型的贫血相鉴别,特别是叶酸缺乏所致的贫血。根据外周血和骨髓的检查结果难以区别叶酸或维生素B缺乏,但叶酸缺乏时无神经病变。
临床上常从贫血发病机制和病因的分类:
(一)红细胞生成减少性贫血
造血细胞、骨髓造血微环境和造血原料的异常影响红细胞生成,可形成红细胞生成减少性贫血。
1.造血干祖细胞异常所致贫血
(1)再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA):AA是一种骨髓造血功能衰竭症,与原发和继发的造血干祖细胞损害有关。部分全血细胞减少症的发病机制与B细胞产生抗骨髓细胞自身抗体,进而破坏或抑制骨髓造血细胞有关。
(2)纯红细胞再生障碍贫血(pure red cell anemia,PRCA):PRCA是指骨髓红系造血干祖细胞受到损害,进而引起贫血。依据病因,该病可分为先天性和后天性两类。先天性PRCA即 Diamond-Blackfan综合征,系遗传所致;后天性PRCA包括原发、继发两类。有学者发现部分原发性PRCA患者血清中有自身EPO或幼红细胞抗体。继发性PRCA主要有药物相关型、感染相关型(细菌和病毒,如微小病毒B19、肝炎病毒等)、自身免疫病相关型、淋巴细胞增殖性疾病相关型(如胸腺瘤、淋巴瘤、浆细胞病和淋巴细胞白血病等)以及急性再生障碍危象等。
(3)先天性红细胞生成异常性贫血(congenital dyserythropoietic
anemia,CDA):CDA是一类遗传性红系干祖细胞良性克隆异常所致的、以红系无效造血和形态异常为特征的难治性贫血。根据遗传方式,该病可分为常染色体隐陛遗传型和显性遗传型。
(4)造血系统恶性克隆性疾病:这些疾病造血干祖细胞发生了质的异常,包括骨髓增生异常综合征及各类造血系统肿瘤性疾病如白血病等。前者因为病态造血,高增生,高凋亡,出现原位溶血;后者肿瘤性增生、低凋亡和低分化,造血调节也受到影响,从而使正常成熟红细胞减少而发生贫血。
1、贫血贫血:是指人体外周血红细胞容量臧少,低于正常范围下限的一种常见的临床症状。
2、精神、神经症状。
3、心脏功能障碍。
4、口角炎:是上下唇联合处口角区发生的各种炎症的总称。根据发病原因可分为营养不良性口角炎、感染性口角炎、接触性口角炎和创伤性口角炎。
及时添加辅食;均衡饮食;防止偏食;消除影响维生素B12吸收的因素。
预防贫血,首先要为骨髓提供充足的造血物质。铁是制造血红蛋白的主要原料。婴幼儿需要更多的铁以适应生长发育的需要。平时有意识给宝宝多吃含铁丰富的食物,如瘦肉、猪肝、蛋黄及海带、发菜、紫菜、木耳、香茹、豆类等。要注意饮食的合理配合,如餐后适当吃些水果,水果中含有丰富的维生素C和果酸,能促进铁的吸收。而餐后饮用浓茶,则因铁与茶中的鞣酸结合生成沉淀,影响铁的吸收。
而用铁锅烹调食物,对预防贫血大有益处。叶酸和维生素B(12)也是造血不可少的物质。新鲜的绿色蔬菜、水果、瓜类、豆类及肉食中,含有丰富的叶酸;肉类及肝、肾、心等内脏中,含有丰富的维生素 B(12),但经高温烹调后,可使50%以上的叶酸和10-30%的维生素B(12)遭到破坏。因此,生活中既要注意饮食多样化,又要讲究烹饪技术,尽量避免过度蒸煮食物。
另外还要保护好“造血工厂”。许多化学性和物理性因素都可损伤骨髓。化学因素如苯、有机砷、某些抗生素(如氯霉素、链霉素)、磺胺类药物、抗癫痫疾病药物、等;物理性因素如X线、γ射线等,均可损害骨髓,是造血的大敌。因此,不可滥用对造血功能有害的药物,还应避免不必要的X光照射和接触有害物质。
失血也是导致贫血的重要原因,因此,对各种失血性疾病如钩虫病、痔疮、鼻出血等,应积极进行治疗。
1.对症治疗
重度贫血患者、老年或合并心肺功能不全的贫血患者应输红细胞,纠正贫血,改善体内缺氧状态;急性大量失血患者应迅速恢复血容量并输红细胞纠正贫血。对贫血合并的出血,感染,脏器功能不全应施予不同的支持治疗;多次输血并发血色病者应予去铁治疗。
2.对因治疗
实乃针对贫血发病机制的治疗。如缺铁性贫血补铁及治疗导致缺铁的原发病;巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素B12;自身免疫性溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术;范可尼贫血采用造血干细胞移植等。
1)改变不良的饮食习惯:不偏食,不挑食,不长期素食。
2)注意补充叶酸和维生素b12 :多吃新鲜蔬菜及蛋白丰富的食物,保证营养平衡。含叶酸丰富的蔬菜,如菠菜、油菜、小白菜、西红柿、花生仁、酵母发面食品、豆制品及动物的肝肾等。含维生素b12丰富的食物,如动物的肝、肾和肉类、蛋黄、牛乳、面粉等。
3)改善烹调技术:叶酸极易被高温破坏,故烹调是不宜高温和时间过长。
4)忌饮酒: 慢性酒精中毒的病人,多数伴有叶酸缺乏。因此,巨幼细胞贫血的病人不应饮酒