血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

　　(一)发病原因

　　一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

　　(二)发病机制

　　本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤。如淋巴结、肝、脾、骨髓、皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白。病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间。部分病人可能转化为淋巴瘤。

　　常见症状：斑丘疹、乏力、肝脾肿大、高热、淋巴结肿大、贫血、食欲不振、消瘦

　　1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热为多，伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。

　　2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。

　　3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。

　　4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。

　　发热，全身淋巴结、肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。

　　检查项目：浆细胞、抗人球蛋白试验、血常规、骨髓象分析、血液生化六项检查、血清免疫球蛋白M(IgM)、血清免疫球蛋白G(IgG)、抗人球蛋白试验

　　1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多。血小板可减少。1/4病例外周血可见免疫母细胞。

　　2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。

　　免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核。苏丹黑、非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性。胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。

　　3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据。特征性改变为：

　　(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。

　　(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。

　　(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。

　　4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链。抗人球蛋白试验阳性。CH50降低，γ球蛋白少数减低。

　　5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。

　　1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。

　　2.B超 腹部B超可见肝、脾肿大。

　　需与淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、白血病、系统性红斑狼疮等鉴别。

　　淋巴细胞发生了恶变即称为淋巴瘤，按照“世界卫生组织淋巴系统肿瘤病理分类标准”，目前已知淋巴瘤有近70种病理类型，大体可分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类。

　　传染性单核细胞增多症(传单)是由EB病毒引起的一种急性或亚急性淋巴细胞良性增生的传染病。本病好发于青少年，男比女多为3:2。本病在欧美、澳大利亚、日本等地流行较广泛，并可引起散发性流行。我国各地均有发病，以南方较多。通过飞沫传播，病毒侵入体内后约经5-15天的潜伏期然后发病。临床特征为发热、咽痛、淋巴结及肝脾肿大，周围血中淋巴细胞增多，并出现异型淋巴细胞，血清嗜异性性抗体及EB病毒抗体阳性。

　　白血病是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织，同时使正常造血受抑制，临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。

　　系统性红斑狼疮是一种弥漫性、全身性自身免疫病，主要累及皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，同时还可以累及肺、心脏、血液

　　等多个器官和系统，表现出多种临床表现;血清中可检测到多种自身抗体和免疫学异常。

　　可致贫血，部分病人发展为淋巴瘤。

淋巴瘤最典型的表现是浅表部位的淋巴结无痛性、进行性肿大，表面光滑，质地较韧，触之如乒乓球感，或像鼻尖的硬度。以颈部和锁骨上淋巴结肿大最常见，腋窝、腹股沟淋巴结次之。也有患者以深部的淋巴结肿大为主要表现，如纵隔、腹腔、盆腔淋巴结肿大，起病较隐匿，发现时淋巴结肿大往往已比较明显。

　　饮食调理 　　1、多喝酸奶：坚持均衡饮食，如果人出现酗酒、精神紧张或饮食不平衡等情况，会使人的抗病能力削弱。要纠正这种失衡，必须依靠养生细菌，酸奶中就含有这类细菌。 　　2、多饮开水：记住，是白开水!这样能使鼻腔和口腔内的黏膜保持湿润;多喝水还能让人感觉清新，充满活力。研究证明，白开水对人体的新陈代谢有着十分理想的生理活性作用。水很容易透过细胞膜而被身体吸收，使人体器官中的乳酸脱氢酶活力增强，从而有效地提高人体的抗病能力和免疫能力。特别是晨起的第一杯凉开水，尤为重要。 　　3、多吃海鲜：海鲜中含有丰富的铁、锌、镁、硒、铜等，经常食用能促进免疫功能。 　　4、经常喝茶：科学家发现，茶叶中含有一种名叫茶氨酸的化学物质。由于它能够调动人体的免疫细胞去抵御细菌、真菌和病毒，因此，可以使人体抵御感染的能力提高5倍以上。 　　5、不妨饮点红酒：大部分酒精饮料会对人体的免疫系统起到抑制作用，但红酒恰恰相反，它含有的一些抗氧化物质对增强免疫功能很有好处，而且还有利于保护心脏。 　　6、吃些动物肝脏：动物肝脏含有叶酸、硒、锌、镁、铁、铜，以及维生素B6、B12等，这些物质有助于促进免疫功能。 　　7、研究发现，冬虫夏草能有效增加免疫系统细胞、组织数量，促进抗体产生，增加吞噬、杀伤细胞数量、又可以调低某些免疫细胞的功能，是增强人体免疫力的首选。配方：选用质地优良的福临门冬虫夏草，粉碎后服用，每次1.5克，每日2次，连续服用10天大部分患者均可取得显著的疗效。 　　8、适当补充铁质：铁可以增强免疫力;但铁质摄取过量对身体有害无益，每天不能超过45毫克。 　　9、补充谷氨酰胺：它是人体不可或缺的非必需氨基酸，堪称强化免疫系统的“利器”之一。经常感冒或腹泻的人，可将谷氨酰胺粉剂加入果汁或凉开水中服用。 　　10、补充精氨酸：海参、鳝鱼、泥鳅、墨鱼以及山药、黑芝麻、银杏、豆腐皮、冻豆腐、葵花子、榛子富含这种物质，多食用有助于增强免免疫力。

　　(一)治疗

　　1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。

　　2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。

　　3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。

　　(二)预后

　　转化为淋巴瘤者预后不好。