特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis)是一种肺泡内反复出血，致肺间质内铁质积聚，终而造成进行性肺纤维化。是一组肺泡毛细血管出血性疾病，多见于儿童。临床以缺铁性贫血、咳嗽、咯血及进行性气促为主的疾病。

　　1.特发性肺含铁血黄素沉着症 可分为4个亚型：

　　(1)单纯型。

　　(2)与牛奶过敏共同发病。

　　(3)与心肌炎或胰腺炎共同发病。

　　(4)与出血性肾小球肾炎共同发病(Goodpasture综合征)。

　　2.继发性肺含铁血黄素沉着症 多继发于下述病理情况：

　　(1)各种原因所致左心房高压的后果。

　　(2)胶原性血管病的并发症(如结节性动脉周围炎)。

　　(3)化学药物过敏 (如含磷的杀虫剂)。

　　(4)食物过敏 (如麦胶蛋白，gliadin)。此处以特发性单纯型为中心进行阐述。

　　常见症状：咳嗽、贫血、面色苍白、咯血、乏力、呕血、腹痛、胸痛、杵状指（趾）、气促、嗜睡、鼻出血

　　发病情况可分两种，以暴发性起病多见，突出的是反复咳嗽、气促等急性呼吸道症状伴咯血或呕血;另一类型则仅以贫血伴嗜睡、衰弱而来诊。据我院早期65例统计：来院时的症状有面色苍白(95.2%);乏力(79.5%);咳喘 (66.7%);咯血或呕血(429%);低热(33.5%);腹痛(12.7%);鼻出血(6.4%)。而体征方面则有肝脾肿大(39.7%);心率增快(27%);肺部?音(25.4%);黄疸(4.8%);杵状指(1.6%)和关节肿大(1.6%)。

　　1.急性出血期 发病突然，常见发作面色苍白伴乏力和体重下降。咳嗽、低热，咳嗽时痰中带血丝或暗红色小血块，偶可见大量吐血及腹痛。亦可见呼吸急促、发绀、心悸及脉搏加速。肺部体征不尽相同，可无阳性体，亦可闻呼吸音减弱或呈支气管呼吸音，少数可闻干、湿性?音或喘鸣音;严重病例可出现心衰。

　　2.慢性反复发作期 急性期过后大部分病儿可能进入此期。症状为反复发作，常有肺内异物刺激所致的慢性咳嗽、胸痛、低热、哮喘等;咯出物有少量较新鲜的血丝或陈旧小血块。

　　3.静止期或后遗症期 静止期指肺内出血已停止，无明显临床症状。后遗症期指由于反复出血已形成较广泛的肺间质纤维化。临床表现为有多年发作的病史及不同程度的肺功能不全，小支气管出现不同程度的狭窄扭曲，反复发作多年的儿童尚有通气功能障碍;可见肝、脾肿大、杵状指趾及心电图异常变化。X线胸片显示纹理增多而粗糙，可有小囊样透亮区或纤维化，并可有肺不张、肺气肿、支气管扩张或肺心病等。 本病于来诊时可见3个特点即：①咯血、呕血或幼儿胃液中有陈血;②慢性难治性低色素小细胞性贫血;③肺片有广泛性急或慢性浸润。这些特点可先后出现，其严重程度亦可不成比例，甚至有些幼儿仅以贫血一种征象来诊。此病虽较少，但并不罕见。北京儿童医院自加深对此病的认识后，发现病例较多，因此漏诊及误诊是有可能的。故应注意下述临床各点：

　　1.反复性贫血伴有呼吸道症状 凡患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、少量咯血等，即应提高对本病的警惕。由于婴幼儿可将肺部出血吞入胃内，然后吐出或甚至不吐出，亦无咳嗽;故对原因不明的幼儿吐血或反复贫血均须拍X线胸片与本病鉴别。

　　2.肺片示云絮状影或弥散性点状影 如肺片显示云絮状影或弥散性点状影，以肺炎不能完满解释时，亦应高度疑及本症。

　　3.找含铁血黄素巨噬细胞 在急性期应查痰，寻找含铁血黄素巨噬细胞作为诊断的依据。年幼儿不会吐痰，则可抽取胃液寻找，其阳性率亦高，可达95%，但有时须耐心反复多次寻找始获阳性结果。查痰或胃液时应作普鲁士蓝反应染色法。涂片检查阴性而又酷似本病者，曾有人主张采用肺穿刺取活体组织检查，建议作支气管肺泡液体冲洗以采取标本，但有严重出血、气胸或肺炎等危险。故北京儿童医院对初步阴性结果者进行反复检查，而从不需做上述两项特殊操作。

　　4.定期作肺功能测定 对慢性反复发作的患儿应定期作肺功能测定，结合肺片结果随诊病程的进展。本病严重时最大通气量及时间肺活量减低，肺纤维化者可有弥散功能损害及低氧血症。根据临床表现、实验室检查结果及X线胸片显示的异常阴影，能作出正确诊断。但亦有病例其临床与X线表现不甚明显，有时临床缺乏咯血表现，而贫血却甚显著，故遇有长期贫血患儿时，在排除常见原因后，应警惕有患本症的可能。

　　检查项目：尿含铁血黄素定性试验、隐血试验与含铁血黄素检查、胸部B超 、胸部透视、痰液常规检查、胃液显微镜检查、抗球蛋白试验、胸部CT检查、尿含铁血黄素、冷凝集试验、胸部平片、B型超声波检查

　　关键为在痰内或幼儿胃液内找到有含铁血黄素巨噬细胞。其他方面有：

　　1.血象 急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血。北京儿童医院患儿入院时有重度贫血者(血红蛋白30～60g/L)约占1/3，中度贫血者(血红蛋白60～90g/L)占45%。末梢血片中网织红细胞增加，最高可达23%，超过3%的占70%。嗜酸性粒细胞在部分病例中可见增加，超过3%者约占1/3。血小板正常，血沉多增快。

　　2.痰液(或支气管灌洗液)或胃液检查 含铁血黄素细胞阳性，阳性率达95%左右是确诊本病的主要方法。可疑者应多次查找。

　　3.其他检查 急性发作期血清胆红素可见增加。直接Coombs试验、冷凝集试验、嗜异凝集试验可偶呈阳性。大便潜血多为阳性。肺内虽堆积大量铁质。但由于禁锢于巨噬细胞中，不能利用于造血，故血清铁浓度仍呈低水平。有不同程度的肺功能不全表现。血沉增快，血T细胞亚类检测异常，CD3降低、CD4/CD8倒置。

　　1.X线 急性起病的X线肺片可见肺野中有边缘不清、密度浓淡不一的云絮状阴影，病灶可自米粒大小至小片融合，多涉及双侧，一般右侧较多;亦可呈透光度一致性减低的毛玻璃样改变，肺尖多不受累。且在追踪观察中可见片絮状阴影于2～4天内即可消散，但亦可在短期重现。肺纹理增多、粗乱。慢性反复发作期，表现为肺弥散性颗粒影或细网点状影，严重者肺间质纤维化改变，肺气肿、肺不张支气管扩张用肺心病征。约半数病例可见肺门增大，2/3病例由于淋巴回流受阻可见右侧叶间膜增厚。胸片中还可见2/3病例有心脏的扩大。慢性反复发作期X线肺片呈现两侧肺纹理粗重，纹理可见境界不清的细网状、网粒状或粟粒状阴影，多为双侧，较多见于两肺的中野内带，肺尖及肋膈角区很少受累，亦可同时并存新鲜出血灶。此种典型X线所见多显示其病程已久，一般在6～12个月，此期病程甚至可达10年以上。

　　2.B超 肝、脾肿大。

　　3.心电图 心电图有异常变化。

　　4.肺组织活检 见含铁血黄素颗粒的吞噬细胞，可确诊。

　　鉴别诊断方面，对这类咯血、发热、呼吸窘迫和贫血的病人都应注意鉴别肺炎、败血症、肺结核、支气管扩张、Gaucher病、组织细胞增生症X、肺内肿物和Wegner肉芽肿。如合并有尿血者，则胶原性血管病、血液病等均应考虑。出现贫血及网织红细胞增高者，应与缺铁性贫血及溶血性贫血相鉴别。

　　特发性肺含铁血黄素沉着症常数年后，出现贫血及慢性肺纤维化，影响呼吸功能，终因心力衰竭而死亡，亦有肺出血，大咯血窒息而早期夭亡者。乏氧紫绀常见，并可导致肺原性心脏病。查体还可见肝脾肿大、杵状指趾。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热，胸痛等。在后期可有呼吸困难，乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。

　　无特效预防方法。有人认为本病与牛奶过敏有关，因在患儿血清中，有能沉淀牛奶的多种抗体(血沉淀素)增高，若用牛奶蛋白作皮内试验，则为阳性反应，患儿停服牛奶后，症状迅速消失，重饮牛奶，症状可再次出现。有沉淀素增高的患儿，应注意查找过敏原因，避免接触变应原。积极预防肺部感染，增强患儿体质。

　　治疗仔细寻找可能致病的原因或诱因，如对牛奶过敏，对食物或化学物质过敏，合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。

　　1.急性发作期 由于大量肺出血，患儿出现呼吸困难及血红蛋白急剧下降时应卧床休息，间歇正压供氧，严重贫血者可少量多次输新鲜血。肾上腺皮质激素在急性期控制症状的疗效已较肯定，为目前最常用的疗法，可用氢化可的松5～10mg/(kg·d)静滴(重症患者除静滴液体外，不宜给口服食物或药物)，危重期过后，可口服泼尼松(强的松)2mg/(kg·d)，症状完全缓解(2～3周)后上述剂量渐减至最低维持量，以能控制症状为标准，维持时间一般为3～6个月。症状较重，X线病变未静止及减药过程中有反复的病人，疗程应延长至1年，甚或2年。停药过早易出现复发。但长期用药亦非良策，故停药应缓慢而慎重，并继续严密观察。激素治疗无效者可试用其他免疫抑制药物,如硫唑嘌呤(azathioprine)，从1.2～2mg/(kg·d)增加到3～5mg/(kg·d)，常与肾上腺皮质激素合用，继续用药至临床及实验室所见已大致正常后,适量维持约1年。亦可试用环磷酰胺、胸腺素、苯丁酸氮芥(瘤可宁)、氯喹或活血化瘀中药(三棱、莪术静滴)，疗效尚待长期观察。对发病年龄较小的婴儿以及并发变态反应性疾病如湿疹、喘息性支气管炎的患儿，应考虑并有牛奶或其他食物过敏的可能，最好停用牛奶及其制品2～3个月，代以豆浆等代乳品，有时可获良好效果。对重型Goodpasture综合征或个别单纯型重患，亦可考虑用部分置换血浆疗法，以期改变病人免疫状态。如药物无效，又有明显溶血反应、脾功能亢进或血小板减少者，少数病例可考虑脾切除术。也有文献认为常规脾切除术有较好疗效，北京儿童医院经长期观察结果并不支持此种建议，因曾见术后数月内又出现急性发作者，脾切除术还可导致进一步出血倾向及免疫功能低下，以致死于肺出血或合并感染，故应慎重考虑其适应证。

　　2.慢性反复发作期的治疗 除用小量肾上腺皮质激素做维持治疗外，可试用中药(活血化瘀及促进免疫功能的方剂) 及祛铁药物可用去铁胺(又称去铁敏，deferoxamine，desferrioxamine)每天1.6g，分3次肌注，可使24h尿的铁排出量显著增加，缺铁性贫血也有改善的可能。北京儿童医院用除铁灵(desferal)20～40mg/(kg·d)，静滴10～12h，取得较好效果。但国外文献对此类药物则评价不一。

　　3.静止期的治疗 病变静止时或症状大部消失后，应重视日常肺功能锻炼，并注意生活护理。

　　多吃滋补类食物、治疗贫血的食物，如：

　　1、富含优质蛋白质的食物：如蛋类、乳类、鱼类、瘦肉类、虾及豆类等。

　　2、富含维生素c的食物：新鲜的水果和绿色蔬菜，如酸枣、杏、橘子、山楂、西红柿、苦瓜、青柿椒、生菜、青笋等。维生素c有参与造血、促进铁吸收利用的功能。

　　3、富含铁的食物 ：鸡肝、猪肝、牛羊肾脏、瘦肉、蛋黄、海带、黑芝麻、芝麻酱、黑木耳、黄豆、蘑菇、红糖、油菜、芹菜等。