新生儿溶血病是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和 ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
母亲和胎儿间Rh血型不合和ABO血型不合是新生儿溶血病的主要病因。胎儿的血型是由父母双方决定的。如果胎儿从父亲遗传来的血型抗原是母亲所没有的,胎儿红细胞进入母体后使母亲产生相应的抗体,这些抗体再通过胎盘进入到胎儿体内,导致抗原抗体的免疫反应,发生溶血。
常见症状:新生儿全身水肿、皮肤苍白、皮肤瘀斑、抽搐、角弓反张
1.黄疸
新生儿溶血病的患儿黄疸出现早,Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染,并且迅速加重。 ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内,有50%发生在24-48小时,还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外,血清胆红素水平在短时间内快速上升也是其特点。
2.贫血
在新生儿黄疸出现时和黄疸消退之后都有可能出现不同程度的贫血。主要是由于发生溶血时大量的红细胞被破坏所致。Rh 溶血可有严重贫血,伴有肝脾大,严重者可出现心力衰竭。ABO溶血大约有1/3出现贫血。(3)胎儿水肿多见于重症Rh溶血,表现为出生时全身水肿、苍白、皮肤瘀斑、胸腔积液、腹水、心力衰竭和呼吸窘迫。严重者可危及生命。
3.核黄疸
严重高胆红素血症可导致急性胆红素脑病,进而形成核黄疸。表现为手足徐动、智力及运动发育障碍、听力障碍和牙釉质发育不良等。
检查项目:ABO血型鉴定、非结合胆红素、释放抗体试验、羊水检查、抗人球蛋白试验、超声检查
实验室检查:
1.血常规 如红细胞及血红蛋白下降(脐血<13g dl="">6%)、外周血有核红细胞增高(>10/100个白细胞)等均提示患儿可能存在溶血。
2.血清胆红素 主要为未结合胆红素升高。溶血病患儿生后黄疸逐渐加深,胆红素水平呈动态变化,需每天随访2~3次。
3.定血型 ABO溶血病者母亲为O型,新生儿为A或B型。Rh溶血病者母亲为Rh阴性(D抗原阴性),新生儿为Rh阳性。如母亲为Rh阳性(但C或E抗原阴性,胎儿C或E抗原阳性),婴儿Rh阳性,也可发生抗E、抗C、抗e、抗C引起的溶血病。
4.抗人球蛋白试验(antihuman globulin test) 即Coombs试验,检查特异性血型抗体,可证实患儿红细胞是否被血型抗体致敏,如直接试验阳性说明患儿红细胞已被致敏,再做释放试验阳性,即可诊断。ABO溶血病者需做改良法。
其他辅助检查:
1.X线检查 见胎头颅骨外软组织晕轮形成透明带,体形变胖,手足不能屈曲或有胎盘阴影增大。
2.超声检查 对诊断胎儿重度水肿并发腹水有帮助。用超声波检查如胎儿皮肤厚度超过5mm者即示胎儿水肿。超声监测可探及肝脾肿大和周围水肿,并可用经腹壁羊水穿刺检测胆红素在羊水中的存在。羊水中胆红素的增加,特别是结合超声证实肝脾肿大或水肿,提示预后危重,需要在超声引导下经腹壁输注红细胞,如果胎儿接近足月应尽快结束妊娠。
一、先天性肾病
有全身水肿、低蛋白血症和蛋白尿,但无病理性黄疸和肝脾大。
二、新生儿贫血
双胞胎的胎间输血或胎、母间输血可引起新生儿贫血,但无重度黄疸、血型不合及溶血试验阳性。
三、生理性黄疸
ABO溶血病可仅表现为黄疸,易与生理性黄疸混淆,血型不合及血清特异血型抗体检查可供鉴别。
1、高胆红素血症:血液胆红素浓度增高,使巩膜、黏膜、皮肤以及其他组织和体液发生黄染。
2、黄疸:血清中胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄的症状和体征
3、胆红素脑病:高非结合胆红素血症时,游离胆红素通过血脑屏障,沉积于基底神经核脊髓等神经系统部位,抑制脑组织对氧的利用,导致脑损伤。
4、胆汁黏稠综合征
5、溶血性贫血:红细胞破坏加速,而骨髓造血功能代偿不足,导致贫血。
6、其他:呼吸循环衰竭等。
1.新生儿ABO溶血病
出生早期监测胆红素,达到光疗标准时及时光疗。
2.新生儿Rh血型不合溶血病
目前仅限于RhD抗原。在分娩Rh阳性婴儿后的72小时之内接受一剂肌内注射Rh免疫球蛋白(RhDIgG),以预防下一胎发生Rh溶血。
1.光照疗法
是降低血清胆红素最简便而有效的方法。当血清胆红素达到光疗标准时应及时进行光疗。光疗标准是依据不同胎龄、不同日龄有无并发症而制定的不同光疗标准。对高胆红素血症者应采取积极光疗措施,降低血清胆红素,以避免胆红素脑病的发生。并连续监测血清胆红素,光疗无效者应进行换血治疗。
2.药物治疗
(1)静脉用丙种球蛋白早期应用临床效果较好。
(2)白蛋白增加游离胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
3.换血
当血清胆红素水平依据不同胎龄、不同日龄达到换血标准时需要进行换血疗法。ABO溶血症只有个别严重者才需要换血治疗。
4.纠正贫血
早期贫血严重者往往血清胆红素很高而需交换输血。晚期贫血程度轻者可以补充铁剂和维生素C,以促进骨髓造血。但贫血严重并伴有心率加快、气急或体重不增时应适量输血。输血的血型应不具有可引起发病的血型抗原和抗体。
5.其他
预防低血糖、低血钙、低体温和电解质紊乱。
1、西瓜
患黄疸者小便发黄,宜多吃西瓜,或每日2~3次,每次饮西瓜汁1碗。西瓜能清热解毒,利小便。
2、梨子
梨子能清热、解毒、消痰。它含有维生素C1、B1、B2、烟酸和糖,据马文飞《食物疗法》中介绍:“治黄疸病:雪梨,洗净切片,浸入食醋中,每次吃梨2个,1日3次。”
3、猕猴桃
性寒解热,适宜阳黄者服食。崔禹锡《食经》云:“和中安肝,主黄疸。”
4、山楂据《福建中医药》杂志1966年2期介绍,用北山楂治疗黄疸17例,均收到良好的退黄效果。具体方法是:全部采用单味北山楂肉,开始1~2日内,日用量为60克,第3天起减少,以开水浸泡当茶饮服。
针对溶血所致贫血,可多食:
1、黑豆:我国古时向来认为吃豆有益,多数书上会介绍黑豆可以让人头发变黑,其实黑豆也可以生血。黑豆的吃法随各人喜好。
2、发菜:发菜的颜色很黑,不好看,但发菜内所含的铁质较高,用发菜煮汤做菜,可以补血。
3、胡萝卜:胡萝卜含有很高的维生素B、C,同时又含有一种特别的营养素-胡萝卜素,胡萝卜素对补血极有益,用胡萝卜煮汤,是很好的补血汤饮。
4、面筋:这是种民间食品。一般的素食馆、卤味摊都有供应,面筋的铁质含量相当丰富。而补血必须先补铁。
5、金针菜:金针菜含铁数量最大,比大家熟悉的菠菜高了20倍,铁质含量丰富,同时金针菜还含有丰富的维生素A、B1、C、蛋白质、脂肪及秋水仙醉碱等营养素。
6、龙眼肉:龙眼肉就是桂圆肉,任何一家超市都有售。龙眼肉除了含丰富的铁质外还含有维生素A、B和葡萄糖、蔗糖等。补血的同时还能治疗健忘、心悸、神经衰弱和失眠症。龙眼汤、龙眼胶、龙眼酒之类也是很好的补血食物。
7、萝卜干:萝卜干本来就是有益的蔬菜,它所含的维生素B极为丰富,铁质含量很高。所以它是最不起眼最便宜但却是最好的养生食物,它的铁质含量除了金针菜之外超过一切食物。