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珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病

就诊科室:
眼科
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概述

  珠蛋白生成障碍性贫血又称镰状细胞贫血(sickle cell anemia),是一种血红蛋白遗传缺陷病,类型不同在眼部病变的严重程度也不相同。

症状

  常见症状:眼底樱桃红斑、中心暗点扩大、视力障碍、视物变形、眼底点状或火焰状出血、贫血貌、头晕、易疲乏、贫血、恶性贫血

检查

  检查项目:血液检查、血液学特殊功能检查、去铁胺试验、红细胞生成素、遗传筛查、眼底检查、眼底微血管检查、眼底镜检查法

  3荧光眼底血管造影检查,在动脉早期或动脉期,相当于渗出灶处有颗粒状、花边状等多种形态的新生血管网。出血区遮蔽荧光,出血上缘有透风荧光区。后期新生血管有荧光素渗漏形成强荧光区。

鉴别

  糖尿病性视网膜病变是由于糖尿病引起,除全身症状以多饮、多食、多尿及尿糖、血糖升高为特征外,并有双眼视网膜出现鲜红色毛细血管瘤,火焰状出血,后期有灰白色渗出,鲜红色新生血管形成,易发生玻璃体红色积血为主要特征的眼底改变,对于诊断和估计预后有意义。家族性渗出性玻璃体视网膜病变。该病变眼底所见,与本病相似。但多为常染色体显性遗传,发生足月顺产新生儿,无吸氧史,不同于本病,

预防

  本病暂无有效预防措施,早发现早诊断是本病防治的关键。

1视觉症状有视力模糊,一眼或两眼视力突然减退,视野内出现黑点或闪光感者,皆应随时请眼科医师会诊

  2注重用眼卫生:避免熬夜及永劫间的近间隔用眼。

3踊跃戒烟;抽烟会导致体内CO增加造成体内相对缺氧及血小板凝固,提速视网膜病变发生。

饮食

  日常饮食应以清淡易消化的饮食为主,宜多食富含维生素c、矿物质及植物蛋白的食物,增加粗纤维食物的摄入量,多吃新鲜蔬菜、水果及适量的肉类。进食低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。忌吸烟,禁饮酒,少吃或不吃刺激性食物。

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