肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见，但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病，在原发病的基础上存在PE发生的高危因素，是造成儿童PE的主要病因，如先心病合并感染性心内膜炎，肾病综合征合并高凝状态等。

　　先天性主动脉弓畸形指主动脉弓及其分支发育异常,引致气管及/或食管受压迫。Gross于1945年施行外科手术治疗第一例双主动脉弓，从而促进了对各种类型主动脉弓畸形的发现和认识,诊断技术和治疗方法也得到发展和完善，且疗效良好。在先天性心脏血管畸形中,主动脉弓及其分支畸形仅占1～2%。

　　肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见，但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病，在原发病的基础上存在PE发生的高危因素，是造成儿童PE的主要病因，如先心病合并感染性心内膜炎，肾病综合征合并高凝状态等。

　　肺栓塞(PE)是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。既往观点一直认为儿童PE在临床少见，但国内外大量资料及尸检证实本病并非罕见病，在原发病的基础上存在PE发生的高危因素，是造成儿童PE的主要病因，如先心病合并感染性心内膜炎，肾病综合征合并高凝状态等。

　　儿童PE的栓子来源与成人不同，由于儿童的下肢DVT和盆腔血栓较少见，故来自这些部位的栓子脱落引起的PE并非常见原因。小儿的栓子来源较为分散，与成人相比，因先天性疾病(如先天性心脏病、镰状细胞贫血等)或医源性因素(如留置静脉导管、胃肠外营养)引起者更为常见。肺栓塞90%起源于下肢静脉(股静脉及盆腔静脉)的血栓，某些疾病如细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后的并发症等。还可见于长期卧床、营养不良、腹泻脱水的患儿，偶可发生于镰刀状细胞性贫血。脂肪性栓塞多见于骨折后。

　　胚胎发育的第4周，两侧背主动脉的前端绕越咽肠后，在前肠的腹侧形成第1对主动脉弓和左，右原始主动脉，后者互相融合形成主动脉囊，随着腮弓的成长，先后从主动脉囊发出6对腮动脉弓并与背主动脉相连接，在第3对腮动脉弓充分发育时，第1，2对鳃动脉弓均消失，第3对鳃动脉弓形成颈总动脉和一部分颈内动脉，第4对鳃动脉弓左侧形成主动脉弓，右侧形成无名动脉和右锁骨下动脉干，第5对鳃动脉弓不恒定存在或迅即消失，第6对鳃动脉弓形成肺动脉，其右侧远段与背主动脉联接中断;左侧在胎儿期持续存在称为动脉导管，出生后导管闭合成为动脉导管韧带。

　　儿童PE的栓子来源与成人不同，由于儿童的下肢DVT和盆腔血栓较少见，故来自这些部位的栓子脱落引起的PE并非常见原因。小儿的栓子来源较为分散，与成人相比，因先天性疾病(如先天性心脏病、镰状细胞贫血等)或医源性因素(如留置静脉导管、胃肠外营养)引起者更为常见。肺栓塞90%起源于下肢静脉(股静脉及盆腔静脉)的血栓，某些疾病如细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后的并发症等。还可见于长期卧床、营养不良、腹泻脱水的患儿，偶可发生于镰刀状细胞性贫血。脂肪性栓塞多见于骨折后。

　　儿童PE的栓子来源与成人不同，由于儿童的下肢DVT和盆腔血栓较少见，故来自这些部位的栓子脱落引起的PE并非常见原因。小儿的栓子来源较为分散，与成人相比，因先天性疾病(如先天性心脏病、镰状细胞贫血等)或医源性因素(如留置静脉导管、胃肠外营养)引起者更为常见。肺栓塞90%起源于下肢静脉(股静脉及盆腔静脉)的血栓，某些疾病如细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后的并发症等。还可见于长期卧床、营养不良、腹泻脱水的患儿，偶可发生于镰刀状细胞性贫血。脂肪性栓塞多见于骨折后。

　　常见症状：晕厥、呼吸困难、活动后气促、胸痛、紫绀、杵状指（趾）、咳痰、空气栓塞、肺栓塞、发烧、咯血、呼吸异常

　　1.症状

　　小儿PE的临床表现与成人相似，症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。

　　有呼吸困难及气促，尤以活动后明显，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛;晕厥可为肺栓塞的惟一或首发症状，烦躁不安、惊恐或濒死感;常为小量咯血，大咯血较少见，咳嗽，心悸;大块或广泛肺栓塞可引起急性肺心病。

　　2.体征

　　有呼吸急促、心动过速、血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克，发绀、发热，多为低热，少数患者可有中度以上的发热;颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和/或湿啰音，偶可闻及血管杂音，可有胸腔积液的相应体征。肺动脉瓣第二音亢进或分裂，P2>A2，三尖瓣区收缩期杂音。

　　常见症状：紫绀、吞咽困难、呼吸急促、呼吸音粗糙、持续性咳嗽、呼吸困难、呼吸暂停、呕吐

　　主动脉弓及其分支畸形本身对循环生理及血流动力学不产生影响，但如血管环或血管环连同纤维条索或异位主动脉弓分支对气管，食管产生压迫，则在临床上可呈现程度轻重不等的呼吸道受压及/或吞咽困难的症状，严重者可导致死亡。气管，食管受压程度严重者，在出生后即可呈现吸气性喘鸣伴呼气性哮鸣及呼吸急促，呼吸音粗糙，持续性咳嗽，哭声嘶哑，有时出现呼吸困难，紫绀，短暂呼吸停顿或知觉丧失，进食及仰卧时，呼吸困难症状加重，侧卧及头颈后仰时，症状可减轻，呼吸道压迫严重者可呈现明显的吸气时锁骨上窝和肋骨下缘内缩，常反复发作呼吸道感染，发作时呼吸道梗阻症状加重，食管受压迫的病例，往往拒食并呈现吞咽困难，进食时常发作梗噎，并伴有呕吐，呼吸困难加重等症状，营养发育不良。

　　常见症状：晕厥、呼吸困难、活动后气促、胸痛、紫绀、杵状指（趾）、咳痰、空气栓塞、肺栓塞、发烧、咯血、呼吸异常

　　1.症状

　　小儿PE的临床表现与成人相似，症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。

　　有呼吸困难及气促，尤以活动后明显，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛;晕厥可为肺栓塞的惟一或首发症状，烦躁不安、惊恐或濒死感;常为小量咯血，大咯血较少见，咳嗽，心悸;大块或广泛肺栓塞可引起急性肺心病。

　　2.体征

　　有呼吸急促、心动过速、血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克，发绀、发热，多为低热，少数患者可有中度以上的发热;颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和/或湿啰音，偶可闻及血管杂音，可有胸腔积液的相应体征。肺动脉瓣第二音亢进或分裂，P2>A2，三尖瓣区收缩期杂音。

　　常见症状：晕厥、呼吸困难、活动后气促、胸痛、紫绀、杵状指（趾）、咳痰、空气栓塞、肺栓塞、发烧、咯血、呼吸异常

　　1.症状

　　小儿PE的临床表现与成人相似，症状和体征缺乏特异性，且变化颇大，可以从无症状到血流动力学不稳定，甚至发生猝死。

　　有呼吸困难及气促，尤以活动后明显，胸痛，包括胸膜炎性胸痛或心绞痛样胸痛;晕厥可为肺栓塞的惟一或首发症状，烦躁不安、惊恐或濒死感;常为小量咯血，大咯血较少见，咳嗽，心悸;大块或广泛肺栓塞可引起急性肺心病。

　　2.体征

　　有呼吸急促、心动过速、血压变化，严重时可出现血压下降甚至休克，发绀、发热，多为低热，少数患者可有中度以上的发热;颈静脉充盈或搏动、肺部可闻及哮鸣音和/或湿啰音，偶可闻及血管杂音，可有胸腔积液的相应体征。肺动脉瓣第二音亢进或分裂，P2>A2，三尖瓣区收缩期杂音。

　　检查项目：痰液免疫学检查、血常规、胸部透视、动脉血气分析、血浆D-二聚体测定、肺显像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纤维蛋白降解产物测定

　　1.非特异性检查

　　包括血常规及酶谱、胸片、动脉血气分析、心电图、肺功能、超声心动图等均有一定的提示意义，但不能作为确诊依据。

　　肺部X线检查多有异常发现，如区域性肺血管纹理变细，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸润性阴影，尖端指向肺门的楔形阴影;肺不张或肺膨胀不全等。血气常表现为低氧血症和低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。

　　约30%出现异常，常见V1～V4的T波改变和ST段异常，右束支传导阻滞，电轴右偏，顺钟向转位等。但其改变无特异性，X线和心电图早期改变往往不明显，易漏诊。

　　2.血浆D-二聚体(D-dimer)

　　该检查已经成为临床诊断PE的重要的初步筛选试验。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标记物。在血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度升高。D-二聚体对急性PE的诊断敏感性达92%～100%，但其特异性较低，仅为40%～43%。手术、肿瘤、炎症、感染、组织坏死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。

　　3.核素肺通气/灌注扫描

　　是PE的重要诊断方法，典型征象可作为确诊依据，放射性核素的分布与肺血流成比例，表现为肺叶、肺段或多发亚肺段放射性分布稀疏或缺损，而通气显像正常或接近正常。

　　4.螺旋CT和电子束CT造影

　　由于其无创性引起重视，能够发现段以上肺动脉内的栓子，为确诊检查之一。

　　5.核磁共振成像(MRI)

　　对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，患者更易接受。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能成为将来确定溶栓方案的依据。

　　6.肺动脉造影

　　仍为诊断PE的“金标准”，敏感性为98%，特异性为95%～98%。但因其有创性，故不作为一线检查方法。

　　检查项目：胸部平片、支气管镜检查、主动脉造影检查

　　胸部X线检查：不伴有其它先天性心脏畸形的病例，胸部平片心脏外影可无异常。双主动脉弓病例可显示双侧主动脉弓球形隆起，右侧更为明显。食管造影检查可显示在胸椎第3、4水平上段食管两侧压迹，右主动脉弓造成的压迹较大且位置较高，左主动脉弓造成的压迹较小且位置较低。体层摄片可能显示气管腔受压迫的征象。右位主动脉弓则胸部X线片仅在右侧见到主动脉弓球形隆起，而左侧缺如。食管造影检查在主动脉弓部位，见食管被推向左侧并显示压迹。异位锁骨下动脉病例，食管造影可显示食管后壁受血管压迫呈现斜行或螺旋形的压迹。婴儿病例作食管造影检查宜用碘油或水溶性造影剂，因钡剂造影剂如吸入气管支气管内，有加重呼吸困难或引致吸入性肺炎的危险。

　　支气管镜检查：支气管镜检查可以明确气管受压迫的部位，并可在受压处观察到血管搏动，但引起的呼吸道粘膜创伤和水肿可加重呼吸道梗阻，必须十分慎重。

　　主动脉造影检查：主动脉造影是确诊主动脉弓及其分支畸形最可靠的诊断方法。于升主动脉内插入导管，注入造影剂进行主动脉及其分支造影，双向电影摄片检查可显示主动脉弓及其分支的起源、走向、粗细和其它异常，从而明确诊断。

　　检查项目：痰液免疫学检查、血常规、胸部透视、动脉血气分析、血浆D-二聚体测定、肺显像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纤维蛋白降解产物测定

　　1.非特异性检查

　　包括血常规及酶谱、胸片、动脉血气分析、心电图、肺功能、超声心动图等均有一定的提示意义，但不能作为确诊依据。

　　肺部X线检查多有异常发现，如区域性肺血管纹理变细，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸润性阴影，尖端指向肺门的楔形阴影;肺不张或肺膨胀不全等。血气常表现为低氧血症和低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。

　　约30%出现异常，常见V1～V4的T波改变和ST段异常，右束支传导阻滞，电轴右偏，顺钟向转位等。但其改变无特异性，X线和心电图早期改变往往不明显，易漏诊。

　　2.血浆D-二聚体(D-dimer)

　　该检查已经成为临床诊断PE的重要的初步筛选试验。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标记物。在血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度升高。D-二聚体对急性PE的诊断敏感性达92%～100%，但其特异性较低，仅为40%～43%。手术、肿瘤、炎症、感染、组织坏死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。

　　3.核素肺通气/灌注扫描

　　是PE的重要诊断方法，典型征象可作为确诊依据，放射性核素的分布与肺血流成比例，表现为肺叶、肺段或多发亚肺段放射性分布稀疏或缺损，而通气显像正常或接近正常。

　　4.螺旋CT和电子束CT造影

　　由于其无创性引起重视，能够发现段以上肺动脉内的栓子，为确诊检查之一。

　　5.核磁共振成像(MRI)

　　对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，患者更易接受。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能成为将来确定溶栓方案的依据。

　　6.肺动脉造影

　　仍为诊断PE的“金标准”，敏感性为98%，特异性为95%～98%。但因其有创性，故不作为一线检查方法。

　　检查项目：痰液免疫学检查、血常规、胸部透视、动脉血气分析、血浆D-二聚体测定、肺显像、因子VIII/因子IX促凝活性、血清纤维蛋白降解产物测定

　　1.非特异性检查

　　包括血常规及酶谱、胸片、动脉血气分析、心电图、肺功能、超声心动图等均有一定的提示意义，但不能作为确诊依据。

　　肺部X线检查多有异常发现，如区域性肺血管纹理变细，稀疏或消失，肺野透亮度增加;肺野局部浸润性阴影，尖端指向肺门的楔形阴影;肺不张或肺膨胀不全等。血气常表现为低氧血症和低碳酸血症，肺泡-动脉血氧分压差(PA-αO2)升高，部分病人可正常。

　　约30%出现异常，常见V1～V4的T波改变和ST段异常，右束支传导阻滞，电轴右偏，顺钟向转位等。但其改变无特异性，X线和心电图早期改变往往不明显，易漏诊。

　　2.血浆D-二聚体(D-dimer)

　　该检查已经成为临床诊断PE的重要的初步筛选试验。D-二聚体是交联纤维蛋白在纤溶系统作用下产生的可溶性降解产物，为一个特异性的纤溶过程标记物。在血栓栓塞时因血栓纤维蛋白溶解使其血中浓度升高。D-二聚体对急性PE的诊断敏感性达92%～100%，但其特异性较低，仅为40%～43%。手术、肿瘤、炎症、感染、组织坏死等均可使其升高。若其含量低于500ug/L，可基本除外急性PE。

　　3.核素肺通气/灌注扫描

　　是PE的重要诊断方法，典型征象可作为确诊依据，放射性核素的分布与肺血流成比例，表现为肺叶、肺段或多发亚肺段放射性分布稀疏或缺损，而通气显像正常或接近正常。

　　4.螺旋CT和电子束CT造影

　　由于其无创性引起重视，能够发现段以上肺动脉内的栓子，为确诊检查之一。

　　5.核磁共振成像(MRI)

　　对段以上肺动脉内栓子诊断的敏感性和特异性均较高，患者更易接受。MRI具有潜在的识别新旧血栓的能力，有可能成为将来确定溶栓方案的依据。

　　6.肺动脉造影

　　仍为诊断PE的“金标准”，敏感性为98%，特异性为95%～98%。但因其有创性，故不作为一线检查方法。

　　鉴别诊断包括大叶肺炎、吸入性肺炎、肺不张、气胸、胸膜炎、哮喘、夹层主动脉瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如继发细菌感染，可形成肺脓肿。肺脓肿（Lung abscess）是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。

　　对于本病的诊断，临床上要鉴别各种类型的先天性主动脉弓畸形，其中包括梗阻性先天性主动脉弓畸形如主动脉缩窄和主动脉弓中断，非梗阻性先天性主动脉弓畸形如双主动脉弓和右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉等，也可包括分流性先天性主动脉弓畸形如动脉导管未闭。

　　1、主动脉缩窄

　　主要病变是主动脉局限性短段管腔狭窄或闭塞引致主动脉血流障碍。主动脉缩窄段病变的部位绝大多数(95%以上)在主动脉弓远段与胸降主动脉连接处，亦即主动脉峡部，邻近动脉导管或动脉韧带区。但极少数病例缩窄段可位于主动脉弓，胸降主动脉甚至于腹主动脉。有时主动脉可有两处呈现缩窄。极少数病人有家族史。本病多见于男性，男女之比为3～5∶1。主动脉缩窄的临床表现，随缩窄段病变部位、缩窄程度、是否?有其它心脏血管畸形及不同年龄组而异。

　　2、主动脉弓中断

　　主动脉弓中断(aortic arch interruption, AAI)系指主动脉弓某个部位的管腔闭锁或者阙如，在解剖上形成主动脉弓离断，近、远侧管腔不连续，从而造成主动脉弓的两个部分之间或主动脉弓与降主动脉之间的血流中断。主动脉弓中断几乎都合并粗大的PDA和VSD，也可合并其他心内畸形和大血管与心室连接关系的异常。合并PDA是主动脉弓中断患儿出生后赖以生存的条件。中断部位以远的主动脉弓和降主动脉的血流是由右心房或/和右心室通过ASD或VSD，经PDA提供。患儿出生后因为肺循环阻力降低，左右心室之间压力阶差增大，经VSD产生左向右分流，导致充血性心力衰竭。如果合并PDA细小或左室流出道梗阻，可导致顽固性心力衰竭，大部分病例死于新生儿期，少部分存活者则出现肺血管继发病变，导致肺动脉高压，渐至右心衰竭。

　　3、双主动脉弓

　　双侧第4鳃动脉弓均存留并发育成长则形成主动脉弓。升主动脉正常，在心包膜外分为左、右两支主动脉弓。左侧主动脉弓在气管前方从右向左行走，越过左主支气管，在脊柱左侧与右侧主动脉弓汇合成降主动脉。右侧主动脉弓跨越右侧主支气管在脊柱前方、食管后方，越过中线向左向下行，与左侧主动脉弓汇合成降主动脉。左、右主动脉弓各自分出两个分支，即左侧主动脉弓发出左颈总动脉和左锁骨下动脉，右侧主动脉弓发出右颈总动脉和右锁骨下动脉。动脉导管或动脉韧带位于左侧主动脉弓、左锁骨下动脉起点部位的下缘与左肺动脉之间。大多数病例两侧主动脉弓口径不相等，一般右侧较粗。少数病例降主动脉位于右侧，左动脉弓跨越左主支气管后，向后向右经食管后方，在脊柱右侧与右主动脉弓汇合成为降主动脉。不论降主动脉位于左侧或右侧，由于双侧主动脉弓形成的血管环围绕气管、食管，如两侧动脉弓之间空隙狭小，临床上均可产生压迫症状。

　　4、右位主动脉弓伴迷走左锁骨下动脉

　　右主动脉弓并左迷走锁骨下动脉　　这是最常见的一种右位主动脉弓畸形。这种异常极少引起症状和并发其它心脏畸形，因此成年人有右位主动脉弓的几乎都是这一类型。但在老年患者可因大血管的硬化纡曲而产生食道或气管压迫症状。它的发育过程是左锁骨下动脉与左颈总动脉之间的这一段胚胎左弓退化中断，而胚胎左弓的远端部分发育成一个动脉憩室，当迷走左锁骨下动脉起源于此时，常在食道后方产生一个较大的占位效应，降主动脉可下行于脊柱的左侧或右侧，而且在右侧更常见，这时食道压迹不明显，食道造影仅可见食道后壁有一小的横行压迹，这是迷走左锁骨下动脉跨过脊柱产生的。少数病例中右主动脉弓后段经食道气管后方横跨中线并下降于脊柱左侧时，胸片上易误认为双主动脉弓，食道造影显示食道前移。CT扫描主要用于除外纵隔肿块或进一步了解其血管类型。CT显示右位主动脉弓其位置通常较高，多位于左头臂静脉水平，而且走行更接近矢状方向而不是斜行方向。其弓上有四个分支，从主动脉弓近端至远端的排列顺序是左颈总动脉、右颈总动脉、右锁骨下动脉及左锁骨下动脉。左锁骨下动脉通常较膨大，从食管后方越过脊柱到左侧上升于气管左后方。

　　5、动脉导管未闭

　　动脉导管未闭(patent ductus arteriosusi，pda)是小儿最常见的先天性心脏病之一。动脉导管是胎儿期血液循环的主要生理性血流通道。正常在出生后即功能上关闭，继而解剖上闭合，但在某些病理情况影响下，动脉导管仍持续开放，即成为动脉导管未闭。由于主动脉压高于肺动脉压，因此无论在收缩期或舒张期均有血液从主动脉经未闭导管向肺动脉分流，因而致使左心室容量负荷过重及肺血流量明显增多，导致产生肺动脉高压及右心室负荷过重。肺动脉高压开始由动力性逐渐发展为阻力性，最终出现右向左分流。 导管小、分流量少者无自觉症状，导管中至大者运动时有呼吸困难，平日易疲乏，反复发作呼吸道感染或伴有心力衰竭，或并发细菌性心内膜炎时，有全身感染症状，如发热、胸痛及周围血管栓塞症状。

　　鉴别诊断包括大叶肺炎、吸入性肺炎、肺不张、气胸、胸膜炎、哮喘、夹层主动脉瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如继发细菌感染，可形成肺脓肿。肺脓肿（Lung abscess）是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。

　　鉴别诊断包括大叶肺炎、吸入性肺炎、肺不张、气胸、胸膜炎、哮喘、夹层主动脉瘤及心肌梗死、心包填塞、限制性心肌病、缩窄性心包炎及右心衰竭等。肺栓塞如继发细菌感染，可形成肺脓肿。肺脓肿（Lung abscess）是多种病原菌感染引起的肺组织化脓性炎症，导致组织坏死、破坏、液化形成脓肿。以高热、咳嗽、咳大量脓臭痰为主要临床特征。常见病原体包括金黄色葡萄球菌、化脓性链球菌、肺炎克雷伯菌和铜绿假单胞菌等。

　　肺栓塞本身常为细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后、长期卧床、营养不良、腹泻脱水等患儿的并发症。极大或广泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常见的并发症。

　　本病病情严重，需及时进行手术治疗，手术并发症也很多，包括心功能不全、心律失常、肺动脉高压危象等。

　　1、心功能不全

　　心脏舒缩功能异常，以致在循环血量和血管舒缩功能正常时，心脏泵出的血液达不到组织的需求，或仅能在心室充盈压增高时满足代谢需要;此时神经体液因子被激活参与代偿，形成具有血液动力功能导演和神经体液激活多方面特征的临床综合征。对于患者来说，心功能不全是一个沉重的话题。因为它是一种症候群，疲劳、气短、心悸、体重减轻、肌肉松弛萎缩，整日卧床。是临床常见的综合征，其发病率较高，死亡率亦高，慢性心功能不全基本病因是各种慢性心肌病损和长期心室负荷过重。

　　2、心律失常

　　指心律起源部位、心搏频率与节律以及冲动传导等任一项异常。心律失常发作时的心电图记录是确诊心律失常的重要依据。应包括较长的Ⅱ或V1导联记录。注意P和QRS波形态、P-QRS关系、PP、PR与RR间期，判断基本心律是窦性还是异位。房室独立活动时，找出P波与QRS波群的起源(选择Ⅱ、aVF、aVR、V1和V5、V6导联)。P波不明显时，可试加大电压或加快纸速，作P波较明显的导联的长记录。必要时还可以用食管导联或右房内电图显示P波。经上述方法有意识地在QRS、ST和T波中寻找但仍未见P波时，考虑有心房颤动、扑动，房室交接处心律或心房停顿等可能。通过逐个分析提早或延迟心搏的性质和来源，最后判断心律失常的性质。

　　3、肺动脉高压危象

　　心脏术后肺动脉高压危象是一种严重的病理状态，它是由缺氧-肺动脉收缩-肺动脉高压的恶性循环造成，可随时威胁患者的生命。

　　肺栓塞本身常为细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后、长期卧床、营养不良、腹泻脱水等患儿的并发症。极大或广泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常见的并发症。

　　肺栓塞本身常为细菌性心内膜炎、心肌炎、肾病综合征激素治疗后、白血病、红细胞增多症、血小板减少症，或五官、尿路、肠道感染后的并发症，以及静脉点滴、心内插管检查、外科手术后、长期卧床、营养不良、腹泻脱水等患儿的并发症。极大或广泛的肺栓塞病例，急性呼吸衰竭及心力衰竭等，是肺栓塞常见的并发症。

　　预防肺部发生栓塞及梗死，主要是对长期患病者，特别在手术后应注意早期作主动与被动活动，按摩疗法，以减少血流停滞的机会。应注意液体摄入量，避免血液循环的停滞或郁积。维持营养亦属重要。预防PE可用静脉滤器，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺。

　　本病为一种先天性疾病，故无有效的预防措施。目前手术死亡率已降至5～10%。不伴有其它先天性心血管畸形的病例，远期疗效良好。

　　故本病无法直接预防，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

　　预防肺部发生栓塞及梗死，主要是对长期患病者，特别在手术后应注意早期作主动与被动活动，按摩疗法，以减少血流停滞的机会。应注意液体摄入量，避免血液循环的停滞或郁积。维持营养亦属重要。预防PE可用静脉滤器，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺。

　　预防肺部发生栓塞及梗死，主要是对长期患病者，特别在手术后应注意早期作主动与被动活动，按摩疗法，以减少血流停滞的机会。应注意液体摄入量，避免血液循环的停滞或郁积。维持营养亦属重要。预防PE可用静脉滤器，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺。

1.内科治疗

　　(1)一般处理：对高度疑诊或确诊PE的患儿，应进行严密监护，对大面积PE可收入ICU病房;为防止栓子再次脱落，要求绝对卧床，保持大便通畅，避免用力;对于有明显烦躁的患儿适当镇静;胸痛者可给止痛剂;对于发热、咳嗽症状可给予相应的对症治疗。

　　(2)呼吸和循环支持治疗：有10%的急性PE病例在疾病出现的1h内死亡，因此在抗凝和溶栓治疗之前，快速稳定血流动力学、维持恰当的氧疗和通气是非常必要的，任何怀疑PE的患儿都有实施心肺复苏措施的可能。但应避免作气管切开，以免在抗凝或溶栓过程中局部大量出血。

　　(3)溶栓治疗：溶栓治疗适用于新鲜血栓或5天内的肺血栓栓塞，适用于大面积PE患者、有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)和重组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)。

　　(4)抗凝治疗：抗凝治疗为PE和DVT的基本治疗方法，可以有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。目前临床上应用的抗凝药物主要有普通肝素，安全性高，临床用药时可不用实验室常规监测凝血功能。

　　2.外科治疗

　　(1)外科血栓切除术：适用于以下3类病人： ①急性大面积PE患者。 ②有溶栓禁忌证者。 ③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。

　　(2)静脉滤器的适用：用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多，Cahn等对放置下腔静脉滤器的儿童长期随访显示，其预防PE的有效性及安全性较好，与成人相似。

　　主动脉弓及其分支畸形产生呼吸道和食管受压迫症状明显的病例，均应施行手术治疗。术前需应用抗生素控制呼吸道感染，清除呼吸道分泌物，通过补液、鼻饲加强营养，改善全身状况。

1.内科治疗

　　(1)一般处理：对高度疑诊或确诊PE的患儿，应进行严密监护，对大面积PE可收入ICU病房;为防止栓子再次脱落，要求绝对卧床，保持大便通畅，避免用力;对于有明显烦躁的患儿适当镇静;胸痛者可给止痛剂;对于发热、咳嗽症状可给予相应的对症治疗。

　　(2)呼吸和循环支持治疗：有10%的急性PE病例在疾病出现的1h内死亡，因此在抗凝和溶栓治疗之前，快速稳定血流动力学、维持恰当的氧疗和通气是非常必要的，任何怀疑PE的患儿都有实施心肺复苏措施的可能。但应避免作气管切开，以免在抗凝或溶栓过程中局部大量出血。

　　(3)溶栓治疗：溶栓治疗适用于新鲜血栓或5天内的肺血栓栓塞，适用于大面积PE患者、有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)和重组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)。

　　(4)抗凝治疗：抗凝治疗为PE和DVT的基本治疗方法，可以有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。目前临床上应用的抗凝药物主要有普通肝素，安全性高，临床用药时可不用实验室常规监测凝血功能。

　　2.外科治疗

　　(1)外科血栓切除术：适用于以下3类病人： ①急性大面积PE患者。 ②有溶栓禁忌证者。 ③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。

　　(2)静脉滤器的适用：用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多，Cahn等对放置下腔静脉滤器的儿童长期随访显示，其预防PE的有效性及安全性较好，与成人相似。

1.内科治疗

　　(1)一般处理：对高度疑诊或确诊PE的患儿，应进行严密监护，对大面积PE可收入ICU病房;为防止栓子再次脱落，要求绝对卧床，保持大便通畅，避免用力;对于有明显烦躁的患儿适当镇静;胸痛者可给止痛剂;对于发热、咳嗽症状可给予相应的对症治疗。

　　(2)呼吸和循环支持治疗：有10%的急性PE病例在疾病出现的1h内死亡，因此在抗凝和溶栓治疗之前，快速稳定血流动力学、维持恰当的氧疗和通气是非常必要的，任何怀疑PE的患儿都有实施心肺复苏措施的可能。但应避免作气管切开，以免在抗凝或溶栓过程中局部大量出血。

　　(3)溶栓治疗：溶栓治疗适用于新鲜血栓或5天内的肺血栓栓塞，适用于大面积PE患者、有休克和低血压的患者。常用的溶栓药物有尿激酶(UK)、链激酶(SK)和重组织型纤溶酶原激活剂(rtPA)。

　　(4)抗凝治疗：抗凝治疗为PE和DVT的基本治疗方法，可以有效地防止血栓再形成和复发，同时机体自身纤溶机制溶解已形成的血栓。目前临床上应用的抗凝药物主要有普通肝素，安全性高，临床用药时可不用实验室常规监测凝血功能。

　　2.外科治疗

　　(1)外科血栓切除术：适用于以下3类病人： ①急性大面积PE患者。 ②有溶栓禁忌证者。 ③经溶栓和其他积极的内科治疗无效者。

　　(2)静脉滤器的适用：用于预防PE，适用于有下肢静脉血栓者，防止栓子脱落入肺，儿童应用经验不多，Cahn等对放置下腔静脉滤器的儿童长期随访显示，其预防PE的有效性及安全性较好，与成人相似。

　　进食清淡、易消化、富含维生素、高纤维素、低脂饮食，少食生、硬及含鸡骨、鱼刺等食物，以防损伤消化道黏膜，引起消化道出血;保证疾病恢复期的营养，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等食物，避免食用含丰富维生素K的食物，多吃些有益的食物。

　　如菠菜、甘蓝、肝等食物，特别是在华法林治疗期间，因维生素K摄入增加可减少华法林的作用，华法林作用是抑制K依赖性凝集因子的合成而引起。

　　饮食注意应低钠饮食，不近烟酒，辣的炸的腌制物品不可过食用;进食辛辣油腻会剧烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕动加快，引起腹痛腹泻严重并使血栓快速脱落并产生新的阻塞，诱发肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、脑血栓、胃溃疡以及痔疮等病者，均应少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大热，所以火眼、喉痛、咯血、疮疖等火热病症，或阴虚火旺的高血压病、颈椎病、股骨头，也应慎食。

　　1.严格控制盐的摄入，盐的主要成分是钠和氯，而钠在人体内具有“水化”组织的作用，体内的钠和氯大部分都是从尿中排出的。而血液中钠离子浓度过高会引起体内大量水分的潴留，造成患儿全身水肿、肝脏肿大、增加心脏的负担，严重的还会导致心力衰竭。同时，饮食过咸也是造成高血压的重要原因之一。所以先天性心脏病手术后的患儿的饮食一定要偏淡些，腌腊制品、咸蛋、咸鱼等含盐量过高的食品尽量不要食用。

　　2.不宜多吃巧克力等甜食。心脏手术之后，当小儿不愿意吃饭时，不少家长喜欢塞巧克力给小儿吃，以为这样可以保证营养。巧克力的主要成分是脂肪和糖，热量很高，但所含的蛋白质和脂肪的比例与小儿的正常需要量相差很大。多吃巧克力易造成小儿消化不良、大便秘结、食欲减退。同时巧克力含有咖啡因等成分，食用过多不仅会使小儿过度兴奋、影响休息，而且对小儿的大脑发育带来一定的不良影响。

　　3.不宜多吃罐装饮料和冷饮。目前市场上出售的罐装饮料品种繁多，不少饮料的成分主要是糖或糖精、香料、色素和水，营养却常不足。冷饮也是孩子们都喜欢吃的，但大手术后患儿的消化器官尚处于恢复调整阶段，这时患儿的消化功能往往较弱。过冷的食物进入胃内会刺激胃粘膜血管收缩、胃液分泌减少，影响食物在胃肠道内的消化过程;同时也会减弱消化道的杀菌能力，导致胃肠道发生感染性疾病。

　　进食清淡、易消化、富含维生素、高纤维素、低脂饮食，少食生、硬及含鸡骨、鱼刺等食物，以防损伤消化道黏膜，引起消化道出血;保证疾病恢复期的营养，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等食物，避免食用含丰富维生素K的食物，多吃些有益的食物。

　　如菠菜、甘蓝、肝等食物，特别是在华法林治疗期间，因维生素K摄入增加可减少华法林的作用，华法林作用是抑制K依赖性凝集因子的合成而引起。

　　饮食注意应低钠饮食，不近烟酒，辣的炸的腌制物品不可过食用;进食辛辣油腻会剧烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕动加快，引起腹痛腹泻严重并使血栓快速脱落并产生新的阻塞，诱发肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、脑血栓、胃溃疡以及痔疮等病者，均应少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大热，所以火眼、喉痛、咯血、疮疖等火热病症，或阴虚火旺的高血压病、颈椎病、股骨头，也应慎食。

　　进食清淡、易消化、富含维生素、高纤维素、低脂饮食，少食生、硬及含鸡骨、鱼刺等食物，以防损伤消化道黏膜，引起消化道出血;保证疾病恢复期的营养，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等食物，避免食用含丰富维生素K的食物，多吃些有益的食物。

　　如菠菜、甘蓝、肝等食物，特别是在华法林治疗期间，因维生素K摄入增加可减少华法林的作用，华法林作用是抑制K依赖性凝集因子的合成而引起。

　　饮食注意应低钠饮食，不近烟酒，辣的炸的腌制物品不可过食用;进食辛辣油腻会剧烈刺激心肺粘膜，使其高度充血、蠕动加快，引起腹痛腹泻严重并使血栓快速脱落并产生新的阻塞，诱发肺栓塞。因此，凡患食管炎、肺栓塞、脑血栓、胃溃疡以及痔疮等病者，均应少吃或忌食辣椒。由于辣椒的性味是大辛大热，所以火眼、喉痛、咯血、疮疖等火热病症，或阴虚火旺的高血压病、颈椎病、股骨头，也应慎食。