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先天性尺骨缺如
先天性尺骨缺如

先天性尺骨缺如

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概述

本病为少见的先天性畸形,又称尺骨棒状手,较桡骨棒状手少见。多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、示指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。

病因

发病原因是由于胚胎肢芽中的主干之外,第二、三、四射线生长抑制引起。尺骨完全缺如非常少见,而部分缺如则较多见。妇女在妊娠过程中受雌、孕激素的影响,加上受环境、生活饮食、精神等方面的因素,可能会导致胎儿发育不完善,导致小儿出现尺骨发育不良甚至缺如。

症状

  常见症状:前臂细小、 脊柱和四肢畸形、 骨密度增加

  本病多为单侧发病,以右侧居多,男性患者多于女性。患儿拇、食指存在,活动功能良好,但尺侧列缺如。患侧前臂细小、短缩并向尺侧倾斜,桡骨头脱位,前臂旋转功能受限,但腕、肘关节功能尚好。患者可同时有腕骨缺如,常见是豌豆骨、钩状骨、大多角骨和头状骨,有时第4、5掌骨也有缺如。桡骨向外弓状凸出,随儿童生长更为明显。约20%的患儿有并指畸形,全身其他伴随畸形有腓骨缺如、马蹄内翻足、脊柱裂等。

  根据临床表现、伴随畸形及X线特征不难诊断。

检查

  检查项目:X线片

一般检查:可发现关节疼痛及炎症引起的关节周围组织水肿,导致关节活动受限。慢性关节炎患者由于长期关节活动受限,可能导致永久性关节功能丧失。X线片上见尺骨仅为一条细长的软骨性纤维带实质阴影,与桡骨相比短缩,桡骨头脱位,桡骨正常弯曲弧度增大,向外侧凸出,腕掌尺侧列骨可消失或融合成一片。

并发症

由于尺骨的缺如,上肢的重量只有桡骨来支持,加重了桡骨的压力,容易引起桡骨的骨折,腕部肿胀、压痛明显,手和腕部活动受限。可能会引起正中神经损伤:迟发性伸拇肌腱断裂;骨折不愈合等。也可能会发生感染,主要与受伤后创口暴露时间长,清创不彻底及软组织损伤严重有关。

治疗

  (一)治疗

  如果前臂稳定并有旋前、旋后功能,可不行手术治疗,否则应手术治疗。手术方法为将桡骨下端与尺骨上端融合的“前臂一骨术”,以保持桡腕关节及肱尺关节(图1)。如此,尺、桡骨连成一体,骨骼仍可生长,前臂肌肉更有力,拇指活动不受影响,但前臂的旋转功能丧失。因此,术中应将前臂安放在正中位(右侧)或15°旋后位(左侧)以便最大限度地发挥手的功能。术中需要注意,切除桡骨近端时应将骨膜一起切除,否则将形成新的桡骨近端骨结构。

  (二)预后

  无相关资料。

饮食

  1、先天性尺骨缺如吃哪些对身体好:宜多新鲜水果和蔬菜,如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。

  2、先天性尺骨缺如最好不要吃哪些食物:少饮酒和咖啡、茶等饮料,注意避免被动吸烟,要少食牛奶、羊奶等奶类和花生、巧克力、小米、干酪、奶糖等含酪氨酸、苯丙氨酸和色氨酸的食物,因其能产生致关节炎的介质前列腺素、白三烯、酪氨酸激酶自身抗体及抗牛奶IgE抗体等,易致过敏而引起关节炎加重、复发或恶化。

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