失盐性肾炎

　　失盐性肾炎又称Thorn综合征，1944年Thorn将本综合征从低钠综合征中区别出来，认为是一组独立实体而命名。目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。本征最多见于慢性肾盂肾炎，其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化，儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。

　　1.慢性间质性肾炎慢性肾盂肾炎。

　　2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。

　　3.肾结核肾钙化。

　　4.双侧肾发育不全。

　　5.梗阻性肾病等。

　　常见症状：多尿、皮肤色素沉着呈青铜色、夜尿增多、食欲不振、肾小球滤过率下降、失盐、醛固酮分泌增多、脱水、恶心与呕吐、低血压、直立性低血压晕厥、虚脱

　　1.大多为成年男性尤以青年多见。

　　2.有酷似Addison病的症状50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见此与Addison病不同急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛严重时精神错乱谵妄昏迷及尿毒症和酸中毒。

　　3.有慢性肾脏病史。

　　4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。

　　5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常尿醛固酮排量增加。

　　本病的突出临床表现是低钠血症，可导致循环衰竭、脉搏细速、血压下降或体位性低血压、昏厥、周围静脉塌陷等，病人常伴有失水、皮肤弹性差、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心呕吐、体重下降以及严重肌痉挛等。如不及时补充钠盐，病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。本病血钠、血氯都降低，但血钾稍高，血尿素氮也可有不同程度的增高，并常有代谢性酸中毒、尿钠持续增多、尿中醛固酮排出量增加等，所以应及时到医院检查治疗。

　　检查项目：血清化学检查、血液检查、尿液分析、尿17-酮类固醇、肾脏切片、肾脏超声检查、肾脏CT检查、尿蛋白质、尿磷、尿浓缩试验、尿碱性磷酸酶

　　1.实验室检查

　　(1)血液检查 血钠、血氯均降低血钾增高(偶有降低)，肌酐尿素氮可增多出现氮质血症和代谢性酸中毒，血中碳酸氢盐及pH值均下降。

　　(2)尿液检查 尿钠升高，尿比重固定有白蛋白尿尿醛固酮明显增加，常超过原发性醛固增多症。

　　(3)其他 17酮类固醇、17羟皮质醇等排泄量正常或稍增加。对去氧皮质酮治疗(DOCA)无反应

　　2.辅助检查

　　(1)常规 B超、X线平片或CT检查。

　　(2)肾活检组织病理检查 可以明确原发病诊断。

　　3.其他辅助检查

　　(1)尿液 尿钠及醛固酮增多，尿17-羟及17-酮类固醇定量与ACTH试验正。

　　(2)血液 钠、氯降低，钾稍高，尿素氮、肌酐正常或升高，pH及HCO3-降低。

　　4.相关检查

　　动脉血酸碱度、尿素、尿醛固酮、尿钠、比重(尿)、白蛋白、皮质醇、钠。

　　1.假性醛固酮减少或先天性肾性失盐综合征

　　(1)为遗传性疾病。

　　(2)见于新生儿，肾间质多无病变，一般随年龄增长可自行缓解。

　　2.慢性肾上腺皮质功能减退症 患者皮肤色素沉着不均匀，以皱褶、伤痕、受压部位多见，黏膜色素较深。另有以下几点可资鉴别：

　　(1)17酮类固醇、17羟皮质醇排泄量下降。

　　(2)皮质激素治疗有效。

　　易并发血压低、尿毒症酸中毒。严重时可有精神错乱等精神症状。晚期病人丧失对盐的耐受力，失盐倾向可减轻，可并发水肿、高血压和心力衰竭等并发症。

　　1.尿毒症实际上是指人体不能通过肾脏产生尿液，将体内代谢产生的废物和过多的水分排出体外，引起的毒害。现代医学认为尿毒症是肾功能丧失后，机体内部生化过程紊乱而产生的一系列复杂的综合征。

　　2.酸中毒：内分泌科疾病，体内血液和组织中酸性物质的堆积，其本质是血液中氢离子浓度上升、pH值下降。

　　3.过多的体液在组织间隙或体腔中积聚称为水肿(edema)。正常体腔中只有少量液体，若体腔中体液积聚则称为积水(hydrops)，如腹腔积水 (腹水)、胸腔积水(胸水)、心包积水、脑室积水、阴囊积水等。水肿液一般即是组织间液，根据水肿液含蛋白质的量的不同，可将水肿液分为渗出液 (exudat),其相对密度>1.018，及漏出液(transudat),其相对密度<1.015。

　　4.在未用抗高血压药情况下，收缩压≥139mmHg和/或舒张压≥89mmHg，按血压水平将高血压分为1，2，3级。收缩压≥140mmHg和舒张压<90mmHg单列为单纯性收缩期高血压。患者既往有高血压史，目前正在用抗高血压药，血压虽然低于140/90mmHg，亦应该诊断为高血压。

　　5.心力衰竭又称"心肌衰竭"，是指心脏当时不能搏出同静脉回流及身体组织代谢所需相称的血液供应。

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。

除了原发病治疗外，主要是在治疗原发性疾病的同时补充大量的钠盐。一般可用氯化钠口服，如有酸中毒则给氯化钠和碳酸氢钠合剂。发生急性危象时，病人常伴有恶心呕吐，应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mmol乳酸钠)溶液，以纠正水及电解质紊乱。如低钠血症特别严重，开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据病人具体情况调节钠盐摄入量，以不引起水肿或高血压为度。

　　1.吃哪些食物对身体好：

　　可以多吃富含维生素A、维生素B2及维生素C的食物品，如西红柿、绿叶蔬菜、新鲜大枣、西瓜、心里美萝卜、黄瓜、西瓜、柑桔、猕猴桃和天然果汁等食品;选用生物价高的蛋白质，如煮蛋清、鲜奶、精瘦肉等，以补充排泄损失。可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁和菜汁等，以利尿消肿。

　　2.最好不要吃哪些食物：

　　肾炎患者主要是低盐、低脂、优质低蛋白的饮食，注意海鲜、豆腐、动物肝脏、鸡蛋黄、辛辣刺激的食物不要吃，水肿者要限制水的摄入。