肥胖性生殖无能综合征又称Fröhlich综合征(Fröhlich syndrome)、Babinski-Fröhlich综合征、Leaunois-Cleret综合征、肥胖性生殖无能性营养不良症、脑性肥胖症。本病征以幼儿、学龄期男孩多见,肥胖、性器官发育不良、尿崩等为其特征。大多数由下丘脑、垂体或其邻近部位肿瘤、脑炎、脑外伤等多种病因引起。下丘脑病变为引起本综合征的重要原因。
垂体肿瘤、颅咽管瘤压迫下丘脑为常见原因之一,以下丘脑部位肿瘤或炎症为最常见原因,脑炎、脑膜炎、颅内结核、颅脑外伤也可引起。有的患者虽经多种检查甚至病理解剖亦未能发现有器质性病变,可能是原发性下丘脑-垂体功能紊乱。
常见症状:肥胖、性发育慢、男子性功能障碍、闭经、头痛、下丘脑损害、尿崩、体型异常、肌张力减低、皮肤苍白、皮肤干燥、无胡须腋毛和阴毛
本病征男孩多见。肥胖通常为中等度,多数在短期内迅速出现,其分布不均匀,以乳房、下腹部及腰部、外生殖器附近特别显著,呈女性型。面部及四肢相对为细,指、趾显得细而尖。
性发育障碍或性功能衰退是临床明显的特征。男童常有阴茎、阴囊及睾丸甚小,往往有隐睾,至青春期无外生殖器发育,胡须、阴毛、腋毛均缺乏,身材较矮小,音调尖细,皮肤细腻,亦可出现女性化乳房。女孩则乳房特别大而乳腺呈萎缩状态,内、外生殖器均发育不良,呈幼稚型,无月经来潮及第二性征出现或推迟出现。成年后发病者则第二性征逐渐衰退,性功能低下,生殖能力丧失。
两性均有骨龄迟延,有时出现尿崩症。多食、嗜睡、懒惰等亦较常见。
此外可由原发病出现颅内压增高的症状,如恶心、呕吐、头痛、视力障碍、视盘改变、失明等。
检查项目:头颅平片、性激素六项检查、葡萄糖耐量试验、睾丸活检、染色体、CT检查、眼底检查、核磁共振成像(MRI)
1.激素检查 尿促性腺激素浓度及性激素浓度降低。
2.葡萄糖耐量试验 常示葡萄糖耐量减低。
3.病理检查 睾丸活检显示曲细精管明显萎缩,间质纤维化,无成熟精子,均有助诊断。
4.染色体检查 染色体无异常。
5.CT等检查可发现占位性病变。
6.眼底检查有视神经乳头水肿。
7.头颅X线检查显示蝶鞍损伤和钙化,视神经交叉神经胶质瘤患者,除有肥胖性生殖无能外,X线检查可见视神经孔扩大征象。
需与本综合征鉴别的疾病有数种性腺病变所致的原发性性腺功能减退症伴肥胖。主要鉴别是血、尿中促性腺激素高于正常,本综合征血、尿促性腺激素甚低。与垂体单一性促性腺激素分泌不足(又称选择性垂体性性幼稚)所致的性功能幼稚症相鉴别,单纯性促性性腺激素缺乏时LHRH兴奋试验无反应。
尿崩症是本病主要并发症,表现为:大量低比重尿,尿量超过3L/d,比重低于1.006。烦渴多饮,尤善冷饮,除倦怠、乏力、影响睡眠外,一般不影响生长发育。根据病情的轻重,可分为部分性尿崩症和完全性尿崩症。由鞍区肿瘤、外伤、手术所致者,如同时影响垂体前叶的功能,则可伴有部分或完全性垂体前叶功能减退症。先天性尿崩症以及外伤、手术、鞍区肿瘤时,可以影响渴觉中枢,使患者多尿但不伴口渴,易脱水导致出现高钠血症、高渗状态,此时可伴发热、抽搐甚至脑血管意外。
积极预防和治疗脑炎,脑膜炎,脑脓肿,结核等感染性疾病,积极预防脑外伤等。
肿瘤病例应予手术摘除或放射线深部照射治疗。无原发病可寻者,可试用性激素制剂或甲状腺粉(片)。对幼小儿尽量不做性腺内分泌治疗,以防扰乱其可能具有的内分泌功能。半数病人可望至成人后开始性发育。对年长儿有高度性征发育不全时,可用绒促性素(绒毛膜促性腺激素)以促进性腺成长,配合丙酸睾酮(丙酸睾丸素)以促进第二性征的发育,剂量和疗程视病情而定。
食疗(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
1、海带烧木耳 : 鲜海带250克、黑木耳20克、芹菜100克入锅煸炒,将熟时入香醋12毫升及调味品,做成菜肴食。
2、盐渍三皮 : 西瓜皮200克刮去腊质外皮,冬瓜皮300克剥去绒毛外皮,黄瓜400克去瓤心,分别用不同火候略煮熟。待凉切条,置容器中,用盐、味精适量腌渍12小时即可食。
3、减肥轻身方 : 黑、白牵牛子各10~30克,炒草决明、泽泻、白术各10克,山楂、制何首乌各20克。将上药共碾细末,炼蜜为丸,如梧桐子大。早、晚各吞服20~30粒,辅以清淡膳食和适当运动。
4、萝卜汤 : 红萝卜、白萝卜各250克,姜10克,均切块,加水煮熟,以食盐调味。饮汤吃萝卜。
5. 鱼肉汤:腌雪里蕻100克,鱼肉片200克,鸡蛋1个,花生油25克。
(1)鱼肉剁成鱼肉茸,加鸡蛋调匀;雪里蕻洗净切成细末,用冷水洗两遍沥水待用;
(2)花生油入锅烧热,放入鱼茸鸡蛋煸炒后加适量清水,放入雪里蕻末,煮沸出香味即成。
6. 牛肉汤:牛大骨1根,洋葱半个,胡萝卜、白萝卜各半条,葱1根,姜1小块,八角1颗,水2000毫升。冰糖1小匙,米酒2大匙。盐适量。
(1)先将牛大骨汆汤后洗干净,备用;胡萝卜呵白萝卜去皮,洗净,切块;葱、姜均洗净,葱切段,姜切片备用。
(2)锅内加水煮开放入所有材料及牛大骨,加入a料小火熬煮90分钟,最后加入b料调味即可。
肥胖性生殖无能综合征 吃什么对身体好?
1、多吃新鲜蔬果和蔬菜;
2、可多吃鱼肉和牛肉;
3、多吃富含胶原蛋白和b族维生素的食物;
4、 多吃温性食物和含有大量纤维的食品,保持高蛋白和低碳水化合物的饮食习惯;
肥胖性生殖无能综合征 最好别吃什么食物?
1、限制脂肪、糖、糕点、啤酒等食品的摄入量;
2、要注意尽量避免吃生冷东西;
3、少吃油腻和辛辣食物。