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肺泡微结石症
肺泡微结石症

肺泡微结石症

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概述

  肺泡微结石病(pulmonary alveolar microlithiasis,PAM),是一种少见的疾病,肺泡内存在弥漫分布的含钙、磷盐为主的微小结石。

病因

  本病病因不明。

  1.可能是全身代谢性疾病的肺部表现,在血液检查时钙、磷指标均正常。从肺组织中未分离出相关病毒。

  2.可能为常染色体隐性遗传。根据分子遗传学理论,生物的性状与生物的新陈代谢息息相关,任何代谢过程都是生化过程,生物的遗传特性取决于染色体DNA链上核苷酸的排列顺序。本病肺泡内产生广泛的钙、磷小体沉积,可能因生化调控基因“失控”所致。如果遗传基因或密码发生微小错误,突变基因就可通过近亲配子的亲代传给子代。

  3.本病也可能是先天性肺内钙、磷代谢异常所致。

症状

  常见症状:咳嗽、咳痰、胸闷、气急、气短、干咳、呼吸困难、发绀、呼吸音低、发烧、啰音、呼吸衰竭

  大多数患者在发病前无症状,常在体检时发现。可形成特有的临床表现和X线不一致现象,严重者感呼吸困难、发绀、咯血和杵状指趾形成。少见咳嗽、咳痰,有些患者可咳出微结石。肺底呼吸音减低,甚至出现呼吸衰竭、右心室肥厚、心功能不全。

检查

  检查项目:胸部透视、肺功能检查、胸部CT检查、胸部平片

  1.实验室检查

  痰液或支气管肺泡灌洗液(BALF)或可查见微结石。

  2.其他辅助检查

  (1)影像学检查 诊断本病的主要方法为影像学检查。X线主要表现为两肺弥漫分布的细砂样微结石阴影。可伴胸膜增厚,可能是微结石在胸膜下肺实质沉积的视觉作用,产生邻近胸膜的致密白线,而非真正的胸膜增厚。随访胸片可见微结石大小的增加。胸膜下肺大疱破裂可产生自发性气胸,肺内肺大疱破裂可产生间质肺气肿。用99m TC磷闪耀扫描检查时,如果发现微结石摄取示踪剂,表明存在通过肺泡毛细血管膜的活动性代谢性交换。

  (2)肺功能检查 肺功能发生渐进性变化。肺功能早期无异常,可逐渐出现换气功能障碍、弥散功能减退、低氧血症。病情加重可出现限制型通气功能障碍。晚期可出现呼吸衰竭。

鉴别

  由于有些疾病X线上也出现类似的肺弥漫性小结节或粟粒状阴影,本病需与以下疾病进行鉴别诊断。

  1.粟粒型肺结核 有结核中毒症状,如高热、乏力、食欲减退、消瘦、急性病容。X线胸片两肺在急性期呈现弥漫分布的大小、密度、分布三均匀的、边缘清楚的粟状阴影,其密度远比肺泡微石为低;亚急性和慢性血行播散型肺结核,两上中肺野大小不等、密度不均的病灶,与肺泡微结石分布迥然不同。

  2.尘矽肺 本病有硅尘吸入史。肺部X线结节大小不等,夹杂纤维网状阴影。病变分布与支气管走向一致。Ⅰ期矽肺,肺门淋巴结肿大;Ⅲ期矽肺,两肺上部常出现融合性的矽结节阴影。

  3.特发性肺含铁血黄素沉着症 本病多见于儿童,有反复咯血、气急、发热和缺氧发绀等症状。两肺可出现密度较淡的、大小不等的结节状阴影和片状浸润,咯血停止后,阴影可逐渐吸收,也可留下少量网状、纤维状阴影。

并发症

  经过几年、十几年或数十年后,逐渐发展为肺动脉高压、慢性肺心病和呼吸衰竭。

预防

  要避免或减少粉尘、烟雾吸入,避免主动和被动吸烟,不要过度疲劳等,以免加重肺部损害。要预防和及时治疗感冒、下呼吸道和肺部感染。缺氧时应给予家庭氧疗,以延缓肺动脉高压和慢性肺心病的发生。定期检查胸片、血常规等检查,必要时进行气管镜的检查。

治疗

至今PAM无满意治疗方法。肾上腺糖皮质激素对本病完全无效,重在保护措施。国外报道,有条件者晚期可进行肺移植术治疗。日常生活中应注意减少运动或劳动的强度,有助于避免气急。并应注意防治呼吸道和肺部感染。适当的使用抗菌药物来进行治疗。 

饮食

  1、肺泡微结石症吃哪些食物对身体好:

  宜多饮水。

  宜多吃新鲜水果和蔬菜。如萝卜、梨、冬瓜、西瓜等新鲜蔬菜水果。

  饮食宜清淡。

  2、肺泡微结石症最好不要吃哪些食物:

  应忌辛辣等有刺激性食物。

  忌烟酒。

  忌食油腻、油炸食品。

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