非特异性系统性坏死性小血管炎,既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎,现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎,它是一种较常见的坏死性血管炎,在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿,有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支。
目前为止病因尚不明确。
常见症状:低氧血症、肺泡出血、呼吸衰竭、咯血、贫血、肾功能衰竭、血管炎
本病的肺部病变发生率为20%~30%,临床有典型的三联症:咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状,甚至可发生致命性的大咯血,同时由于肺部气体交换障碍,病人可发生严重的低氧血症,约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重,肾脏受损的表现要多于肺部表现,约70%有肾功能损害,常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
检查项目:肺活检、血红蛋白、C反应蛋白检验(CRP)、血液检查、胸部透视、支气管肺泡灌洗术(BAL)
1.实验室检查
有血沉升高。C-反应蛋白升高。血红蛋白降低。
2.支气管肺泡灌洗
灌洗液为血性液。巨噬细胞内有吞噬的含铁血黄素。
3.抗中性粒细胞抗体
近年来ANCA研究发展对提高本病的诊断率有了极大的帮助,对本病有意义的ANCA抗体为核周ANCA(P- ANCA),其抗原为髓过氧化酶(MPO),其抗原抗体复合物为MPO-AN-CA,运用ELISA法和免疫荧光法结合可使MPA的诊断阳性率达到 70%,尤其是高滴度的MPO-ANCA对确诊MPA有非常高的价值。
4.胸部X线片
X线片示肺泡出血征象,双侧肺野呈模糊阴影,属肺泡炎性和充血性病变,间质有浸润性改变,病变为双侧对称性变化。
5.肺活检
活检组织的主要病变为肺毛细血管炎,弥漫性肺泡出血,肺泡间隔及间质有中性粒细胞浸润,可见红细胞及核尘,部分小血管有血栓形成及纤维素样坏死。
应与肺部感染和肿瘤、化学物吸入引起急性肺损伤相鉴别。
常合并肾功能衰竭而造成病人死亡,因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。
1.常规治疗
MPA的常规治疗为应用免疫抑制剂环磷酰胺泼尼松,激素对肺出血的疗效尤为显著,治疗24~48h出血减轻,10~14天可缓解。
2.高剂量免疫球蛋白静注(IVIG)治疗
IVIG疗法是近年来治疗血管炎性疾病的新方法。
3.其他治疗
目前尚处于试验阶段的治疗方法有:应用抗胸腺细胞球蛋白和抗T淋巴细胞单克隆抗体治疗,具体剂量及用法尚处于探讨阶段而无确论,对于病毒(如乙肝病毒)引起的血管炎可试用干扰素治疗。目前常用的有Alphy及Garma型。
非特异性系统性坏死性小血管炎食疗方(以下资料仅供参考,详细需咨询医生)
1、赤豆煮米仁:赤豆100克, 生熟米仁各30克, 红枣7枚, 红糖适量, 著熟后服食。
2、黄豆冬瓜皮汤:冬瓜皮60克, 黄豆60克, 清水3碗, 煎至1碗, 去渣饮用。
3、赤豆桃仁莲藕汤:桃仁15克, 赤豆60克, 莲藕100克, 洗净切成小块, 加清水适量煮汤, 以食盐少许调味,饮汤食赤豆及莲藕。
4、桑椹汤:桑椹子60克, 加清水3碗, 煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味, 去渣饮用。
5、红枣鱼肚鱼肚、鱼肉切成块。龙眼肉、红枣、核桃仁加水炖至半熟,掏出待用。油锅入葱、姜末爆香,入鱼块、鱼肚炒几下,加入米酒去腥,再加入红枣、龙眼肉、核桃仁及调料,烧熟即成。
6、黑木耳大枣汤将黑木耳、红枣洗净,猪里脊肉洗净切成小块,一路放入压力锅内,加入葱、姜、花椒、盐、鸡精以及香油,盖上锅盖,把压力调到肉类档,保按压时12分钟,即可食用。
非特异性系统性坏死性小血管炎吃什么对身体好?
1、多吃新鲜的绿色蔬菜;
2、多吃海带、紫菜、木耳等;
3、多吃豆制品,如豆腐、豆花、豆芽等;
4、多吃粗粮,多纤维素的食物。
非特异性系统性坏死性小血管炎最好别吃什么食物?
1、忌烟酒;
2、 忌食过咸的食物,如咸菜,泡菜等。