麻痹性痴呆(GPI)是由梅毒螺旋体侵犯大脑引起的一种晚期梅毒的临床表现，以神经麻痹、进行性痴呆及人格障碍为特点。神经梅毒的晚期表现系中枢神经系统器质性损害所致。阳性的血清学试验和特征性的脑脊液改变有助于确诊。少年型麻痹性痴呆是一种先天性梅毒，一般在10岁左右出现症状。本病又称全身性麻痹、全身麻痹性痴呆。

　　本病是由梅毒螺旋体侵犯大脑实质而引起的，导致大脑萎缩，额叶的病理改变最突出，主要表现为脑萎缩，神经细胞变性，脱失皮质结构紊乱，这可能也是导致痴呆出现精神症状的原因。

　　常见症状：被害妄想 、病理性赘述、步态不稳、痴呆、抽搐、大小便潴留 烦躁不安、鼻唇沟变浅

　　根据本病的病理变化同时具有炎性和退行性改变的特征、病变损害的范围以及进行性病程，其临床表现是复杂而多样的。

　　1.起病隐匿，缓慢发展，病前5～20年内有冶游史。

　　2.精神症状

　　(1)早期 以神经衰弱综合征最多见，其次为性格改变，思维迟钝，智能障碍，情绪抑郁及低级意向增加;

　　(2)进展期 以日趋严重的智能及人格障碍为主，常表现为知觉、注意、记忆、计算、思维等智能活动的衰退，性格改变、不守信用、不负责任，行为轻浮、放荡不羁，自私、吝啬、挥霍、偷窃或违反社会道德，幻觉妄想状态，情绪易激惹或强制性哭笑;

　　(3)晚期 痴呆日重，情感淡漠、意向倒错、本能活动亢进。

　　3. 躯体症状

　　包括神经系统症状和体征，多发生于中、晚期，病理变化不仅侵犯大脑实质和脑膜，而且还包括脑神经及脊髓等。常见神经体征有阿-罗瞳孔，视神经萎缩，吐字不清或单调脱节，书写障碍，睑、唇、舌、指震颤，感觉性共济失调与锥体束征;癫痫样发作，大小便失禁或尿潴留和便秘等。

　　4.血与脑脊液

　　康华氏反应强阳性，脑脊液蛋白与白细胞计数增多，胶金试验呈麻痹型曲线。脑电图示弥漫性高幅慢波。

　　检查项目：脑脊液蛋白、血液检查

　　1.血液检查 血液的康瓦反应均为强阳性。一般阳性率在90%～95%。甚至高达100%。

　　2.脑脊液检查 压力多在正常范围内。外观无色透明，细胞数一般有所增加，多在10～50/mm3。细胞数的高低反映疾病的活动情况和治疗反应的状态。蛋白定性一般多为阳性。胶样金试验常呈特殊的曲线，如5555443210或5554431000等。这类反应反映了脑脊液蛋白含量的异常，但不标志着疾病的活动情况。

　　血液和脑脊液两者检验的结果必须结合考虑，但应以脑脊液的结果参考性大。如血液康瓦反应呈阴性，而脑脊液为阳性时，脑脊液的阳性反应较为重要，应结合病史中有关治疗的情况加以分析。一般说，经过治疗后，血液的阴转率往往较脑脊液为快，因此单项血液的阴性反应并不意味着对诊断的否定。

　　脑电图呈进行性慢波增加，失去正常α节律，呈广泛异常表现。CT可见脑萎缩、脑室扩大以侧脑室前角尤为明显。

　　鉴别诊断中容易和以下精神疾病相混淆。须加以区别。

　　1.神经衰弱 在早期阶段，麻痹性痴呆常出现神经衰弱综合征，与神经衰弱非常相似。但二者之间却有着本质上的差异，神经衰弱无智能改变。麻痹性痴呆除了神经衰弱症状外，躯体可见异常，如瞳孔的变化，血液及脑脊液瓦氏反应和康氏试验阳性。

　　2.情感性精神障碍 麻痹性痴呆的夸大型和抑郁型与躁郁症有些类似，但却缺乏躁郁症的基本特征和病程特点，其妄想的性质与内容也有很大的差异。麻痹性痴呆病人无思维、情感、行为的配合，并有器质性症状;躁郁症病人无个性变化和智能缺损，且神经系统和血、脑脊液的检查也都没有阳性所见。

　　3.精神分裂症 尽管麻痹性痴呆可有精神分裂症样表现，但与精神分裂症还是有明显不同。麻痹性痴呆病人有智能改变和确切的实验室证据。后者既没有智能的缺损，也没有神经系统和化验检查的阳性指征。同时两者的妄想性质和内容也迥然不同。

　　4.脑动脉硬化性精神病 本病的智能障碍主要表现为限局性痴呆，在很长时间内对疾病和外在环境仍保持批判能力。此外，个性保持较为完整，血液和脑脊液也没有麻痹性痴呆的特殊变化。

　　5.老年性痴呆 本病虽有个性变化和智能缺损，其表现形式却不同，且血液和脑脊液无特殊改变。病史也可资鉴别。

　　6.脑梅毒 本病也属于晚期神经系统的梅毒，但是两者的病理变化却有所不同。脑梅毒主要侵害脑膜和血管，性质以炎性病变为主，潜伏期较短，发病年龄较早。神经系统的病变也较分散，局部症状较为多见。精神症状较轻微，既缺乏严重的全面性痴呆也没有明显的个性改变。同时，血液和脑脊液瓦氏反应的阳性率和强度都较低，但脑脊液的细胞数则较多，胶样金曲线也不同，呈梅毒型，即0123321000。治疗的反应较快，所以转阴较早。

　　本病因梅毒螺旋体感染致痴呆，故患者机体免疫力、抵抗力及生活质量全面下降，则易罹患各种慢性躯体疾病及继发各系统感染或衰竭，且常与HIV合并感染。本病在治疗过程中有时会并发Jarish-Herxheimer反应，且在GPI患者中发病率尤高。表现为在第一次注射青霉素后数小时到二十四小时内出现流感样症状，体温上升，全身不适，梅毒损害加重,内脏和中枢神经系统梅毒症状恶化，可危及生命。故必要时治疗前口服强的松，可减少治疗并发症的发病率。

　　同预防其他传染病一样，首先应加强卫生宣传教育，反对不正当的性行为，杜绝嫖娼卖淫，不搞婚外或婚前性乱活动，固定一个性伴侣。对已发现和治愈的病人要积极接受正规治疗，定期复查，必要时复治，务求根治。并在必要时应进行预防性治疗。具体预防措施：

　　1.对可疑病人均应进行预防检查，做梅毒血清试验，以便早期发现新病人并及时治疗。

　　2.发现梅毒病人必须强迫进行隔离治疗，病人的衣物及用品，如：毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等，要在医务人员指导下进行严格消毒。以杜绝传染源。

　　3.追踪病人的性伴侣，包括病人自报及医务人员访问的，查找病人所有性接触者，进行预防检查，追踪观察并进行必要的治疗，未治愈前配偶绝对禁止有性生活。

　　4.对可疑患梅毒的孕妇，应及时给予预防性治疗，以防止将梅毒感染给胎儿;未婚男女病人，未经治愈前不能结婚。

　　5.对已接受治疗的病人，应给予定期追踪治疗。

对梅毒的治疗方法，不同地区不同国家有所不同，我国因长期以来梅毒较少出现，特别是晚期梅毒病人更是少见。对有神经梅毒症状及体征者，都要检查脑脊液，病期1年以上的其他梅毒病人也要接受脑脊液检查，以除外神经梅毒。

　　1.一般治疗 注意劳逸结合，避免不良情绪的刺激。注意个人卫生，避免因性接触而传染他人。

　　2.药物治疗

　　(1)上腺皮质激素的应用：为了防止各种治疗反应，在青霉素治疗前3天，先口服泼尼松(强的松)5～10mg，3次/d。

　　(2)驱梅治疗：青霉素能有效杀灭梅毒螺旋体，为首选药物。因其杀菌作用主要在菌细胞(苍白密螺旋体)的繁殖期。且使用方便，几乎无毒性又经济，故为当前治疗梅毒的首选药。

　　美国疾病控制中心对神经梅毒的当前可能有效的治疗方法如下：①结晶青霉素G水剂：1200万～2400万U/d 静脉注射(200万～400万U，1次/4h)，共10天，继之以苄星青霉素 240万U，肌内注射，每周1次。共3次。②普鲁卡因青霉素水剂：240万U，肌内注射，1次/d，同时加丙磺舒500mg口服，4次/d，共10天，继之以苄星青霉素G肌注，240万U，每周1次，共3次。③苄星青霉素：240万U，肌内注射，每周1次，共3次。对有青霉素过敏史的病例，应核实其确否过敏，并经会诊处理。在治疗中可出现治疗反应：①赫氏反应(Jarish-Herxheimer reaction)，即初次注射青霉素或其他高效抗梅毒药数小时后，有些病人出现程度不同的发热、寒战、头痛、乏力，并伴有梅毒症状和体征的加剧。经2～8h后发热等症状自行消退，加重的皮疹也好转。当再次注射这种抗梅毒药时，反应不再出现。为预防赫氏反应的发生，在开始抗梅治疗前24h，服泼尼松(强的松)20～60mg，连续2～4天，可减轻赫氏反应的发热程度，但对局部的炎症反应并无影响。②青霉素过敏性反应。可表现多种多样，应及时治疗。有神经梅毒的病人，经以上治疗后，定要仔细定期追踪血清试验，每6个月临床检查1次和反复检查脑脊液至少3年。必要时再继续治疗。

　　国内采用的驱梅青霉素疗法：①重症及住院患者，可用青霉素200万U，静脉滴注，1次/6h，连续10～15天。②轻症或非住院病人，可用普鲁卡因青霉素120～240万U，肌注1次/d，连用10～15天，总量达1200万～3600万U，可同时口服丙磺舒(probenecid)500mg，1次/6h，以减少青霉素的肾排泄，而提高其血清和脑脊液的药物浓度。③青霉素过敏者，可改服多西环素(强力霉素)100mg，3次/d，也可用红霉素或四环素0.5g，4次/d，连用30天。④为预防各种治疗反应，可口服泼尼松(强的松)5～10mg，3次/d，连用3天后才开始用青霉素，或从小剂量青霉素开始，逐渐增量。

　　经以上治疗后，应定期作脑脊液血清梅毒试验，第1年内每3个月检查1次。第2年以后每半年检查1次，至少复查3～5年，如有异常应重复治疗。

　　3.对症治疗 为了控制兴奋或幻觉妄想，可采用地西泮(安定)或适当抗精神病药物控制症状，以防衰竭。如对兴奋躁动、幻觉、妄想者可用抗精神病药物如氟哌啶醇、奋乃静、氯氮平等治疗，任选其中一种;有抑郁症状可选用副作用小的氟西汀、帕罗西汀、圣.约翰草提取物(路优泰)等中的任何一种药物治疗;对有焦虑、失眠者可选用阿普唑仑(佳静安定)、氯硝西泮(氯硝安定)等。脑积水者可用20%甘露醇250ml加呋塞米(速尿)20～40mg静滴，2～3次/d。癫痫大发作者可选苯妥英、丙戊酸钠等：精神运动性发作者可选用卡马西平治疗。此外，根据病人躯体情况，注意营养及防止感染等。给予脑代谢活化剂如双氢麦角碱(海得琴)、阿米三嗪/萝巴新(都可喜)、尼麦角林(脑通)、脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱等，可间接控制痴呆的发展。

　　此类病人多有阴血不足，可给予清淡营养丰富的食物，如桂圆大枣汤、瘦肉、鸡蛋、鱼等。而对那些形体肥胖者，则宜给予清淡饮食，多食新鲜蔬菜、水果，如芹菜、豆芽、黄瓜、香蕉、桔子等。要常吃富含胆碱、维生素b12的食物：因为乙酰胆碱有增强记忆力的作用。而乙酰胆碱都是由胆碱合成的。因此，应多吃一些富含胆碱的食物，如豆制品、蛋类、花生、核桃、鱼类、肉类、燕麦、小米等。富含维生素b12的食物主要包括海带、红腐乳、臭豆腐、大白菜和萝卜等。强调做到“三定、三高、三低和两戒”，即定时、定量、定质，高蛋白、高不饱和脂肪酸、高维生素，低脂肪、低热量、低盐和戒烟、戒酒。神经细胞活动和记忆需要足够的蛋白质、能量、卵磷脂、胆碱、维生素、钾、钠、磷及微量元素，所以应注意营养要素的补充。