白细胞减少症指外周血白细胞绝对计数持续低于4.0×10^9/L。中性粒细胞是白细胞的主要成分,所以中性粒细胞减少常导致白细胞减少。外周血中性粒细胞绝对计数,在成人低于2.0×10^9/L时,在儿童≥10岁低于1.8×10^9/L或﹤10岁低于1.5×10^9/L时,称为中性粒细胞减少 (neutropenia);严重者低于0.5×10^9/L时,称为粒细胞缺乏症(agranulocytosis)。
白细胞减少症和(或)粒细胞减少症原发者(原因不明)少见,多为继发性。常见的发病机制为:粒细胞增生减低,如感染、电离辐射、抗肿瘤或其他药物影响;粒细胞成熟障碍,见于巨幼细胞性贫血、再障、骨髓增生异常综合征等;粒细胞寿命缩短,如脾亢、感染、炎症或某些药物作用;粒细胞分布异常,循环池内的粒细胞迁移至边缘池,粒细胞计数减少,注射肾上腺激素后,粒细胞从边缘池进入循环池,计数恢复正常,此种情况与过敏、病毒血症、溶血及血流动力学改变等因素有关。
常见症状:疲乏、无力、头晕、食欲减退、高热
大多数患者起病缓慢,有头晕、乏力、心悸、低热、失眠、咽喉炎及黏膜溃疡等。慢性原发性中性粒细胞减少症多见于40岁以下女性,病程长,白细胞长期有中至重度减低伴中性粒细胞明显减少或完全缺乏,但很少合并严重感染。慢性家族性中性粒细胞减少症为一良性、常染色体显性遗传性疾病,以持续的中性粒细胞减少及反复感染为特征。周期性中性粒细胞减少症病程迁延多年,血中中性粒细胞周期性减少,常间隔21天(15~45天)发作1次,每次持续约l周,发作时全身不适,头痛、发热,伴有咽部或其他部位感染。
检查项目:骨髓涂片、血常规
1.血象
显示白细胞及中性粒细胞减少。
2.骨髓干细胞体外培养
骨髓中GM-CFU培养的生长特点对鉴别是否为干细胞增殖缺陷,还是体液因素异常有一定意义。
3.血清溶菌酶测定
血清溶菌酶主要来自中性粒细胞和单核细胞的崩解,故溶菌酶升高可作为外周血中性粒细胞破坏过多的证据。
4.白细胞抗体测定
常用白细胞凝集试验,间接反应粒细胞是否遭受破坏。
5.粒细胞寿命测定
一般采用同位素标记法,技术设备要求较高,难以普及。
6.肾上腺素试验
1:1000肾上腺素0.3ml,皮下注射,注射前、后20分钟各做白细胞计数1次,如粒细胞绝对值增加至注射前的1倍以上,且病人无脾肿大,则为阳性,说明患者可能为此假性粒细胞减少症,循环池的粒细胞迁移至边缘池。
1、低增生性白血病:临床可见贫血、发热或出血,外周血常呈全血细胞减少,可以见到或不能见到原始细胞。
2、再生障碍性贫血:起病或急或慢,多有出血、贫血表现,白细胞减少,尤以中性粒细胞明显,血小板及网织红细胞均明显减少,骨髓呈三系细胞减少。而粒细胞缺乏症则发病急,无出血,贫血不显,白细胞分类以粒细胞极度减少,甚至完全消失,血小板及网织红细胞均正常,骨髓象呈粒系受抑,成熟障碍。
3、传染性单核细胞增多症:传染性单核细胞增多症可见溃疡性咽峡炎、粒细胞减少,易与粒细胞减少症混淆,但传染性单核细胞增多症血片中可发现较多的异型淋巴细胞,且血清嗜异凝集试验阳性,不难与粒细胞缺乏症鉴别。
口腔感染:这是白细胞减少症最常见的并发症,早期可见扁桃体红肿,咽部黏膜溃疡,继而可有坏死水肿,黏膜潮红及颈淋巴结肿大等。 急性肛周脓肿:可迅速形成溃疡、坏死及假膜。 全身各系统感染:败血症是本病的主要威胁,致死率高达30%~40%。
1、注意饮食:避免生冷及不洁饮食以免消化系统感染。
2、尽量避免去公共场所,以防止呼吸道感染。
3、避免服用造成骨髓损害或白细胞减少的药物。
注意临床用药:慎用可引起白细胞减少的药物,如某些抗生素、抗肿瘤药物及解热镇痛药,应定期检查白细胞,严格掌握药量、用药时间,一经发现白细胞减少,应立即停药。
4、避免接触造成骨髓损害的化学物质及放射性物质。
(1)接触放射线工作人员,注意安全防护,定期检查血象,如发现白细胞减少,立即调离岗化。
(2)对接触苯、二甲苯类有毒化学品的工作人员,要定期查血象。
5、对患传染病、血液病、免疫性疾病的患者,应积极治疗原发病。
6、对营养障碍者,应有针对性检查及纠正。
7、加强体育锻炼,提高身体素质,增强机体抗病能力,不必过多依赖药物治疗。
1.尽可能去除一切可能导致白细胞和粒细胞减少的因素;治疗原发病。
2.注意营养,供给足够的维生素C和B族维生素。
3.积极防治各种感染,为提高免疫功能,可适当予以胎盘球蛋白或丙种球蛋白。
4.刺激白细胞生长的药物,该类药物种类很多,包括维生素B4、B6、利血生、胺肽素、鲨肝醇、肌苷(均按常规剂量用药)及碳酸锂。一般认为上述药物疗效不肯定。
5.免疫抑制剂,确诊为免疫性粒细胞减少者,可用糖皮质激素类;无效者可试用其他免疫抑制剂,如硫唑嘌呤;长春新碱,每周1次,无效停用;环磷酰胺,口服,用药4~6周,无效停药,有效者可用最小剂量维持适当时间。
6.明显脾大,脾功能亢进者,可考虑脾切除治疗。
7.细胞因子治疗,在伴有反复感染,难以控制的情况下,可在抗感染的基础上加用粒细胞集落刺激因子(G-CSF)皮下注射,或粒/巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)皮下注射。以上用药至白细胞和粒细胞正常后逐渐减量至停用。
1.黑木耳红枣粥
黑木耳30克,红枣20克,粳米,黑木耳水发后撕成小块,红枣沸水泡洗后去核切了,加精渍20分钟,木耳与粳米同煮成粥,调入枣丁,红糖,再煮20分钟。做早晚餐或点心服用。
2.紫河车粥
鲜紫河车半个,瘦猪肉250克,生姜10片,糯米100克,将胎盘的筋膜血管挑开,去瘀血后与瘦猪肉洗净切块,生姜切丝,与粳米同煮为粥,粥熟后加葱、盐、少许调味品。每周2~3次服食,连服20次。
3.枸杞羊骨粥
枸杞子50克,羊骨头500克,黑豆3杷,大枣10枚,粳米50克,将羊骨敲碎,与枸杞、黑豆、大枣、粳米同入砂锅内加水煮粥,调味服食。隔日1次,可长期服。
4.首茨鸡(鳖、羊肉)
生黄茂120克,熟附子30克,首草根20克,清炖500克左右母鸡一只,食肉喝汤。10天一次,适于气血两虚的白细胞减少。若偏阳虚不去附子,改母鸡为羊肉,偏阴虚去熟附子,母鸡改为甲鱼。
多食易消化,具有补益心脾肝肾、益气养血作用食物,忌食辛辣、煎炒等食物,戒烟酒。
5.牛肉补损膏
处方为:(1)黄牛肉(去筋、膜切片)100雌,洗净,置高压锅内,加黄酒适量,密封,文火煮烂。(2)山药(盐炒)、莲子肉(去心盐炒)、茨警、小茴香(炒)各250克。共研细末。(3)红枣250克,煮熟去皮核。最后将上述3者放在一个容器内,搅拌均匀,如膏状,再在饭锅上蒸一次,即可服用。每日早晨、下午可当点心服食,每次3~5匙。健脾益气。适用于脾气不足型白细胞减少症。
6.黄茂母鸡汤
生黄茂,鸡血藤30克,大母鸡1只(乌骨,乌肉,白毛者佳)。将1只健康母鸡杀死,取其血与黄茂、鸡血藤2药和匀,并将其塞入,去净鸡毛及鸡肋(留心、肝、肺及洗净的鸡内金)的鸡腹腔内后缝合腹壁,以水适量,不加任何佐料,文火煮肉熟,食肉喝汤,每隔3~4日吃一只。