肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年，男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。

　　病因尚未明了。可能与病毒感染有关，也可发生于对一些药物过敏如用青霉胺之后。偶可发生于重金属中毒、硬皮病、肝炎和巨球蛋白血症之后。

　　常见症状：咯血、少尿、咳嗽、肺部出血、血尿、疲乏、无力、体重减轻、血清抗GBM抗体阳性、气喘、呼吸困难、胸痛

　　发病前不少患者有呼吸道感染，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，病程长者数年，短者数月，少数则在肾炎后发生。X线检查见两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重，有的无咯血史，但经痰含铁血黄素及胸片检查证实有出血。在咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。

　　检查项目：尿常规、痰液显微镜检查、抗球蛋白试验（Coombs试验）、胸部平片、尿液分析、血液检查、血液生化六项检查、免疫印迹技术、间接免疫荧光试验、放射免疫分析、抗肾小球基底膜抗体测定（AGBM）

　　1.尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。

　　2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。

　　3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞，低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。

　　4.血液生化 早期BUN，Scr，Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少，肾功能严重减退者GFR<5ml/min。

　　5. 特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性，间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%，有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。

　　6.影像学检查 肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰，肺部浸润是肺部病变的特征，肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。

　　7.电镜检查

　　(1)肺部典型病变是肺泡出血，含铁血黄素沉积和纤维化，电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性，断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积，免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。

　　(2) 肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积，二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化，电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂，皱缩或弥漫性增厚。

　　8.光镜检查 可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。

　　9.免疫荧光检查 可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG，IgA，IgM，C3和纤维蛋白原)，若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺，肾综合征。

　　1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性系统性血管炎，SLE及感染引起的肾炎，此外，肾静脉血栓所致的肺栓塞，终末期肾衰所致的充血性心力衰竭也可发生咯血，Ent等报道2例儿童患者，免疫复合物沉积同时引起肺出血与肾小球肾炎，Hernandez报道1例特发性细支气管闭塞(Idiopathic BronchiolitisObliterans)患者发生了急进性肾炎，组织学检查在肺和肾内都发生了大量IgA沉积。

　　免疫复合物肾炎时肾小球毛细血管有颗粒样沉积，电镜检查可见电子致密物，血清抗GBM抗体阴性，而循环免疫复合物可阳性，与肺出血-肾炎综合征区别不难。

　　2.狼疮性肾炎 此病患者表现急进性肾炎时，可出现急性肾功能衰竭伴肺出血症状，易与肺出血-肾炎综合征混淆，但该病多见年青女性，一般有皮肤，关节等全身多系统损害，血清免疫学检查可助诊断。

　　3. 小血管炎肾炎 此类疾病可有肺出血表现而近似肺出血-肾炎综合征，但该病多见于50～70岁中老年人，有乏力，低热，体重下降等全身症状明显，血抗中性粒细胞胞质抗体 (antibodies to neutrophil eytoplasmic antigens，ANCA)阳性，其中韦格纳肉芽肿者可呈间质性炎症，两者偶可同时存在。

　　在许多血管炎中，小血管炎有两种即 Wegener肉芽肿及镜下多血管炎，这两种小血管炎其靶抗原分别为蛋白酶3(Proteinase 3)及髓过氧化酶(Myeloperoxidase，相应的抗体(c-ANCA及p-ANCA)是引起小血管损害的原罪抗原，对小血管炎具有重要诊断价值，在Wegener肉芽肿及镜下多血管炎时，上下呼吸道及肾脏最常受累，Wegener肉芽肿的形态学改变多种多样，在口咽，鼻旁窦，气管等处主要表现为溃疡性变化，而肉芽肿样变可有可无，所以，组织学检查，尤其是小块活组织检查时，不能轻易排除Wegener肉芽肿之诊断，Wegener肉芽肿及镜下多血管炎在肾脏可表现为局灶性节段性坏死性肾小球肾炎，常伴有新月体形成，肾小球内免疫沉积罕见。

　　4.急性肾炎伴左心衰竭 此病可有血痰及呼吸困难表现，与肺出血-肾炎综合征类似，但该病多见于青少年患者，多有链球菌感染史，常因严重高血压，水钠潴留而产生水肿，充血性心力衰竭，肾活体病理检查可资鉴别。

　　5.急进性肾炎 急进性肾炎(新月体性肾炎)的免疫发病机制除了抗GBM肾炎外，免疫复合物肾炎及细胞免疫性血管炎也可引起典型的新月体肾炎及急进性肾衰竭。

　　6.特发性肺含铁血黄素沉着症 此病的咯血，痰中含铁血黄素细胞及肺部X线表现都极似肺出血-肾炎综合征，但此病多发生于16岁以下的青少年，病情进展缓慢，预后好，肺及肾活检可助鉴别。

　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压，肝脾肿大，心脏扩大，可有眼底异常改变，皮肤紫癜，便血等。原发性腹膜炎、蜂窝织炎、呼吸道感染和泌尿道感染。

　　1、积极参加体育锻炼。选择适合自身实际情况的运动项目，以增加体质，提高机体的防病能力。

　　2、注意清洁卫生。经常沐浴，更换衣裤，避免或减少上呼吸道及皮肤感染，可大大降低急性肾小球肾炎的发病率。

　　3、若发生感染性疾病，应及时使用抗菌药物，对于慢性感染病灶，如扁桃腺炎、咽炎、龋齿及中耳炎等，应尽早彻底治疗。

　　4、在链球菌感染流行时，可在医生的指导下，短期使用抗菌药物预防，以减少发病。

　　治疗的关键在于早期确诊，及时去除诱因和有效的治疗。

　　1.一般治疗

　　要加强护理注意保暖，防治感冒，戒除吸烟，减少和避免各种可能的致病诱因如合并感染，常使肺部病变反复加重须及早积极有效地使用抗菌药物治疗，防治继发感染加重病情，临床显示广谱第三代头孢菌素，头孢他啶(头孢噻甲羧肟)疗效满意。本病严重而持久的咯血可致严重的缺铁性贫血应注意纠正，可补充铁剂，常用硫酸亚铁、叶酸、维生素B12;必要时输新鲜血。

　　2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂

　　肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的大咯血。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量，并维持治疗至少3～6个月。本疗法尚可防止血浆置换后反馈性抗 GBM抗体合成亢进，如同时加用免疫抑制剂环磷酰胺或硫唑嘌呤疗效更佳。亦可一开始既口服泼尼松(强的松)再加用免疫抑制剂，病情控制后停用免疫抑制剂泼尼松(强的松)，缓慢减至维持量继续口服治疗，全疗程半年～1年。

　　3.血浆置换与免疫吸附疗法

　　血浆置换或免疫吸附可去除抗GBM抗体积极的血浆置换治疗，联合应用免疫抑制剂和中等剂量的皮质激素疗法，可有效地制止肺出血和改善肾功能，结合口服泼尼松(强的松)和使用大剂量细胞毒药物(主要是环磷酰胺)。

　　4.抗凝与纤溶治疗

　　因为纤维蛋白相关抗原在受损部位出现，从理论上讲抗凝血药配以皮质激素和细胞毒性药物对本病的治疗是有益的，但是研究未能证明。

　　5.肾脏替代治疗

　　对于常规治疗无效或治疗较迟而进入终末期肾脏病，以血液透析或腹透维持生命的患者，如病情稳定，血中循环抗基膜抗体降低至测不出，可考虑肾移植治疗。

　　6.其他

　　确诊为本病的患者，如肾活检证明为不可逆性损害，大剂量激素冲击疗法和血浆置换术难以控制肺出血，可考虑作双侧肾切除，以透析治疗替代肾功能，在治疗过程中有加重肺出血的危险者不宜采用抗凝和抗聚集治疗，另外应加强支持疗法和防止继发感染。

　　宜吃

　　1、主食及豆类的选择小米、高粱米、蚕豆、赤小豆、玉米面、大米、麦淀粉等。

　　2、肉蛋奶的选择鲤鱼、鲫鱼、黄鱼、青鱼、黑鱼、银鱼、猪肉、猪肾、乌鱼、鸡肉、鸭肉等;胆固醇高者应以补充鱼类优质蛋白为主。

　　3、蔬菜的选择冬瓜、黄瓜、胡萝卜、荠菜、生菜、青椒、西葫芦、茄子、白菜、金针菜、菜花、莴笋、卷心菜、番茄、丝瓜、倭瓜、茄子、空心菜、茭白、笋、马兰头、山药、莲藕、草菇、紫菜、荸荠等。

　　4、水果的选择西瓜、甜瓜、葡萄、柑、橘、猕猴桃、草莓、菠萝、橄榄、李子、苹果、等。

　　忌吃

　　忌辛辣刺激性食物如：辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。多用味精会引起口渴而欲饮水，故味精亦应少用。

　　忌含氮浸出物肾炎病人因肾功能不好，对氮元素的排出不能及时完成，氮元素作为机体代谢废物之一，在肾功能减弱的情况下，应减少含氮物质的摄入，此类物质为无药膳协同配伍的单纯鸡汤、鱼汤、肉汤、鸭汤等。忌食食物主要有咸菜、咸蛋、酱菜、腐乳、馒头(加苏打或碱)、海鱼、公鸡、猪头肉、鹅、菠菜、辣椒、胡椒、芥末、咖喱等。

　　限制食盐忌食咸菜、酱、豉、腌制制品。

　　忌植物蛋白质植物蛋白质中含大量嘌呤碱，能加重肾脏中间代谢的负担，故不宜食用，如黄豆、绿豆、蚕豆、豆浆、豆腐、豆芽等。

　　忌含有高嘌呤食物如：猪头肉、沙丁鱼、鸡汤、牛肉汤、芹菜、菠菜、羊肉、狗肉、雀肉、兔肉、油腻之品花生等。

　　忌食草酸钙高的蔬菜如竹笋、韭菜、茭白等。

　　禁食高磷食物，禁食如：蛋黄、鱼卵、脑等。

　　一日参考膳食急性肾炎食谱

　　早餐：大米、面粉、白糖、肉松，如：米粥、包子、肉松;

　　加餐：苹果;

　　午餐：大米、冬瓜、猪肉，如：米饭、肉末冬瓜;

　　加餐：酸奶;

　　晚餐：大米、茄子、西红柿、糖，如：烧茄子、西红柿拌糖、米饭。