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T细胞淋巴瘤
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T细胞淋巴瘤

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概述

  皮下T细胞淋巴瘤(sudcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma),目前病因尚不明确。患者下肢出现皮下结节,常被诊断为结节性红斑或其他型脂膜炎。常见噬红细胞综合征,并常致患者死亡。

病因

  病因复杂,一般认为与感染,尤其是链球菌感染和药物反应有关。Favone和Sosman分析155例EN,在症状发生前80%以上有上呼吸道感染,其中 50%是p溶血性链球菌引起的咽炎。结核病亦是重要的诱发因素,特别是儿童。此外,病毒、真菌等感染,溴化物、碘化物、磺胺等药物亦可诱发本病。近来有报道口服避孕药发病者。

  1.链球菌感染

  某些患者可发生在上呼吸道感染、咽峡炎和急性扁桃体炎之后。国内2组报道,伴有风湿样关节痛者占68.2%,扁桃体炎者25.6%,而其他报告的发生率则很低。这说明本病与链球菌感染有关,但又不是惟一的致病因素。

  2.结核菌感染

  自1872年Uffelmana提出本病与结核菌感染有关之后,逐渐受到人们的注意,越来越多的证据说明本病与结核感染有密切关系。国内统计同时合并结核菌感染,或有陈旧性结核病灶,或结素试验阳性者,占60%以上,认为本病是机体对结核菌或其毒素的过敏现象。

症状

  常见症状:发烧、结节性红斑、消瘦、体重减轻、疲困

  本病男性较多见,平均发病年龄为52岁,多在40岁后发病,大致可分为急性和慢性两型。急性型起病急,发展快,病程短,预后差,浅表淋巴结常肿大。33.3%~49%患者可出现特异性和非特异性两类皮损。前者常全身播散,表现为丘疹、结节、肿瘤或红皮病。后者常表现为鱼鳞病样、红斑、丘疹、水疱、瘀点或瘀斑等。常见肝大,因骨质溶解而产生的骨痛和高钙血症也较常见。67.6%患者外周血中白细胞增多,常大于10×109/L,甚至可达 100×109/L,并可出现不典型细胞。这种细胞的胞核明显多形、扭曲,类似Sézary细胞;免疫表型CD4、CD3和CD9阳性,CD8阴性,表现为辅助性T细胞表型,CD25(IL-2R)阳性。患者血清HTLV-1抗体阳性。慢性型的特点为患者外周血中见1%~20%奇形怪状或分叶的不典型细胞,淋巴结肿大,极少皮肤损害,可持续多年或转变成急性T细胞性淋巴瘤/白血病。

检查

  检查项目:肿瘤细胞呈T细胞标定、血象、血液生化、心电图、X线、B超、CT、MRI

鉴别

  1.硬红斑 多发生于小腿屈侧,常单发或为数个,皮损较结节性红斑为大,病程长,可自发性破溃,形成溃疡,愈合后留有不同程度萎缩。

  2.回归发热性结节性非化脓性脂膜炎

  为结节性红斑皮损,主要位于胸、腹、股、臀,成团出现,消失后留有局部萎缩和碟形凹陷,每次发作均有发热,病理改变为脂肪组织炎。

  3.亚急性结节性游走性脂膜炎

  为出现在小腿的结节性红斑样皮疹,通常病程早期可发生在单侧,无痛,呈离心性扩大,边缘鲜红,中央变白,可逐渐变平而形成斑块,大小为10~20cm,持续时间两个月到两年不等,表现有色素沉着,也称游走性结节性红斑。Fine认为亚急性结节性游走性脂膜炎与慢性结节性红斑,从临床和病理特征来看,可能是同一个疾病的不同临床类型。

  4.结节性血管炎 本病好发于中年女性。结节主要位于小腿外侧及后侧,经过缓慢,偶有破溃者。有人认为本病是硬红斑的早期或轻型。

并发症

  本病还可在某些疾病中作为一种伴发症状出现,如肉样瘤、麻风、溃疡性结肠炎、局限性肠炎、淋巴瘤、白血病、Behcet病、结缔组织病等。EN的发病机制还不完全清楚,有人认为可能是机体对某些致病微生物抗原的一种迟发型过敏反应;也有人认为是一种免疫复合物疾病。

治疗

  1.一般治疗 急性期应卧床休息,抬高患肢,避免受寒及劳累。

  2.全身治疗

  (1)寻找病因,予以相应治疗。

  (2)疼痛较著者,可口服止痛药,及非激素类消炎药,如吲哚美辛(消炎痛)每次25mg,每天3次;布洛芬每次200mg,每天3次。有明显感染者,给抗生素。严重者,给皮质类固醇激素,如泼尼松(强地松)30~40mg/d ,或倍他米松/二丙酸倍他米松(得宝松)lml肌注,3周1次,可迅速控制病情。另外,可用10%碘化钾合剂10ml,每天3次,服2~4周。本法安全有效,但应注意长期应用可导致甲状腺功能低下。病情顽固者,可应用羟氮喹200mg,每天2次;氨苯砜(DDS)50mg每天2次,亦可服中药雷公藤片或昆明山海素片。

  3.局部治疗 原则为消炎、止痛。

  外用鱼硼软膏,10%樟脑软膏敷包扎或75%酒精局部湿敷,另外外涂皮质激素软膏,有止痛作用。也可皮损内注射去炎松混悬液约0.3ml加2%普鲁卡因溶液中注射,对结节持续剧烈疼痛者有明显作用。中医对红肿热痛者用芙蓉膏,皮损暗红,灼热不明显者可用紫色消肿膏。

  4.物理疗法 可用紫外线、蜡疗,透热或音频电疗。

饮食

  一、淋巴瘤食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

  淋巴瘤果蔬疗法

  1 南瓜 150 克、水适量,调料少许。炖至无水时服用。

  2 甘蔗 2 节,榨汁饮。

  3 芦笋 200 克,加入适当调料炒熟即可食用。

  淋巴瘤药膳疗法

  1、羊骨粥

  原料:羊骨1000克、粳米100克、细盐少许、葱白2根、生姜3片。

  制法:将鲜羊骨洗净敲碎,加水煎汤,取汤代水,同粳米煮粥,待粥将成时,加入细盐、生姜、葱白调料,稍煮二三沸即可。

  适应症:恶性淋巴瘤放疗后肝肾阴虚。服法:每日1-2次食用。

  2、枸杞松子肉糜

  原料:肉糜100-150克,枸杞子、松子各100克。

  制法:将肉糜加入黄酒、盐、调料,在锅中炒至半熟时,加入枸杞子、松子,再同炒即可。

  适应症:恶性淋巴瘤放疗后阴虚内热。服法:每日1次,作副食服之。

  3、猪肾茨菰汤

  原料:光茨菰30克、猪肾及睾丸各1个,盐、葱、姜各少许。

  制法:将光茨菰浸泡2小时后,煎汤,滤过汤液,再将猪肾、睾丸洗净,去掉杂物,切成方块状,加入光茨菰滤过后汤液,一同煮后加入盐、葱、姜文火煮至熟即可。

  适应症:恶性淋巴瘤化疗后精血亏虚。服法:喝汤吃猪肾、睾丸,每日作副食食之,可常服。

  4、淮杞三七汤

  配方:三七17G,淮山药32G,枸杞子26G,桂圆肉25G。猪排骨300G。食盐、胡椒粉适量。

  制法:三七、山药等中药均用布袋扎口后,和猪排骨放在一起,加4大碗清水。先大火后小火,炖煮2-3小时。放入盐、胡椒粉调味即可。可煎煮出3小碗。每次1小碗,吃肉喝汤。每1-2天吃1次。功效:生血补血,开胃健脾。

  语按:本膳适用于恶性淋巴瘤肿块增大迅速而舌有暗紫斑。

  5、豆芽凉面

  配方:绿豆芽150g,细面条300g,瘦肉丝75g,鸡蛋1个,黄瓜1条,蒜末少许,酱油、麻油各4-6毫升。盐、葱花、芝麻酱、沙拉油、冰开水、冷水适量。制法:面条煮熟,冰开水淋滤2次,加麻油拌匀放入碗中,存于冰箱中备用。芝麻酱同醋、食盐调匀,加入蒜末,瘦肉丝用沙拉油、葱花炒香,加酱油和冷水,熬成肉汁。鸡蛋摊成薄皮切丝,黄瓜擦丝,绿豆芽去尾用开水略烫。将上述调料和菜放入面条中,拌匀后即可食用。喜食醋者,可加少许米醋。

  功效:清热解毒,通利三焦。

  语按:本膳主要适用于淋巴肉瘤热毒盛者。

  辩证食疗:

  (一)热痰内蕴型阴虚证

  [临床表现] 恶性淋巴结肿瘤(网状细胞型肉瘤、淋巴母细胞型肉瘤、恶性淋巴瘤、何杰金氏病、淋巴结转移癌),伴潮热盗汗、形瘦乏力、纳少口干、尿黄便干,舌光红,脉细数。

  [食疗药膳]

  1、海带紫草牡蛎肉汤:海带50克,紫草10克,牡蛎肉250克。将海带用水发胀、洗净切细丝,放水中煮至熟软后,再放入紫草牡蛎肉同煮,食盐、油适量调味即可食用。

  2、山药杞子炖牡蛎肉:淮山药30克,枸杞20克,牡蛎肉100克。将山药洗净切片,枸杞洗净拣去杂质,牡蛎肉洗干净一起放入锅内,放水适量,放入姜丝、油、食盐适量,煮沸后转文火炖30分钟。即可食用。

  3、海带猴头菇汤:干猴头菇30克,海带50克。将海带用清水浸泡,洗去咸味,切成条状。取猴头菇洗净,温水泡开,切成块,然后一起放入砂锅中加水适量煮汤,沸后加入油、上等鱼露、蒜、葱少量,再煮片刻即可服用。

  (二)痰湿凝结型

  [临床表现] 恶性淋巴结肿瘤(网状细胞型肉瘤、淋巴母细胞型肉瘤、恶性淋巴瘤、何杰金氏病、淋巴结转移癌),伴口腻、尿短、疲惫、面色萎黄,舌苔厚腻,脉濡滑。

  [食疗药膳]

  海带拌银芽:海带100克,绿豆芽300克,豆干100克。将海带浸泡干净去咸味,切细丝,绿豆芽掐去芽冠及根须,豆干切细丝,将炒锅放旺火上,倒入花生油适量,油烧热,将海带、豆干、绿豆芽放炒锅内;加适量清水,炒至熟加适量醋、白糖、味精、上等鱼露,翻炒片刻,即可起锅食用。

  二、淋巴瘤宜食用:

  1、淋巴癌患者经过放疗后,对机体损害较大,临床常见灼热伤阴、口干烦躁等郁热伤津的现象。在饮食调理上,要注意多吃滋阴清淡、甘寒生津的食物,如荸荠、鸭梨、鲜藕、冬瓜、西瓜、绿豆、香菇、银耳等食品。

  2、淋巴癌患者经过化疗后,常有消化道反应,如恶心、呕吐和由于骨髓抑制,造血功能受损引起的血项下降等现象。在饮食调理上要注意增加食欲和食用营养丰富的食品。此时除了选择病人平日喜欢吃的食物外,还可用西红柿炒鸡蛋、山楂炖瘦肉、黄芪当归羊肉汤、虫草炖牛肉以及黑木耳、鲜蜂王浆、香菜等食品,既补气血又健脾胃,减少反应,提高疗效。

  3、食用含维生素A丰富的食物。如蛋黄、动物肝(猪、羊、鸡等)、胡萝卜、莴笋叶、油菜、白薯等。维生素A的主要功能是维持上皮组织正常结构,刺激机体免疫系统,调动机体抗癌的积极性,抵御致病物质侵入机体。

  4、多选用增加免疫机能的食物。如香菇、蘑菇、大枣、桂圆、莲子、黑木耳、银耳等。

  5、选择具有抗肿瘤作用的食物。如荠茶、黄花菜、甲鱼、薏米仁、慈菇、白萝卜等,这些食物能提高巨噬细胞吞噬癌细胞的活力,对抗癌有利。

  三、淋巴瘤忌食用:

  (1)忌咖啡等兴奋性饮料。

  (2)忌葱、蒜、姜、桂皮等辛辣刺激性食物。

  (3)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  (4)忌公鸡、猪头肉等发物。

  (5)忌海鲜。

  (6)忌羊肉、狗肉、韭菜、胡椒等温热性食物。

  (7)忌烟、酒。

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